Sjogren-szindróma - 4 kérdés

A 4. német Sjögren-nap kérdése, 2005. március 5
Bad Aiblingben,

amelyeket a betegek írtak le,
összeállította Marlies Thermann, a Network Sjögren-szindróma

kérdés

és Dr.med. Ch. Tomiak,
A BfA Klinik Wendelstein, Bad Aibling vezető orvosára válaszoltak .

1 kérdés:
Ha egy primer Sjogren-szindrómához egy másik kollagenózis (pl. Lupus) társul, akkor az egyik egy primer Sjogren-szindrómáról beszél egy másik kollagén betegséggel, vagy másodlagos Sjogren-szindrómává válik?

Válasz:
Ezt nehéz megmondani, mivel egyedi kombinációkkal (SLE és Sjogren-szindróma, szkleroderma és Sjogren-szindróma) két elsődleges betegség "együttélése" folyik jelenleg. A kérdés mindig az, hogy a "második kollagén betegség" az a Sjogren-szindróma után következett be, egyértelműen bizonyított, mivel például a lupus jelenségek a Sjogren-szindrómában is előfordulnak. Legjobb tudomásom szerint nincs epidemiológiai adat arról, hogy a másodlagos Sjogren-szindrómában a kollagenózis Sjogren tünetei előtt vagy után következett-e be. A lymphoma kockázata valószínűleg egyenértékű a másodlagos SS-vel, valószínűleg nem növekszik. Ezt az állítást azonban tudományosan nem vizsgálták.

2. kérdés:
a) Mely tünetek vagy tumormarkerek jelzik a limfómát az elsődleges Sjogren-szindrómában?

b) Milyen megelőző orvosi vizsgálatok vannak?

Válasz:
a.) Nincs megbízható daganatjelző, minden "ajánlat" inkább "mankó", amely hamis biztonságérzetet közvetíthet (reumatoid faktor stb.). Olyan tünetek esetén, mint az éjszakai izzadás, a nem kívánt fogyás és egyéb nem specifikus "daganatos tünetek", a rosszindulatú daganatok, különösen a limfómák gondos keresésére van szükség.

b.) Nincs szabványosított megelőző orvosi ellenőrzés. Gondos kórelőzmény készül. A fizikális vizsgálat során figyelni kell az összes nyirokcsomó-állomásra. A nyak, a nyálmirigyek vagy a has ultrahangvizsgálata segíthet. A mellkasban indikációkat lehet kapni a mellkas röntgenfelvételéről, és ha kétségei vannak, a mellkas CT-jéről. Végül el kell távolítani a gyanús nyirokcsomókat, és mikroszkóposan meg kell őket vizsgálni.

3. kérdés:
Hogyan kezeljük a purpurát (foltokat) a lábakon az elsődleges Sjogren-szindróma esetén?

Válasz:
Ha nem érintettek belső szervek, és a bőrnek nincsenek nyílt területei (fekélyek), akkor a kezelést a szenvedés mértékétől függően végzik. Ezt meg lehet tenni kortizon kenőcsökkel, kortizontablettákkal és esetleg immunszuppresszánsokkal (pl. Azatioprin vagy metotrexát)

4. kérdés:
Az elsődleges Sjogren-szindrómámnál gyakran meg vannak dagadva az ujjaim, de ezek nem kékülnek és nem is fájnak. Az ujjak duzzanata a vasculitis jele lehet?

Válasz:
Ez nem úgy hangzik, mint egy tipikus vasculitis. Ha az ujjak az ujjhegyig duzzadtak, az ember kolbászujjakról beszél. Más betegségekkel (pl. Pikkelysömör gyulladása) kiderült, hogy ízületi és íngyulladás keveréke. Az ujjakon lévő vasculitis fekete foltokat vagy dudorokat okoz (nekrózisnak nevezett).

5. kérdés:
a) Németország mennyiben van hálózatban a külföldi Sjögren-központokkal a primer Sjögren-szindróma kutatásában?

b) Van-e egyáltalán Sjögren központ?

Válasz:
a.) Nem tudom pontosan megmondani, feltételezem, hogy vannak kapcsolatok.

b.) A magukat "Sjögren központoknak" nevező központok tudomásom szerint nem léteznek. Sjögren konzultációs órák léteznek a reumatológiai székekkel rendelkező egyetemi klinikákon (pl. Hannover, Erlangen, Berlin), szintén Münsterben. A Sjögren nemzetközi számomra -Szindróma Kutatóközpont Malmőben és Bethesdában (USA).

6. kérdés:
A szája sarkai nagyon gyakran megrepedtek és gyulladtak. Lehet, hogy ez a candidiasis jele, és kezelhető-e kortizon szedésével?

Válasz:
Lehet candida. Ez esetleg kenet segítségével tisztázható. A megfelelő terápia egy gombaellenes szer (pl. Nystatin). A kortizon növeli a gombás fertőzések kockázatát, és nem hasznos a szájnyálkahártya gombás fertőzésének kezelésében.

7. kérdés:
Lesz-e olyan gyógyszer a közeljövőben, amely megállítja a Sjogren-szindrómát?

Válasz:
Ez jelenleg nem látható előre. A szervi részvétel jól kezelhető, a szárazság tüneteit csak a korábbi terápiák képesek nehezen leállítani.

