Spina bifida gyermekeknél - okai és kezelése - Anya és gyermeke

Spina bifida gyermekeknél - okai és kezelése

Spina bifida olyan születési rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a gyermek gerince nem normálisan alakul ki. Következésképpen a gerincvelő és az idegek, amelyek ebből a szintből nyúlnak ki, érintettek lehetnek.

Mit jelent a spina bifida?

A fogantatást követő első hónapban az embrióban kialakul egy primitív szövetszerkezet idegcső. Ez a szerkezet fokozatosan alakul ki a csontokban, az idegekben és a szövetekben. Végül kialakítják az idegrendszert és a gerincet.Spina bifida esetén az idegcső és a gerinc nem fejlődik megfelelően.

A spina bifida kifejezés latinból származik és "nyitott gerincet" jelent. Ez a hiba a terhesség első hónapjának végén jelentkezik, amikor a csecsemő gerince és gerincvelője kialakul. Néha, veleszületett rendellenességek nyílást okoz a hátsó régióban, amely látható. A Spina bifida befolyásolhatja a test összes szervét, és teljes körű speciális kezelést igényel.

A spina bifida típusai

A spina bifida 2 fő típusa van:

1. Spina bifida oculta a legegyszerűbb forma. A legtöbb betegnek nincsenek neurológiai jelei vagy tünetei. Lehet, hogy az illető soha nem tudja, hogy van-e ilyen problémája, hacsak egy másik állapot vizsgálata véletlenül sem fedezi fel ezt a problémát.

2. Spina bifida nyitott ("Nyitott" = "nyitott", latinul) - ebben a változatban a zsírszövet, a csont vagy az agyhártya sokféle hibája lehet. Sok esetben nincsenek tünetek; egyeseknél azonban részleges bénulás és vizeletinkontinencia van.

A nyitott spina bifida a következőket tartalmazza:

meningocele: A gerincvelő normálisan fejlődik, de a gerincvelő körüli agyhártyák vagy védőmembránok a csigolyák nyílása felé tolódnak.
myelomeningocele: a spina bifida legsúlyosabb formája. Ebben az állapotban a gerincvelő ki van téve, részleges vagy teljes bénulást okozva.

Az is gyakori, hogy a csecsemőnek van hydrocephalus, cerebrospinalis folyadék felhalmozódása az agy körül. Ez megnöveli a koponya méretét.

meningocele

A meningocele olyan születési rendellenesség, amelyben van egy zsák, amely a gerincből jön ki. A zsák magában foglalja a gerincfolyadékot, de nem tartalmaz idegszövetet. Bőrszövetekkel vagy agyhártyákkal (a központi idegrendszer alkotóelemeit borító membrán) boríthatja. Ez egy idegcsőhiba és a spina bifida egyik formája, talán még a spina bifida leggyakoribb formája is. Általában születés előtt diagnosztizálják ultrahanggal, amniocentesis, alfa-fetoprotein teszt a második trimeszterben stb.

A probléma kezelésére minimálisan invazív gerinc technikákat alkalmaznak.

hydrocephalus

A hydrocephalus egy krónikus, neurológiai állapot, amelyet a a cerebrospinalis folyadék rendellenes felhalmozódása (CSF), ami nyomást gyakorol az agyra. A baba ezzel a problémával születhet, vagy agyi rendellenességek miatt vagy az öregedési folyamat részeként szerezhető be.

Veleszületett hydrocephalus ez a születéskor megjelenő forma, amelyet leggyakrabban gerincferdülés, vízvezeték-szűkület, koponya fejlődési rendellenességek stb. okoznak. Amikor a megszerzett formáról beszélünk, az okok általában a koponyasérüléseket, az agydaganatokat, az intraventrikuláris vérzéseket, az agyi fertőzéseket stb. A normál nyomású hydrocephalus (NPH) idősebb felnőtteknél fordul elő. A cerebrospinális folyadék felhalmozódása okozza az agy lebenyeinek megnagyobbodását, néha csekély mértékben vagy egyáltalán nem növekszik az intrakraniális nyomás (PCI).

