Sárgaság - OculusPrim Enciklopédia

sárgaság meghatározza a nyálkahártyák és a bőr sárga színét az epepigmentek lerakódása eredményeként, amely 2,5 mg/dl feletti hiperbilirubinémia klinikai kifejeződése. A subicterus kifejezés meghatározza a sclera sárga színét, amely nem társul a bőr színével, és 1,8 mg/dl feletti növekedést fejez ki a bilirubinémiában, de kevesebb, mint 2,5 mg/dl. A sárgaság és a subicterus nem betegség, csak a máj, az epe vagy a túlzott intravaszkuláris hemolízis jelei.

oculusprim

A májnak három alapvető szerepe van a bilirubin metabolizmusában: felvétel, konjugáció és kiválasztás.

A sárgaság oka lehet: a bilirubin túltermelődése a máj felvételi képessége felett, felvételi diszfunkció, az intracelluláris transzport, a konjugáció és a bilirubin kiválasztása során. Sárgaság előfordulhat posthepatikus okokból is, például: kanalikuláris kiválasztási diszfunkció, epevezeték-betegség és prehepatikus: hemolízis.

Az újszülöttkori sárgaság nem alakul át betegséggé, idő előtt koraszülötteknél vagy néhány újszülöttnél fordul elő, a máj éretlensége miatt néhány nap alatt megszűnik.

A sárgaság olyan jelnek tekinthető, amely a szervezetben magas bilirubinszintet eredményez. A betegek tünetmentesek lehetnek, vagy a hiperbilirubinémia okától függően az alábbi jelek és tünetek lehetnek:

  • hányinger és étvágytalanság
  • hányás
  • láz
  • fogyás
  • viszketés
  • sötét vizelet
  • elszíneződött székek
  • hasi fájdalom.

Felnőtteknél a sárgaság két leggyakoribb oka a vírusos májfertőzés és az alkohol.

Magát a sárgaságot nem kezelik, de keresik az okát. Az újszülöttkori sárgaság nem igényel kezelést, ha nagyon súlyos és hosszan tartó, UV-terápiát alkalmaznak a bilirubin kémiai átalakítására és a szervezet kiválasztására.

  • A bilirubin forrásai.


A bilirubin körülbelül 90% -a a hemoglobinból származik, amely szétesik a retikulohistiocitában, és elveszíti a globin és a vas fehérje részét.

  • Bilirubin szállítás.


Miután felszabadult a plazmába, a bilirubin teljes mennyisége kering az albuminhoz kötődve.

  • A máj anyagcseréje.


A máj a fő szerv, amelyben a bilirubin felszívódik, konjugálódik és kiválasztódik az epehólyagba, ahol szükség szerint tárolják és felhasználják.

A konjugálatlan bilirubint a hepatocita veszi fel, és disszociál bilirubinná és albuminná, a bilirubint felszívja és a citoplazmatikus fehérjékben tárolja, innen eljut a sima endoplazmatikus retikulumba, ahol glükuroniltranszferáz hatására konjugálódik közvetlen bilirubinban, és kiválasztódik az epeutakban.


A baktériumok enzimatikus hatása alatt a bélben elért konjugált bilirubin urobilinogénné alakul át, amely része székletében sztercobilinigénként ürül, egy másik része a vékonybélben felszívódik és visszatér a májba, ahol ismét az epében eliminálódik. a bilirubin formája, és az utolsó része felszívódik az általános keringésben, és eliminálódik a vizelettel.

A bilirubin metabolizmusában bekövetkező bármilyen változás sárgasággá alakul át.

A sárgaság osztályozása megállapítja a kórokozó folyamat helyét és azt a szintet, amelyen az etiopatogenetikai tényezők beavatkoznak a bilirubin metabolizmusába.

A prepepatikus sárgaság (hemolitikus) elsősorban a hemolízisnek köszönhető, amely a konjugálatlan bilirubin túltermelését eredményezi, amelyet a máj nem képes teljes mértékben feldolgozni, és ez az érték legfeljebb 5mg/dl-re nő. Súlyos hemolízis során a májnak a lehető legnagyobb mértékben konjugálására irányuló erőfeszítései a konjugált frakció és az urobilinogén növekedését eredményezik.

A máj által kiválasztott epe litogén, a pigment lithiasis a krónikus hemolízis klinikai képének szerves része.

A hemolízis után más ritkább okokat kell figyelembe venni:

  • hatástalan vörösvértest korai medulláris pusztulással
  • tüdőinfarktus
  • nagy vérömlenyek
  • műtét utáni időszak
  • vérátömlesztés
  • a bilirubin eltávolítása az albuminból verseny útján endogén anyagokkal: hosszú láncú vagy exogén zsírsavak: gyógyszerek, kontrasztanyagok.

A prehepatikus sárgaságban is vannak genetikai betegségek. A Crigler-Najjar szindrómát bilirubin konjugációs hiba okozza a glükuronil-transzferáz hiánya miatt.

A Gilbert-szindróma gyakoribb, a lakosság 7% -a érintett, és a csökkent glükuronil-transzferáz aktivitás okozza.