8. kérdés:
A reumatológusokat a "Jelenlegi reumatológia" új füzete tájékoztatja a Sjögren-szindrómáról. A többi orvosnak, például fül-orr-gégésznek, szemészeknek, fogorvosoknak és bőrgyógyászoknak, akiknek szintén köze van a klinikai képhez, ezekre nem hivatkozik a Deutsches Ärzteblatt e különszámú cikke?

Válasz:
Ennek biztosan lenne értelme, de nem hiszem, hogy ezek a szakemberek valóban egy reumatológiai folyóiratot olvasnának következetesen (hacsak nincs kivételes érdeklődés).

9. kérdés:
Hogyan ismerhetem fel a polyneuropathiám progresszióját a központi idegrendszeri érintettségbe, és milyen vizsgálatokat kell elvégezni, ha gyanú merül fel?

Válasz:
Ha bármilyen gyanú merül fel, vizsgálatot végez egy neurológus (fizikai vizsgálat az érzés és a reflexek vizsgálatával, hangvizsgálat, az idegvezetési sebesség mérése = NLG, az agy mágneses rezonancia képalkotása és az idegfolyadék = folyadék vizsgálata). A kezelés a megállapítások mértékétől függ, és súlyos immunszuppressziót vagy "csak" fájdalomterápiát is magában foglalhat.

10. kérdés:
Van-e értelme a nyirokelvezetésnek, ha a fültőmirigy melletti nyirokcsomó hosszú ideig duzzad?

Válasz:
Elvileg nem, hacsak nincs lymphedema az arcon. Az ilyen terápia megkezdése előtt feltétlenül ki kell zárni, hogy a nyirokcsomó rosszindulatú ".

11. Kérdés:
Az elsődleges Sjogren-szindrómámmal gyakran szenvedek felső hasi panaszok. Mely értékek adnak információt a hasnyálmirigy érintettségéről?

Válasz:
A vérben lévő lipáz és amiláz adhat némi utalást arra, hogy akut gyulladás van-e jelen. A székletben lévő elasztáz (emésztőrendszeri szekréció) és a napi vércukor-profil (inzulintermelés) információt nyújt a funkcióról.

12. Kérdés:
Sjogren-szindrómával két éve magas a kalciumszint a véremben.

Nem állítólag kalcium-kiegészítőket szedek, de mivel kortizont kell szednem, félek a csontritkulástól. Van-e más módszer a csontritkulás megállítására?

Válasz:
A megnövekedett kalciumszintet endokrinológusnak kell tisztáznia. Ki kell zárni, hogy a mellékpajzsmirigy túlműködik. A hiperfunkció viszont csontritkuláshoz vezethet, ezért kezelni kell. Az összes csontritkulás elleni gyógyszer célja a kalciumellátás növelése. Csak a fluoridok jöhetnek szóba, de ezek nagyon ellentmondásosak és véleményem szerint végső soron nem elegendőek a tiszta oszteoporózis kezelésére.

13. kérdés:
Hogyan kezelhető a perifériás idegrendszer részvétele az elsődleges Sjogren-szindrómában? (kivéve a karbamazepin vagy gabapentin gyógyszeres kezelését)

Válasz:
Ez egy kemény kérdés! Az immunszuppresszív kezelésnek (például azatioprinnal) csak akkor van értelme, ha egyértelműen fokozott a gyulladásos aktivitás. Gyakran ez sem javítja teljesen a PNP-t. Végül a legtöbb beteg számára továbbra is fennáll a fájdalomterápia az említett gyógyszerekkel. Egy új tanulmány kimutatta, hogy a morfin gabapentinnel kombinálva jobban működik, mint az egyes súlyos fájdalomcsillapítók.

14. Kérdés:
Hogyan fejezi ki magát az autonóm kardiovaszkuláris neuropathia Sjogren-szindrómában?

Válasz:
A spektrum változatos: ájulási varázslatok (syncope), szédülés, szívdobogás, a pulzus nem megfelelő növekedése a testmozgás során, aritmia például túl gyors vagy túl lassú szívveréssel. Különösen a helyzet megváltozása (fekvésből való gyors felkelés) szédülés tüneteit okozhatja. Fontos vizsgálati módszerek a dönthető asztal vizsgálata és a hosszú távú ekg.

15. Kérdés:
Hogyan kezelik az intersticiális nephritist a primer Sjogren-szindrómában?

Válasz:
Attól függően, hogy vannak-e funkcionális rendellenességek a vesében. Ha nem ez a helyzet, akkor a megnövekedett vérnyomást következetesen kezelhetjük, ha több fehérje ürül, akkor ACE-gátló vagy ún. AT-1 receptor antagonisták. Ha kimutatható a gyulladás és a progresszió (vese biopszia), immunszuppresszív terápia javasolt.

16. Kérdés:
a) Hogyan észlelhető a tüdő érintettsége az elsődleges Sjogren-szindrómában?

b) Milyen vizsgálatokat és milyen sorrendben kell elvégezni gyanú esetén és melyik orvos?

Válasz:
a.) A légszomj a leggyakoribb tünet, valamint a korlátozott ellenálló képesség, esetleg a láz. A köhögést, különösen a száraz köhögést, általában a hörgők száraz bélése okozza.

b.) Diffúziós képességű tüdőfunkció (testpletizmografia), mellkas röntgen, mellkas CT; Előfordulhat, hogy biopsziával (mintavételezéssel) szükséges a hörgővizsgálat (bronchoszkópia).

17. kérdés:
Immunszuppresszív terápiát kell alkalmazni a polyneuropathia progressziója ellen Sjögren-szindrómában?

Válasz:
Lásd a 13. kérdést.