Egy gyermeknél a hydrocephalus legkézenfekvőbb jele a fej rendellenes növekedése. További tünetek: hányás, álmosság, szemproblémák - problémák, amelyek mindkét szemnél rögzítik a pontokat. Idősebb gyermekeknél járási rendellenességeket, kognitív problémákat, súlyos fejfájást, hólyagszabályozási problémákat stb.

myelomeningocele

A myelomeningocele a gerinc és a gerincvelő hibája. Ebben az esetben a születés előtt a csecsemő gerince, gerincvelője és gerinccsatorna nem képződik és nem záródik be rendesen. Ez a spina bifida legsúlyosabb formája.

Myelomeningocele-ben szenvedő gyermekeknél a gerinc csontjai (csigolyák) nem alakulnak ki normálisan. A gerinc nyílásán egy tasak nyúlik át. A zsákot membrán takarja, amely cerebrospinalis folyadékot (CSF) és a gerincvelőt (agyhártyát) védő szöveteket tartalmaz. A probléma általában a nő terhességének harmadik hetében jelentkezik.

Izomgyengeséghez és/vagy bénuláshoz, bél- és hólyagproblémákhoz, túlzott folyadékmennyiséghez vezethet az agyban (hydrocephalus), az agy helyzetének megváltozásához, görcsrohamokhoz és ortopédiai állapotokhoz (scoliosis, csípőproblémák és a láb deformitása).

A pontos ok nem ismert, de gyaníthatóan folsavhiány, vírus expozíció, sugárterhelés és/vagy genetika áll fenn.

A spina bifida tünetei

Az ilyen rendellenességgel született gyermeknek lehet vagy kialakulhat:

Kognitív tünetek

Ez befolyásolja a gondolkodást, a tanulást, a koncentrációt és a megértést. Az idegcső problémák negatívan befolyásolhatják az agy fejlődését. Ha az agy kérge és főleg a front nem fejlődik megfelelően, kognitív problémák léphetnek fel.

Arnold-Chiari 2. rendellenesség

Ez az agy rendellenes fejlődése, amely magában foglalja az agy egy részét, amelyet kisagynak neveznek. Ez hydrocephalust okozhat. Hatással lehet a nyelv feldolgozására és a fizikai koordinációra.

Tanulási nehézségek

A gerincvelőbetegségben szenvedők normál IQ-val rendelkeznek, és az intelligenciát ez nem befolyásolja. Ehelyett azonban tanulási nehézségek jelentkezhetnek, amelyek figyelemproblémákhoz, problémák megoldásához, olvasási problémákhoz, a beszélt nyelv megértésének nehézségéhez, tervezési problémákhoz és elvont fogalmak megértéséhez vezethetnek.

Koordináció

A vizuális és fizikai koordinációval is lehetnek problémák. A gombok bezárása vagy a csipkék megkötése olyan tevékenység, amely nehéz lehet a spina bifida gyermek számára.

bénulás

A legtöbb betegnek bizonyos fokú bénulása van a lábában. Részleges bénulás esetén botokra lehet szükség. A teljes bénulásban szenvedő személynek kerekesszékre lesz szüksége.

vizelet és széklet kontinencia problémái;
az agyhártyagyulladás nagyobb kockázata;
allergia vagy depressziós állapot;
a bőr érzékenyebb az elváltozásokra.

Az idegrendszer hajlamosabb a fertőzésekre is, amelyek némelyike életveszélyes lehet.

Gerincvelői folyadék vizes folyadék, amely az agy belsejében, valamint az agy és a gerincvelő felülete körül áramlik. Ha túl sok ilyen folyadék van, ez hidrocefáliához, az agyra gyakorolt nyomáshoz és végül agykárosodáshoz vezethet.

A spina bifida okai

A terhesség alatti alacsony folsavszint a spina bifidához kapcsolódik. Folsav fontos szerepet játszik a sejtek növekedésében és fejlődésében, valamint a szövetképződésben. A folsav hiánya az étrendben a terhesség előtt és alatt növelheti a nők spina bifida terhességének és egyéb idegi csőhibáinak kockázatát. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy a gének szerepet játszhatnak, de a spina bifidával született gyermekek többségének nincs családi kórtörténete az állapotról.

elégtelen folsavbevitel;
a spina bifida családtörténete;
anyai láz terhesség alatt;
bizonyos gyógyszerek terhesség alatt - például antiepileptikumok;
a spina bifida által érintett korábbi terhesség;
anya kora - a spina bifida gyakoribb a serdülő anyáknál;
vetélés története.