A máj sárgasága a kóros folyamat infrastrukturális központja szerint osztályozható:

  • premikrosomális-abszorpció
  • mikroszóma-konjugáció
  • posztmikrosomális váladék.

Ide tartoznak a vírusfertőzések, autoimmun betegségek, toxikus betegségek, cirrhosis, genetikai szindrómák.

Gyulladást okozó akut májgyulladás megváltoztatja a bilirubin konjugációját. Ilyen például az akut vírusos hepatitis: A, B, C, D, alkoholos hepatitis és acetaminofen toxicitás.

A krónikus májbetegség hegesedéshez és cirrhosishoz vezethet, példák: krónikus hepatitis B, alkoholos cirrhosis autoimmun hepatitis.

Az infiltratív májbetegség magában foglalja a máj metasztázisait, a hemochromatosist, a Willson-kórt és az alfa-1 antitripszin hiányt.

A gyógyszerek májsejtek vagy epevezetékek, például ösztrogén gyulladását okozhatják.

Az epe rendellenes kiválasztódását okozó genetikai szindrómák, például Rotor és Dubin-Johnson.

A terhességi sárgaság előfordulhat a kolesztazis miatt a harmadik trimeszterben, fokozott az epekövek kialakulásának és a normális magzati fejlődésnek a kockázata. Úgy tűnik, hogy az ösztrogén terhesség alatti növekedése okozza.

A terhesség alatt fellépő akut zsírmáj súlyos szövődmény, ismeretlen ok, amely preeclampsia-val jár. A terhesség fejlődésének késői szakaszában kezdődik, és májelégtelenséget okoz. Születéskor visszafordítható. Fokozott a magzati halál kockázata.

A poszthepatikus sárgaságot az epe csatornáján, csatornáin, choledochalis, cisztás, epehólyag-, ampulla- és duodenumán keresztül történő szállítás hiányosságai okozzák.

A fő epevezeték elzáródása ellenzi az epe és a bilirubin duodenumba történő szivárgását, ami:

  • a széklet stercobilinogén csökkenése vagy hiánya
  • konjugált bilirubin átjutása a vérbe
  • a bilirubin eliminálása a vizelet-hiperkróm vizeletben.

Az extrahepatikus obstruktív sárgaság az extrahepatikus csatornák szűkülete miatt következik be, leggyakrabban a papilla régió érintett, amely az alábbiak helye lehet: eldugult kövek, gyulladásos szűkület, daganat összenyomás vagy hasnyálmirigyrák inváziója, juxtapapilláris diverticulum, adenomák.

Egyéb okok lehetnek a hemobilia dudorok vagy a Mirrizzi-szindróma.

Az intrahepatikus obstruktív sárgaság az intrahepatikus csatornák és az epeutak gyulladás általi elzáródásának köszönhető: cholangitis, intrahepatikus kövek, granulomák, amiloidózis, daganatok, ciszták, gyógyszerek.

Az anamnézis során a következő szempontokat kell rögzíteni:

  • életkor, nem, sárgaság kialakulása, intenzitás ingadozása, kiújulás
  • társulás invazív diagnosztikai manőverekkel: kolecisztektómia
  • terhesség, más családtagokhoz való kötődés megléte
  • alkoholfogyasztás, tenger gyümölcsei, gyógyszerek, vegyszerek
  • kapcsolat sárgaságú emberekkel, származási régió: a hepatitis endémiája
  • ismert hematológiai vagy máj-epeúti rendellenességek.

  • fájdalom az epigastriumban vagy a jobb hypochondriumban
  • epeúti kólika
  • a daganatos impregnálás tünetei: étvágytalanság, fogyás
  • viszketés
  • arthralgiák, alacsony fokú láz, influenza
  • aszténia, fáradtság
  • a széklet és a vizelet megjelenése.

A fizikai vizsgálat befejezi a pozitív diagnózist:

  • a vérszegénység hemolízist, rákot vagy cirrhosist jelez
  • a fogyás rákra utal
  • sárgaság: halványsárga: hemolitikus vérszegénység, narancs: hepatocelluláris, zöld: krónikus epeelzáródás
  • az elsődleges neoplazia jelei: tüdő, sinus, pajzsmirigy, vastagbél
  • lymphadenopathia, amely májáttétekre utalhat
  • cirrózisra utaló bőrelváltozások
  • rácsos elváltozások, melanin pigmentáció, xantómák, digitális hippokratizmus kolesztatikus szindrómákban
  • vándorló thrombophlebitis, bőr metasztatikus csomók
  • perifériás ödéma, ascites, kollaterális keringés cirrhosisban.

A hasi vizsgálat hepatomegalia vagy atrófiás májbetegséget mutathat, ami krónikus májkárosodásra utal, és megfordítja a kolesztázist.

A kolesztázist nagy és rendszeresen érzékeny máj tapintja meg.

A splenomegalia hátterében hemolízis vagy cirrhosis állhat.

A tapintható epehólyag, pozitív Murphy-jellel, choledocholithiasisra utal.

A mentális állapotot befolyásolhatja hepatocelluláris sárgaság.