Sclerosis multiplex - okai, tünetei és kezelése - non-stop egészség
A sclerosis multiplex (SM) egy autoimmun betegség, amelyben a mielinhüvelyt, az idegeket borító anyagot antitestjeink megtámadják.
A mielinhüvely elleni antitestek nem megfelelő termelése gyulladást és az idegek későbbi pusztulását okozza, ezért a szklerózis multiplexet immunmediált gyulladásos demielinizáló betegségnek minősítik.
Annak megértéséhez, hogy az SM hogyan fordul elő, először tudnunk kell, mi a mielinhüvely és mennyire fontos.
Mi a mielinhüvely?
Teljes idegrendszerünk elektromos impulzusokon keresztül kommunikál. Például, amikor mozgatjuk a kezünket, csak azért tehetünk, mert idegrendszerünk képes elektromos impulzust küldeni, amely elhagyja az agyat, átmegy a gerincvelőn, átjut a perifériás idegeken és eléri a kéz izmait, parancsokat adva, mert ezek hogy vegyes.
Az impulzusok fordítva is mehetnek. A környezettől származó összes érzésünket (hőmérséklet, tapintás, nyomás, fájdalom stb.) Csak azért érzékeljük, mert a bőr idegvégződései képesek megragadni ezeket az ingereket, a perifériás idegekbe, a gerincvelőbe és végül agy, ahol értelmezni fogják.
Ezeket az agyba belépő és onnan kilépő elektromos ingereket át kell szállítani az egyik idegsejt és a másik között. Az összeköttetésért felelős idegsejtek vezetékét axonnak hívják, amely maga az idegsejt kiterjesztése képes összekapcsolni az egyik idegsejtet a másikkal.
Mint minden elektromos vezetékhez, az axonokhoz is szigetelésre van szükség, mint egy fedeles vezetékre. Az anyag, amely biztosítja ezt a szigetelést és lehetővé teszi az elektromos impulzusok továbbítását, a mielinhüvely.
A sclerosis multiplexben az agy és a gerincvelő idegsejtjei fokozatosan elpusztítják mielinhüvelyüket, aminek következtében az axonok elveszítik az elektromos impulzusok továbbításának képességét. A központi idegsejtek már nem küldenek és nem fogadnak elektromos ingereket.
okoz sclerosis multiplex
Mint már kifejtettük, a szklerózis multiplex egy autoimmun betegség, amelyet a mielinhüvely antitestjeink általi elpusztítása okoz.
Nem igazán tudjuk, miért, de hirtelen testünk idegen szerkezetként kezeli a központi idegrendszer axonjaiban jelenlévő mielinhüvelyt, mintha vírus vagy baktérium lenne. Az immunrendszer ezután tovább támadja ezen idegsejtek mielinhüvelyét, fokozatosan elpusztítva azt.
Úgy gondolják, hogy a sclerosis multiplex eredete összefüggésben állhat immunrendszeri rendellenességekkel, amelyek egyes vírusos betegségek, például mononukleózis után következnek be. .
A sclerosis multiplex és a Guillain-Barré szindróma közötti különbségek
A sclerosis multiplex és a Guillain-Barré-szindróma hasonló betegségek, mivel mindkettő autoimmun eredetű, és az idegek mielinhüvelyének támadásai miatt következik be.
A különbség az, hogy Guillain-Barré-ban az érintett idegek a perifériás idegrendszer idegei (a gerincvelőn kívüli idegek), míg sclerosis multiplex esetén a központi idegrendszer (gerincvelő és agy) idegei demyelinizációnak vannak kitéve.
Ez a kis különbség nagyon fontos a végső prognózisban, mert a perifériás idegek képesek regenerálódni, míg az agyban és a gerincvelőben lévő idegsejtek és axonok nem.
Kockázati tényezők sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex általában először 20 és 40 éves kor között fordul elő. Kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál, és háromszor gyakoribb azoknál az embereknél, akiknek családtagja van a betegségben. A betegség a kaukázusiaknál (fehéreknél) gyakrabban fordul elő, mint az afrikai vagy ázsiai származású embereknél.
Nyilvánvaló, hogy a sclerosis multiplex egyik kockázati tényezője az Epstein Barr vírus fertőzése, amely mononukleózist okoz. Úgy gondolják, hogy a vírusnak lehetnek a mielinhüvelyéhez hasonló fehérjék, ami megnehezíti az antitestek megkülönböztetését.
Fontos megjegyezni, hogy az Epstein Barr vírussal kapcsolatba lépő betegek túlnyomó többségénél nem alakul ki SM, ami arra utal, hogy több tényezőre van szükség a betegség kialakulásához.
Más autoimmun betegségekben, például Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában, 1-es típusú cukorbetegségben vagy Crohn-betegségben szenvedő betegeknél fokozott a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata.
Az elmúlt években nagy figyelmet fordítottak a D-vitamin szint és a sclerosis multiplex kapcsolatára. Tudjuk, hogy a betegség ritkábban fordul elő trópusi területeken, ahol az éves napsugárzási gyakoriság magasabb, és a bőr D-vitamin termelése intenzívebb. Tanulmányok szerint a megfelelő D-vitamin szint védő tényező lehet a sclerosis multiplex ellen.
tünetek sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex jelei és tünetei attól függenek, hogy az idegrendszer mely pontjait érinti. Nincsenek tipikus tünetek a sclerosis multiplex diagnózisának lezárására, azonban néhány közülük nagyon szuggesztív:
Optikai ideggyulladás
A látóideggyulladás általában az egyik szem akut fájdalmaként jelentkezik, amely a szemmozgással súlyosbodik.
Ez a fájdalom általában különböző mértékű látásvesztéssel jár, általában a látómező közepén. A betegnek kettős vagy homályos látása is lehet. A nystagmus (a szem enyhe akaratlan mozgása) gyakori megállapítás.
Mindkét szem egyidejű bevonása szklerózis multiplexben szokatlan, és általában egy másik neurológiai betegségre utal.
Szenzoros tünetek
A csillapítás, különösen a végtagokban, amelyek egyszerre a test egyik oldalán fordulnak elő, a sclerosis multiplex nagyon gyakori tünete, és az esetek csaknem 100% -ában fordul elő a betegség alatt.
Lhermitte jelensége
A gerincen keresztül sugárzó áramütés érzését, amelyet a fej és a nyak mozgása vált ki, Lhermitte-jelenségnek nevezzük. A sclerosis multiplex tipikus tünete, de előfordulhat más neurológiai betegségekben is.
Szédülés és szédülés
Az SM-betegek legfeljebb 50% -ának szédülése lehet. Ez a tünet általában zsibbadásban, valamint szem- és hallászavarban szenvedő betegeknél jelentkezik.
Motoros tünetek
Remegés, járásváltozások, csökkent izomerő és a végtagok bénulása jelentkezik a gerincvelő sérülései miatt. Az erővesztés kezdetben egyoldalú, de az előrehaladott szakaszban kétoldalúvá válik. Az alsó végtagok bevonása általában intenzívebb, mint a felső végtagokban.
Képtelenség a hólyag és a belek ellenőrzésére
A gerincvelő sérülése nemcsak az alsó végtagok izomgyengeségét okozza, hanem a végbél záróizmok és a hólyag kontrolljának elvesztését is okozhatja, széklet- és vizeletinkontinenciát okozva.
A sclerosis multiplex a rohamok remisszióval váltakozó szakaszában nyilvánul meg. A páciensnek akut tünetei vannak, amelyek néhány hétig tartanak, majd eltűnnek, következményekkel vagy anélkül. A beteg tünetmentes marad egy második rohamig, amely szintén eltűnik. A rohamok felhalmozódásával egyre agresszívebbé válnak, és a következmények összeadódnak, így a páciens fokozatosan súlyosbodik az egyes súlyosbodások végén.
A sclerosis multiplexben szenvedő betegek túlélése jelenleg 30 és 40 év között van. Azok a betegek, akiknek 10 vagy 15 éves betegség után alig vagy egyáltalán nincsenek következményeik, jobb prognózissal, hosszabb időtartammal és jobb életminőséggel rendelkeznek.
A betegség alakulása
A sclerosis multiplex különbözőképpen jelenhet meg a betegek között. Számos viselkedésminta létezik, amelyek jól ismertek.
Ismétlődő sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex ezen formáját a hirtelen megjelenő, de rövid időtartam jellemzi, amelyet teljes (vagy részleges felépülés követ minimális következményekkel). A betegség a kitörési időszakokon kívül nem fejlődik ki, és a beteg hónapokig vagy évekig is előfordulhat a sclerosis multiplex jelei nélkül. Ez a tagállami modell felelős a kezdeti esetek 85-90% -áért. Az SMR-ben szenvedő betegek többsége azonban végül a betegség progresszív szakaszába kerül, amelyet másodlagos progresszív sclerosis multiplexnek neveznek.
Másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SMPS)
A másodlagos progresszív sclerosis multiplex akkor fordul elő, amikor a visszatérő sclerosis multiplex (EMRR) súlyosbodik, általában 15-20 évvel a betegség kialakulása után. Ebben a formában a rohamok gyakoribbá válnak, és következmények kezdenek halmozódni. A beteg súlyosbodó tünetekkel haladhat tovább akut rohamok nélkül is.
Primer progresszív sclerosis multiplex (SMPP)
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplexre jellemző a betegség gyors progressziója a legkorábbi stádiumoktól kezdve. Lehet, hogy a beteg nem jár kitöréssel, de fokozatosan felhalmozza a tüneteket és a következményeket. Ennek a típusnak rosszabb a prognózisa, és az esetek körülbelül 10 százalékát teszi ki. Általában olyan betegeknél fordul elő, akiknél 40 éves kor után alakul ki SM.
Diagnosztikai
Nincs egyetlen teszt, amely képes diagnosztizálni a sclerosis multiplexet. A diagnózis a tünetek értelmezésével és a teljes vizsgálatokkal történik.
Az állapot tisztázására a leggyakrabban használt tesztek a központi idegrendszer magmágneses rezonanciája, az ágyéki szúrás útján kapott cerebrospinális folyadék elemzése és a potenciálisan kiváltott teszt, amely a test reakcióját értékeli a kis áramütésekre., amely stimulálja a perifériás látást vagy az izomidegeket.
Kezelés sclerosis multiplex
Sajnos még mindig nincs széles körben elérhető kezelés, amely képes kezelni a sclerosis multiplexet. Vannak ígéretes kísérleti kezelések, amint azt a következő témában látni fogjuk, de ezek még mindig tesztelési szakaszban vannak, és még nem részei a sclerosis multiplex szokásos kezelésének.
Mivel ez immun eredetű betegség, az SM kezelése az immunrendszerre ható gyógyszereken alapul. A terápiát kríziskezelésre és remissziós kezelésre osztják.
A sclerosis multiplexes rohamok kezelése
A betegség során a kortikoszteroidok a leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek. A kezelést pulzusterápiának hívják, és nagy dózisú kortikoszteroidok (általában metilprednizolon) intravénás beadásából áll 5 napig.
Súlyos esetekben, csökkent kortikoszteroid-válaszokkal, plazmaferezist jeleznek, a hemodialízishez hasonló eljárást, amely a káros antitestek vérének tisztítását szolgálja.
A sclerosis multiplex kezelése remisszió alatt
A rohamokon kívüli betegek kezelésére már léteznek gyógyszerek, amelyek célja a következmények és az új járványok csökkentése. Ez a betegségmódosítónak nevezett kezelés különösen hatékony visszatérő sclerosis multiplex (EMRR) esetén. Nem gyógyítja meg az SM-t, de nagyban javítja a prognózisát.
A leggyakrabban használt gyógyszerek ma a béta-interferon (Avonex, Rebif vagy Betaseron) és a glatiramer-acetát (Copaxone). Brazíliában ezeket a gyógyszereket a kormány ingyenesen terjeszti.
Súlyos esetekben, az interferonra és a glatiramerre adott válaszok csökkenésével, továbbra is lehetőség van natalizumab (tyabri) kezelésre vagy havonta kortikoszteroidokkal történő pulzus kezelésre.
A D-vitamin-hiányban szenvedő betegeknek kiegészítéseket kell kapniuk a szintjük normalizálása érdekében. Tanulmányok szerint a D-vitamin segít a sclerosis multiplex támadásainak ellenőrzésében.
Ígéretes kezelés
Az előzetes vizsgálatok során az autológ csontvelő-transzplantáció nagyon ígéretes lehetőségnek bizonyult a sclerosis multiplex kezelésére.
A kezelés a következő: az orvosok összegyűjtik és lefagyasztják a csontvelő őssejtjeit, amelyek olyan korai fejlődési stádiumban vannak, hogy még nem szerezték meg az SM-t okozó hibákat. Ezután kemoterápiával megsemmisül a beteg hibás immunrendszere. A beteget teljesen kimerítik védekező sejtjei. A korábban összegyűjtött őssejteket ezután újból infundálják a véráramba az immunrendszer újratelepítéséhez.
A kezelés agresszivitása és a halál kockázata ellenére abban a fázisban, amelyben a beteg immunrendszere megsemmisült, az eredmények biztatóak voltak. Az ilyen kezelés alatt álló betegek túlnyomó többsége mentes a betegségtől, és sokan, akiknek súlyos következményei voltak, visszatértek teljesen aktív emberekhez. Fontos megjegyezni, hogy kevés pácienssel végeztek vizsgálatokat, és a kemoterápiás szakasz után fertőzés okozta halálesetek is előfordultak.
Úgy tűnik, hogy a kezelés működik, kétségtelen, a biztonság kérdését most biztosítani kell, hogy ez nagyszámú beteg számára jelezhető legyen.