Sjogren-szindróma - Kérdések a Sjogren-szindrómáról
Az érintettek kérdései és
Dr. válaszai I. Gao Sjogren-szindrómáról, 2002
Dr. med. I. Gao reumatológus
1 kérdés:
Melyik vérvizsgálatot kell elvégezni, mely ritmusban?
Válasz:
A diagnózis felállításához szükséges laboratóriumi vizsgálatokon kívül (reumatológiára szakosodott belgyógyásznak kell intéznie):
Ha immunszuppresszív terápiát végeznek, akkor a kontrollokat a Német Reumatológiai Társaság irányelvei szerint (általában havonta egyszer, stabil fázisban)
Ezenkívül primer Sjögren-szindróma esetén (akár terápia nélkül is): Az esetleges rosszindulatú limfómák kimutatásához ellenőrizze a vérképet, beleértve a differenciál vérképet, az LDH-t, a fehérje elektroforézist 6 havonta
Az IgM-szint csökkenése a malignus lymphoma kialakulásának kockázatát tekintve már nem tekinthető prognosztikailag negatív markernek.
A prognosztikai kockázati tényezők a következők:
1. Alacsony komplement C4 szint
2. Emelt bőrkiütés, amely a bőrerek gyulladására utal (tapintható purpura)
3. A fültőmirigyek duzzanata
(2002. július 5-én megváltoztatta Dr. Gao, Heidelberg szerint)
2. kérdés:
Milyen gyakran kell az ENT orvosának ultrahang segítségével megvizsgálnia a fej mirigyeit?
Válasz:
Ha a nyálmirigyek duzzadtak, akkor egy ilyen vizsgálat hasznos lehet a differenciáldiagnózishoz. A biztonságos nyálmirigy-tesztek azonban a nyálmirigy szcintigráfiája, a szialográfia és a nyálmirigy áramlásának mérése. A mirigyek rutinszerű ultrahangja nem ajánlott.
3. kérdés:
Melyek az elsődleges Sjogren-szindróma tünetei?
Válasz:
A fő tünetek a szem, az orr és a száj nyálkahártyájának szárazsága. További tünetek következnek be a mirigy diszfunkciójából (csökkenő gyakorisággal):
- Ízületi fájdalom, esetleg ízületi gyulladás
- Raynaud-jelenség (vízelvezetés és élénk elszíneződés, pl. A kezek hidegben)
- A nyirokcsomók duzzanata
- Érgyulladás (pl. Bizonyos bőrkiütések)
- Tüdő érintettség (pl. Tüdőszövet gyulladása)
- Vesefertőzések
- Májgyulladás
- Perifériás idegkárosodás
- Az izmok gyulladása
- Átmenet rosszindulatú limfómába
4. kérdés:
A Sjögren szenvedőknek kerülniük kell a napsütést?
Válasz:
Másodlagos Sjögren-szindrómával a fényérzékeny kollagenózisok (pl. SLE vagy a kevert kollagenózis bizonyos formái) esetén (igen!
Ha van klorokin-terápia (Resochin, Quensil), akkor a napfényt is kerülni kell.
5. kérdés:
Van-e speciális étrend Sjogren szenvedőinek?
Válasz:
Erről nincs tudományos bizonyíték!
6. kérdés:
Mely krémeket, géleket, kúpokat kell bevenni száraz hüvelyben?
Válasz:
A leghatékonyabbak az ösztrogént tartalmazó anyagok. Ezeket azonban csak a nőgyógyász előzetes vizsgálata után szabad felhasználni az emlőrák kizárására! Ennek megfelelő készítményeket is kell biztosítania (pl. Oekolp hüvelykúpok heti 2 alkalommal, Oekolp krém). Egyébként csak nem ösztrogén gélek vagy kúpok használhatók (pl. Emulsio kenőanyagok).
7. kérdés:
Hogyan magyarázható a szemgolyó mögötti éles szemfájdalom?
Válasz:
A legtöbb esetben a kötőhártya-gyulladás és a szaruhártya-gyulladás révén. Előfordulhat, hogy a szemésznek tájékoztatást kell adnia a további tisztázáshoz (mágneses rezonancia képalkotás, CT).
8. kérdés:
Miért szenvednek Sjögrenben alvászavarok meghatározhatatlan nyugtalansággal a has felső részén és a mellkas alsó részén?
Válasz:
Ez jelezheti a gyomor-bélrendszeri érintettséget a nyelőcső gyulladása, a gyomornyálkahártya gyulladása vagy akár a hasnyálmirigy gyulladása szempontjából! Bevezetés szükséges a biztonságos osztályozáshoz!
9. kérdés:
Miért jár a Sjogren-szindróma idegbetegségekkel, például polineuropátiával és trigeminus neuralgiával?
Válasz:
Az idegkárosodás oka általában az idegeket ellátó erek gyulladása (lásd még a 3. kérdést). Végül a pszichológiai tényezők, amelyeket a Sjögren-szindróma egyéb krónikus panaszai elősegítenek, további szerepet játszanak a fájdalomérzetben (különösen a Tregeminus neuralgia esetében).
10. kérdés:
Milyen érintettség van, ha éjszaka és reggel súlyos fájdalom jelentkezik a talpán?
Válasz:
Ez valószínűleg a polyneuropathia okozta fájdalom. Klinikai vizsgálat szükséges.
11. Kérdés:
Mi a kollagenózis?
Válasz:
Szisztémás autoimmun betegségek, amelyekben a test saját védekezőképessége elsősorban a saját kötőszövete ellen irányul, de elvileg bármilyen testszövetet és szervet megtámadhat. (A kollagén a kötőszövet egyik alkotóeleme).
12. Kérdés:
Van-e bizonyíték arra, hogy a Sjogren-szindróma örökletes?
