Sjogren-szindróma • Amikor a test megtámadja a nyál- és könnymirigyeket
A Sjogren-szindróma krónikusan progresszív betegség, amelyben az immunrendszer túlreagál, és a szervezet váladékképző mirigyei ellen irányul. Különösen a nyál- és könnymirigyek érintettek, de az egész test is érintett lehet. Minden az autoimmun betegség tüneteiről és kezeléséről.
A reumás ízületi gyulladás után a Sjögren-szindróma a második leggyakoribb gyulladásos reumatikus betegség: Németországban 1000 emberből négy érintett, 90 százalékuk nő. A betegség általában 40-50 éves kor között fordul elő - akár különálló betegségként (primer), akár más autoimmun betegségek kapcsán (másodlagos). A betegség Henrik Sjögren svéd szemészről kapta a nevét, aki tudományosan először írta le a szindrómát.
Ránézésre:
A Sjogren-szindróma formái
Amikor a Sjogren-szindróma minden egyéb alapbetegség nélkül jelentkezik, elsődleges Sjogren-szindrómának nevezik. A másodlagos Sjogren-szindrómában a betegség más autoimmun betegségek mellékhatásaként jelentkezik. A leggyakoribbak a lupus erythematosus, a rheumatoid arthritis, a korlátozott és progresszív szisztémás sclerosis, a sclerosis multiplex és a myasthenia gravis.
Okok: Mi a Sjogren-szindróma?
A Sjogren-szindróma okai nem ismertek. Az orvosok azt gyanítják, hogy a fertőzések, a stressz vagy a hormonális egyensúly megváltozása játszik szerepet. Mint sok autoimmun betegség esetében, feltételezzük, hogy örökletes hajlam van a Sjogren-szindróma kialakulására - ezt támasztja alá az a tény, hogy sok érintettnek vannak olyan rokonai, akik reumás gyulladásos formában szenvednek.
Bárkit, akit gyulladásos reumatikus betegség érint, nagy a Sjögren-szindróma kialakulásának kockázata. A reumás ízületi gyulladásban, lupus erythematosusban vagy más kollagenózisban (a kötőszövet betegségében) szenvedők kb. Harmada másodlagos Sjogren-szindrómát is kialakít.
Sjogren-szindróma tünetei
Az immunrendszer nyál- és könnymirigy-támadása gyulladást okoz, gátolja a szekréció képződését és tönkreteheti a mirigyszövetet. A mirigy működésének krónikus diszfunkciója a Sjogren-szindróma legszembetűnőbb tünetéhez vezet: tartós szem- és szájszárazság (sicca tünetek).
Ugyanakkor más mirigyeket és nyálkahártyákat is érinthet a gyulladással összefüggő kiszáradás, különösen a gyomor-bél traktusban, a légzőrendszerben és a hüvelyben. A hüvelyi nyálka hiánya gyakran fájdalmasvá teszi a közösülést, és megkönnyíti a vírusok, baktériumok és gombák bejutását a hüvelybe és a méhbe.
Sok Sjögren-kórban szenvedő betegség a mozgásszervi rendszerre is átterjed. Ennek eredménye az ízületek gyulladása, valamint ízületi és izomfájdalom. Átmenetileg megduzzadt nyálmirigyek és nyaki nyirokcsomók, bőrelváltozások és az ujjak keringési rendellenességei (Raynaud-szindróma) is előfordulhatnak. Ritka esetekben a tüdő, a vese, az erek vagy az idegrendszer is érintett. A Sjogren-szindrómában szenvedőknek kb. 40-szer nagyobb a kockázata az extranodális non-Hodgkin-limfóma kialakulásának, ezért a rendszeres ellenőrzés nagyon fontos.
Az érintettek többsége azonban súlyos krónikus fáradtságtól szenved, ami jelentősen ronthatja életminőségüket és munkaképességüket.
Hogyan lehet diagnosztizálni a Sjogren-szindrómát?
