Segmentális fokális glomerulosclerosis
A szegmentális fokális glomerulosclerosis a leggyakrabban ismeretlen állapot, amelynek anatómiai szubsztrátja a kötőszövet mennyiségének növelése nephronok (szklerózis) (a vesék morfo-funkcionális egysége), azzal a vesefunkció későbbi csökkenése. Ennek az állapotnak a határozott diagnosztizálását egy vesepunkció-biopszia végzi, amelyet a megváltozott vesetesztek összefüggésében végeznek.
Ez a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet vagy maradhat, de a szegmentális fokális glomerulosclerosisban szenvedő betegek nagy részében kialakulhat krónikus vesebetegség. Erre az állapotra nincs specifikus kezelés. A tüneti és patogén kezelés a gyakori étrendtől és a monitorozástól (tünetmentes formában) a kortikoszteroidokig vagy az immunszuppresszánsokig terjedhet, nagyon fejlett formákban.
Okok és kockázati tényezők
Leggyakrabban a fokális szegmentális glomerulosclerosis okai nem ismertek. Ezekben az esetekben a betegséget ún primitív. Noha ritkábban fordul elő, néha a betegség kialakulásában szerepet játszó számos elem azonosítható. okoz másodlagos Tartalmazzák:
Vírusfertőzések: Hepatitis B vírus, HIV, parvovírus
Gyógyszerek: Nem szteroid gyulladáscsökkentők, lítium, anabolikus szteroidok, szabadidős gyógyszerek (heroin)
Urológiai rendellenességek: Húgyhólyag-ureterális reflux, egyetlen vese, vese agenesis, szegmentális vese hypoplasia, vese dysplasia
Rosszindulatú daganatok: Limfómák
Hemodinamikai okok: sarlósejtes betegség (sarlósejtes vérszegénység), veleszületett szívciszták, cianogén
Egyéb: Streptococcus utáni glomerulonephritis, hipertóniás nephrosclerosis, szarkoidózis, Alport-szindróma után
Keresztül kockázati tényezők ide tartoznak: fekete faj, férfi nem és 18–45 év közötti életkor. A betegség azonban ettől a kritériumtól függetlenül is előfordulhat.
Patogenezis
A szegmentális fokális glomerulosclerosis a kötőszövet proliferációjára utal a vesék néhány nephronjában ("fokális") és bizonyos területein ("szegmentális"). Bár a mechanizmus hiányosan tisztázott, úgy tűnik, hogy a fő elváltozást megváltozott podocyták képviselik a nephronokban. Ezután következik a mesangiális, az endotheliális és végül az epitheliális proliferáció, amely a kapillárisok összeomlását okozza. A betegség progressziója okozhatja, hogy az elváltozások átterjednek az összes vagy a legtöbb nephronra, ami globális glomerulosclerosis megjelenését eredményezheti.
Régóta gyanítják, hogy van egy keringő faktor, amely felelős a szegmentális fokális glomerulosclerosis elváltozásáért, annak a ténynek köszönhető, hogy a transzplantált betegek csak 1/3-a rendelkezik relapszusokkal. A legújabb kutatások szerint ez lehet a suPAR molekula, az urokináz oldható receptora. A szegmentális fokális glomerulosclerosisban szenvedő betegek kb. 2/3-án nő meg, és más vesebetegségekben nem azonosították.
jelek és tünetek
Jelentős eltérések mutatkoznak a szegmentális fokális glomerulosclerosis kialakulásában és kialakulásában. A legtöbb betegnél a nephroticus szindróma miatti tünetek jelentkeznek, különösen primitív formában. Gyakori megnyilvánulások Tartalmazzák:
• Preorbitalis vagy alsó végtagi ödéma
• Súlygyarapodás (vízvisszatartás miatt)
• Habos vizelet (az eliminált fehérjék miatt)
ritka, az uremia miatt súlyos veseelégtelenség tünetei jelentkezhetnek. Ezek tartalmazzák:
• Hányinger
• hányás
• Vérzés
• A tudat megváltozása
Az orvos megteheti célkitűzés veseödéma jelenléte: fehér, puha, bolyhos, ami jól tapint. Hatalmas proteinuria esetén pleurisitis, pericarditis vagy ascites detektálható. A magas vérnyomás gyakran jelen van különböző etiológiájú szegmentális fokális glomerulosclerosisban szenvedő betegeknél.
A másodlagos formák (néhány kivételtől eltekintve) alattomos módon fejlődnek, minimális tünetekkel vagy anélkül.
Diagnosztikai
Klinikai diagnózis
Paraklinikai diagnózis
Laboratóriumi tesztekNefrotikus szindróma, a fokális szegmentális glomerulosclerosis leggyakoribb formája a következőkhöz kapcsolódik:
• Proteinuria> 3,5 g/24 óra
• Hypoalbuminemia 1, 2 mg/dl)
• A fertőzés (HBV, HCV, HIV) vagy autoimmun betegségek markerei másodlagos esetekben
képek
Ultrahang: Megtalálhatja a kis veséket, ami a betegség hosszú lefolyására utalhat.
Radiográfia, intravénás vagy retrográd urográfia: Használható urológiai rendellenességek, például hólyag-ureterális reflux kimutatására.
Vese biopszia defekt
Ez egy meghatározott diagnózis felállítása céljából történik, és a primitív nefrotikus szindróma legtöbb esetben javallt. Tipikus elváltozások a hyalin és az acelluláris mátrix felhalmozódása az érintett kapillárisokban, a podocita folyamatok fúziójával és a sejtek proliferációjával (endotheliális, epitheliális vagy mesangiális). Kóros anatómia, a szegmentális fokális glomerulosclerosis számos formája megkülönböztethető:
• Perihilar variáns - túlnyomórészt perihilar sclerosis
• Sejtváltozat - endocapilláris proliferáció
• Poláris változat - a kapilláris károsodása a proximális cső eredete közelében
• Változat glomeruláris összeomlással
• Nem specifikus - ha más lehetőségeket kizárnak
prognózis
Noha a szövettani változatok még nincsenek korrelálva egy specifikus kórokozó mechanizmussal, hasznosak a prognózis megállapításához. A diffúz fibrózis és a glomeruláris összeomlással járó variáns komor prognózissal társul, a vesefunkció gyors károsodásával.
Egy másik tényező, amely megjósolhatja a szegmentális fokális glomerulonephrosis evolúcióját, a proteinuria mértéke. Masszív proteinuria (> 10 g/24 óra) esetén a vesefunkció általában nagyon gyorsan (2-3 év) romlik, míg a diszkrét proteinuria