SCLERODERMIA (Patológiák) - Scleroderma egészségügyi tanácsadó lap
Nem tévesztendő össze a sclerosis multiplexszel.
Az általános kifejezés alatt szkleroderma (amely a görög "scleros" = kemény és "derma" = bőrből származik), ismeretlen okú állapotok halmazát jelöljük meg, amelyekben közös a bőr sclerous.
Autoimmun eredetű betegség: az immunrendszer nem megfelelő módon reagál és károsítja a különféle szervek - például a gyomor-bél traktus, a tüdő, a szív és a vesék - erét és kötőszövetét. Az ilyen vagy ilyen károsodás mértéke és százalékos aránya a betegek között változó, ami a fogyatékosság kialakulását és a túlélés csökkenését okozhatja.
Akinek szkleroderma van ?
A szklerodermán végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy:
Ez gyakoribb a nőknél (3 nő 1 férfinak), kivéve, ha ez foglalkozási ok.
A szisztémás szklerózis nőknél leggyakrabban 30-50 év között, férfiaknál 40-50 év között kezdődik, fajtól függetlenül.
A betegség kivételes a gyermekeknél.
Sem fertőző, sem örökletes. Néhány családi formát találtak, de ezek kivételes esetek kivételes betegség esetén.
A betegség 1 millió közül körülbelül 200 embert érint. Belgiumban becslések szerint 1500 és 2000 beteg (az összes scleroderma együttesen) és 200 új esetet valószínűsítenek évente.
Milyen okai vannak a szklerodermának ?
A legújabb elmélet több mechanizmust foglal magában: immun, vaszkuláris és sejtes. A fő rendellenesség egy fibroblaszt nevű sejttípus meghibásodásából fakad. A fibroblasztok fontos részét képezik a bőr és a test egyéb szerveinek tartószöveteinek; alapvető funkciójuk a kollagén kiválasztása. A szkleroderma alapvető jellegzetes elváltozása a kollagén túltermelése, amely minőségileg normális, de megnövekedett a mérete és száma. Ez a felesleges kollagén felelős a szklerózisért: a bőr és a belső szervek megvastagodásáért és megkeményedéséért.
Azt is tudjuk, hogy több gén vesz részt ebben a patológiában, és hogy a professzionálisan alkalmazott különféle anyagok (szilícium-dioxid, gyanta, bizonyos mosószerek stb.) Kiválthatják azt egy genetikailag fogékony páciensnél is. A környezeti tényező hatásának kutatása jelenleg folyamatban van.
Hogyan nyilvánul meg ?
A szklerodermának alapvetően két formája van.
1. Tiszta bőr szkleroderma (lokalizált)
Ez a betegség kevésbé súlyos formája. Szinte kizárólag a bőr károsodása következik be, amely egy vagy több olyan plakett formájában szklerózik, amelyek a test bármely pontján leülhetnek. E lemezek szintjén a bőr többé-kevésbé merev, néha nehezen ráncosodik, és úgy tűnik, hogy megtapad az alatta lévő izmokon és csontokon. A bőr gyöngyházfehér színt kap, néha a foltok körül, egy lila színű gyűrű, amely gyulladást és ezért a betegség aktivitását jelzi. A belső szerveket nagyon ritkán érintik; ennek a patológiának a prognózisa nagyon optimista.