Válasz:
A Sjogren-szindróma és a vérben lévő autoantitestek gyakoribbak Sjogren-betegek rokonaiban. A fajtától függően különböző örökletes tényezőket találtak a Sjogren-szindrómában. Nincs azonban egyértelmű öröklés, csak fokozott a rokonok kockázata.
13. kérdés:
Kiválthatja-e az elsődleges Sjogren-szindrómát vagy a fibromyalgia-szindrómát (FMS) a sors személyes csapása?
Válasz:
S-S: Az úgynevezett pszicho-szociális stressz tényező lehet a kollagenózis kiváltásában vagy súlyosbodásában, de nem az egyetlen oka (lásd örökletes hajlam, megbeszélt vírusfertőzések, hormoningadozások stb.).
FMS: Az FMS nem kollagenózis. A pontos okok nem ismertek. A pszichoszociális stressz az FMS-ben a fájdalom észlelésének fő hozzájárulása.
14. Kérdés:
A tüdő érintettsége Sjogren-szindrómában fordulhat elő?
Válasz:
Igen! A légcső és a hörgők nyálkahártyájának állandó szárazsága miatt száraz köhögés és hörghurut vált ki. Ezenkívül a tüdőtámogató szövet gyulladása van az elsődleges Sjögren-szindrómában (interstitialis tüdőgyulladás és fibrózis). A nyirokcsomók képződésével ki kell zárni a rosszindulatú lymphoma kialakulását.
Másodlagos Sjögren-szindrómában a tüdő érintettsége megfelel az alapul szolgáló reumás betegségnek.
15. Kérdés:
A fogbetegségek a Sjogren-szindróma szabályai?
Válasz:
Sajnos, mivel a nyál fontos szerepet játszik a szájhigiéniában, gyakran lehetetlen teljesen elkerülni a fogszuvasodást. Kerülni kell a cukrot. Este a szájat fluoridtartalmú szájvízzel (0,05% nátrium-fluorid) kell öblíteni. Gombatámadás esetén gombaellenes szerekkel kell leöblíteni. A cukormentes rágógumi javíthatja a nyál maradék szekrécióját. Az inferont tartalmazó pasztillák a vizsgálati szakaszban vannak, és még nem írhatók fel, mivel az előny még nem bizonyított.
"Pilocarpine tabletták (Salagen)", négyszer 5mg-ot lehet kipróbálni. A hatás kezdete 6 hét után. Ennek a terápiának az izzadása a fő mellékhatása. A terápia viszonylag drága, körülbelül 9,40 DM/nap.
16. Kérdés:
A belek Sjogren-szindrómában is érintettek lehetnek?
Válasz:
Lásd a 8. kérdést a nyelőcső, a gyomor és a hasnyálmirigy érintettségéről. A vékonybél és a vastagbél fertőzése ritkábban fordul elő.
17. kérdés:
Ha Sjogren-szindróma fordul elő, krónikus bronchitis lép fel?
Válasz:
Ez lehetséges. Lásd a 14. kérdést
18. kérdés:
Ciszták vagy polipok képződhetnek a hangszalagokon Sjogren-szindrómában?
Válasz:
Ez meglehetősen szokatlan.
19. Kérdés:
Hogyan magyarázható a "nehéz láb" és az ezzel járó nyugtalanság éjszaka?
Válasz:
Ezek polineuropátiás tünetek lehetnek. Vizsgálat szükséges.
Lásd a 9. és 10. kérdést.
20. Kérdés:
Hogyan magyarázható a Sjögrenben gyakran fellépő hányinger, puffadással és anélkül, valamint hasi fájdalom?
Válasz:
Hányinger és hasi fájdalom, például a felső gyomor-bél traktus gyulladása vagy a hasnyálmirigy gyulladása miatt (lásd 8. kérdés).
21. Kérdés:
Vajon a pánikrohamokkal járó szédülés tartozik-e a szindrómába?
Válasz:
Nem
22. Kérdés:
Hogyan magyarázható a súlyos ízületi fájdalom?
Válasz:
Lásd a 3. kérdést: Az ízületi fájdalom az elsődleges Sjögren és más típusú (másodlagos Sjögren-szindrómával járó) kollagenózis egyik leggyakoribb tünete.
23. kérdés:
Hogyan magyarázható a kezek forró, vörös belső felülete?
Válasz:
Erre vizsgálat nélkül nem lehet válaszolni. Ez nem tipikus tünete Sjogrennek. Lehet azonban erythromelalgia a polyneuropathia részeként vagy hiányos Raynaud-szindróma, mindkettő tünet Sjogren.
24. Kérdés:
Mennyire károsodnak az erek (pl. Agyi vérzés)?
Válasz:
A Sjogrennél gyakori a másodlagos vasculitis (az erek gyulladása). A kifejezés egyedileg betegség-aktivitás-függő, és az immunszuppresszív terápia hatékonyságától függ! A gyulladt erek lehetnek agyi erek is.
25. kérdés:
A Sjögren által érintett személy hosszabb repülést tehet?
Válasz:
Erre egyedileg kell válaszolni.
26. Kérdés:
A sztrók kísérheti vagy elindíthatja a szindrómát?
Válasz:
Igen, lásd a 24. kérdést.
27. Kérdés:
Ennek oka lehet a Sjogren-féle két retina-leválás eredménye?
Válasz:
Inkább önálló betegség.
28. kérdés:
A vérkép vagy a vérvizsgálat limfómát mutathat?
Válasz:
Ezek a laboratóriumi vizsgálatok a rendszeres ellenőrzések részét képezik (lásd az 1. kérdést). A limfóma gyanújához vezethetnek, amely további vizsgálatot igényel.