Mivel a Sjogren-szindróma fő tüneteinek (szájszárazság és szemszárazság) számos más oka lehet, a betegséget évek óta nem ismerik fel. A diagnózist gyakran csak a menopauza után állapítják meg. Feltételezzük azonban, hogy a Sjögren-szindróma hosszú ideje fennáll, és általában 20 és 30 év között tör ki.
Sjogren-szindróma gyanúja esetén először a könny- és nyáltermelést mérik. Az úgynevezett Schirmer-tesztben a keletkező könnyfolyadék mennyiségét az alsó szemhéj alatti szűrőpapír szalaggal mérik - a Sjögren-szindrómában szenvedőnél ez gyakran harmadával kevesebb, mint egészséges embereknél. Az úgynevezett szász teszt hasonlóan működik: Itt a megtermelt nyál mennyiségét felrágandó vattacsomóval rögzítik.
Ha a könny és/vagy a nyál termelődése csökken, a következő lépés annak ellenőrzése, hogy bizonyos autoantitestek (SS-A (Ro) és SS-B (La)) gyakran kimutathatók-e a vérben. Ezek megtalálhatók sok, de nem minden Sjögrenben szenvedõnél. Körülbelül 70 százalékban megnő az ülepedési ráta (ESR), körülbelül 33 százalékban csökken a vörösvértestek száma (vérszegénység), és legfeljebb 25 százalékban bizonyos fehérvérsejtek száma túl alacsony (leukopénia).
Ha a Sjogren-szindróma még mindig gyanítható, annak ellenére, hogy a vérben nincs bizonyíték, nyálmirigy-biopszia rendezhető. Egy kis szövetdarabot eltávolítanak, és megvizsgálják gyulladás és egyéb károsodások szempontjából.
Sjogren-szindróma terápiája
A Sjogren-szindrómára nincs gyógymód, de számos lehetőség áll rendelkezésre a tünetek enyhítésére. A mesterséges könnyek és a nyál, az orr- és hüvelygélek segíthetnek a szárazság tüneteiben. A megfelelő hidratálás és a magas páratartalom nedvesen tartja a nyálkahártyát, és a cukormentes gumi rágása serkenti a nyáltermelést. Intenzív fogászati ellátást kell végezni a fogszuvasodás megelőzése érdekében, rendszeres professzionális fogtisztítás ajánlott. A pilokarpin és a brómhexin gyógyszerekkel végzett kezelés jelentősen enyhítheti a sicca tüneteit.
Az időszakos ízületi fájdalmat és duzzanatot gyakran gyulladáscsökkentő fájdalomcsillapítókkal lehet enyhíteni. Ha ezek a gyógyszerek nem működnek elég jól, az orvosok olyan szerekhez folyamodnak, amelyeket a reumás ízületi gyulladás kezelésére is használnak - beleértve a maláriaellenes szereket, a kortizont és az immunszuppresszánsokat. A fáradtság kezelésére aerob állóképességi edzést és jó alvási higiéniát alkalmaznak.
A terápiát elvileg egy interdiszciplináris csoportnak kell elvégeznie, amelyben háziorvosok, belső reumatológusok, szemészek, fül-orr-gégész szakorvosok és fogorvosok dolgoznak. A szerv érintettségétől függően szükség lehet nőgyógyászok, pulmonológusok, neurológusok és más szakemberek konzultációjára is.
Pálya és előrejelzés: mennyire veszélyes a Sjogren-szindróma?
A Sjogren-szindrómában szenvedők normális várható élettartama; az életminőség attól függ, hogy mely társbetegségek vannak jelen. A rendszeres fogorvosi és szemészeti vizsgálatok fontosak a maradandó károsodások elkerülése érdekében. Ha belső szervekről van szó, ritka esetekben a tüdő, a vese, az erek vagy az idegek maradandó károsodást okozhatnak. Ezenkívül a Sjogren-szindróma elősegíti a rosszindulatú lymphoma kialakulását, ezért a rendszeres rákmegelőző vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak.