SOP Myasthenia gravis Helios Klinikum Erfurt

Ez az SOP részletesebben leírja, hogy mit kell figyelembe venni aneszteziológiai és intenzív terápiás szempontból myasthenias betegeknél.

Tartalomjegyzék

• 1 meghatározás
• 2 tünet
• 3 kórélettan
• 4 terápia
• 5 Aneszteziológiai relevancia
• 6 Érzéstelenítés myasthenia esetén
• 7 A miaszténikus krízis intenzív terápiája
• 8 Terhesség/újszülött myasthenia
• 9 Lambert - Eaton Myasthenes-szindróma (LEMS)
• 10 miaszténikus válság
• 11 gyógyszer myasthenia ellen
• 12 irodalom
• Állapot, kapcsolatfelvétel, felelősség

1 meghatározás

• A testmozgás során és a nap folyamán progresszív izomgyengeség, javulással a pihenőidő után és a kolinészteráz inhibitoroknál
• bármely életkorban lehetséges
• szem, bulbar és szisztémás formák
• gyakran, de nem feltétlenül társul thymomákkal

2 tünet

• Kettős látás
• Ptosis (az egyik oldalon is lehetséges)
• Nyelési rendellenesség
• Beszédzavarok
• Izmos fáradtság

3 kórélettan

• Autoantitestek a neuromuszkuláris szinapszis posztszinaptikus membránjával szemben (ACh antitest pozitív)
• Ritkán más AK: Titin AK; MUSK AK.

4 terápia

• Kolinészteráz inhibitorok (általában piridosztigmin)
  • Barlang: kolinerg krízis túladagolás/immunszuppresszánsok (azatioprin, glükokortikoidok) esetén
• A thymoma vagy a thymus mirigyének reszekciója fiatalkorú betegeknél
• lásd még 7.

5 Aneszteziológiai relevancia

• Rendkívül érzékenyen reagál minden nem depolarizáló relaxánsra
• jelentősen meghosszabbította a szukcinilkolin hatásának időtartamát antagonizálhatóság nélkül
• Kompromittált légúti és légzési elégtelenség, nyelési rendellenességek, aspiráció
• Kolinerg krízis: izomgyengeség, izomrángás, fasciculációk, izomgörcsök, hányinger, hányás, sápadtság, izzadás, nyálképzés, kólika, hasmenés, miosis, bradycardia
• Mediastinalis tömegszindróma thymomákban
• Bizonyos gyógyszerek intoleranciája (lásd a listát)

6 Érzéstelenítés myasthenia esetén

6.1. Premedikáció

• Nincs (központi csillapító) premedikáció
• Kis beavatkozások klinikailag normális betegeknél: nincsenek speciális előzetes vizsgálatok
• Anamnézis: gyógyszeradagolás, már meglévő tüdőbetegségek, betegség kialakulása/a kezdeti diagnózis ideje, aktuális tünetek, múltbeli miaszténikus krízisek
• Főbb beavatkozások:
  • Laboratórium: Elyte (beleértve a Ca, Mg, P), TSH
  • Szükség esetén tüdőfunkciós teszt RS szakember/vezető orvos szerint
• Hosszan tartó gyógyszeres kezelés (piridostigmin, azatioprin) folytatása perioperatív módon, elektív műtét csak akkor, ha a myasthenia jól kontrollálható

6.2. Érzéstelenítés

• A regionális érzéstelenítés bármilyen formában megengedett és előnyösebb
• Érzéstelenítés a szokásos módon
• Nem depolarizáló izomrelaxánsok (atracurium) adagolása a TOF szerint. Kezdje a kiszámított dózis 10% -ával, bizonyos esetekben akár 100% -ig is szükséges.
• postOP force TOF kontroll az extrubálás előtt
• A műtét utáni intenzív ágy, a kezdetben elegendő spontán légzés gyorsan kimerülhet
• Biztosítsa az utószellőzés lehetőségét
• Nincs rosszindulatú hipertermia. A myasthenia a neuromuscularis szinapszis betegsége, nem az izom

6.3. thymectomia perioperatív kezelése

• A timektómia olyan választható eljárás, amelyet csak akkor szabad elvégezni, ha a myasthenia stabil, mivel az átmeneti posztoperatív romlás nem ritka
• Jóslók egy bonyolult peri/posztoperatív tanfolyamra:
  • Életképesség 6 év
  • A piridostigmin napi dózisa> 750 mg/nap
  • krónikus tüdőbetegség kórtörténetében
  • intraoperatív vérveszteség> 1000ml
  • Bulbar tünetek
  • A miaszténikus krízis története
  • magas AChR-Ab titer> 100 nmol/l
  • kifejezett csökkenés 3Hz-es stimulációval> 18%
• a piridosztigmin adagját szájon át, vagy ha szükséges, gyomorcsövön keresztül perioperatív módon kell folytatni a jelenlegi adagolási rend szerint
• Ha intravénás adagolásra van szükség, akkor folyamatos perfúzióval történő beadásra kerül sor, a következő adagolási utasítások érvényesek:
  • Piridosztigmin napi adag orálisan = 1/30 napi adag piridosztigmin iv. (Példa: 300 mg orálisan = 10 mg/24 óra iv.)
  • Piridosztigmin napi adag orálisan = napi 1/80 adag neosztigmin iv. (Példa: 300 mg orálisan = 3,6 mg/24 óra)
• inkább a rövid hatású opiátokat (remifentanil) részesítse előnyben (posztoperatív légzési depresszió)
• Mélyített inhalációs anesztézia a relaxánsok és (hosszan tartó) opiátok iránti igény csökkentése érdekében
• nincs benzodiazepin
• A Cushing küszöbét meghaladó kortizon terápia esetén használja az SOP glükokortikoid szubsztitúciót
• PostOP/extubálás után gondoljon a nyelési rendellenességekre és az aspiráció kockázatára, CAVE: PONV

7 A miaszténikus krízis intenzív terápiája

• Légzési elégtelenség
• Diszfágia
• Gyakran tüdőfertőzéseket okoz
• Nagyvonalú szellőzés jelzése
• Magas normál káliumtartalom
• Következetes klinikai táplálkozás
• Következetes fertőzéskezelés
• A piridostigmin intravénás beadása
• Adagolás az orális adag kb. 1/30-a iv.
• IVG (kötegelt dokumentáció, különdíj!)
• Immunadszorpció (nephrológia, Shaldon katéter)

8 Terhesség/Újszülött Myasthenia

• Az IgG antitestek transzferje placentálisan és az anyatejjel -> átmeneti myasthenikus tünetek újszülötteknél lehetséges (kb. 10%)
• Kezdetben lemond a szoptatásról és az újszülött intenzív orvosi ellenőrzéséről
• spontán szülés lehetséges, ha a tanfolyam nem bonyolult

9 Lambert - Eaton Myasthenes-szindróma (LEMS)

• Paraneoplasztikus betegség (50-60% hörgőkarcinóma)
• Preszinaptikus membrán elleni antitestek (feszültségfüggő Ca 2+ csatornák)
• ugyanazok az elvek érvényesek, mint fent leírtuk

10 miaszténikus válság

10.1. ravaszt

• a leggyakoribb kiváltó okok a fertőzések, a műtétek és a drogok
• Végül nagyszámú kábítószer gyaníthatóan myasthenikus krízis kiváltásához vagy a tünetek súlyosbításához. Ezért új gyógyszerek felírásakor figyelmet kell fordítani a tünetek súlyosbodására
• a válság legjellemzőbb kábítószer-kiváltói a következők:
  • D-penicillamin és klórokin
  • Izomlazítók
  • Benzodiazepinek
  • Antibiotikum osztályok aminoglikozidok, giráz inhibitorok, makrolidok és ketolidok

11 gyógyszer myasthenia ellen

Bizonyos gyógyszerek súlyosbítják a miaszténikus tüneteket. Ez azt jelenti, hogy lehetőség szerint alternatívákat alkalmaznak. Minden ellenjavallat relatív.

A lista nem teljes. Alapvetően minden gyógyszert szigorúan fel kell tüntetni és gondosan adagolni kell. Stabil myasthenia esetén intenzív terápiás körülmények között és létfontosságú indikációra kivételek lehetségesek a myasthenia kezelésében tapasztalt kollégákkal folytatott konzultációt követően, az előny/kockázat mérlegelése után.

---