Folsav és Spina bifida

A Spina bifidát úgy gondolják, hogy a legjobban megelőzhető, ha terhesség alatt minden nap 400 μg (4 mg-nak megfelelő) folsavat vesz be.

Folsav Ez egy vízben oldódó vitamin, amely segíti az egészséges sejtek felépítését, de nem marad sokáig a szervezetben. Fontos, hogy a nők minden nap megkapják a szükséges dózisú folsavat az idegcső hibáinak kockázatának csökkentése érdekében. Fontos, hogy ne csak folsavat szedjünk terhesség alatt, hanem teherbe esés előtt is.

A "vízben oldódó" azt jelenti, hogy nem marad túl sokáig a szervezetben, ezért minden nap be kell venni, hogy a jövőben megelőzze az idegcső hibáit.

A folsavnak két különböző formája létezik:

szintetikus forma - multivitaminokból, dúsított élelmiszerekből és gyógyszerekből;
természetes forma - folsav - természetes ételekből, például zöld leveles zöldségekből vagy narancsléből.

Testünk könnyebben felszívja a folsav szintetikus formáját, mint a természetes forma, így nemcsak a tápláléktól függhet a szükséges folsav megszerzéséhez. Bár a folsav csökkentheti a spina bifida kockázatát, ez nem garancia.

Minden fogamzóképes nőnek naponta 400 μg folsavat kell kapnia.

A spina bifida diagnózisa

Általában az okkult spina bifida csak a csecsemő születése után észlelhető. A legtöbb esetet idővel észlelik terhesség közepén végzett szűrővizsgálatok, a terhesség 18. és 21. hete között. A nyílt spina bifida legtöbb esetben az orvosok láthatják a hibát az ultrahangon. Az amniocentézissel meghatározható az is, hogy a gyermeknek van-e ilyen problémája. Az anya méhében tűt helyeznek a méhbe, hogy folyadékot gyűjtsön az AFP szintjének tesztelésére. Az alfa-fetoprotein (AFP) teszt egy vérvizsgálat, amelyet a terhesség 16-18. Hete között végeznek. Ez a teszt azt méri, hogy a magzat által termelt AFP mennyi jutott az anya vérébe.

Miután a baba megszületett, számos teszt elvégezhető az állapot súlyosságának felmérése és a megfelelő kezelések eldöntésében.

a gyermek növekedésének figyelemmel kísérése és agyi vizsgálat elvégzése agyi ultrahang, CT vagy MRI vizsgálat segítségével az agyban lévő folyadék feleslegének elemzésére;
a hólyag és a vesék ultrahangja annak ellenőrzésére, hogy a baba normálisan tárolja-e a vizeletet;
a gyermek mozgásának értékelése a bénulás ellenőrzése érdekében.

A spina bifida okozta szövődmények

A gerincvelő telefonkábelként működik, üzeneteket továbbít az agy és a test különböző részei között. Ha a csontvelő sérült, problémák léphetnek fel, és a jelek nem irányulnak át, vagy nem továbbítódnak teljesen. Így a következő típusú komplikációk fordulhatnak elő:

bénulás vagy zsibbadás a fenék, a végtagok, a hólyag vagy az anális záróizom területén;
vizeletinkontinencia vagy széklet inkontinencia;
hydrocephalus;
mozgási problémák;
szervezés, tervezés, gondolkodás, problémák megoldásának nehézségei, ha a hydrocephalus is társul.

Spina bifida kezelés

Mivel a spina bifida sokféle testrendszert érinthet, például az idegrendszert és a csontrendszert, a gyermekeknek szükségük lehet egy multidiszciplináris csoport támogatására, amelybe idegsebész, urológus, ortopéd sebész, de gyógytornász vagy pszichológus is bevonható.

Sebészet

A meningocélában szenvedő csecsemőknek műtétre van szükségük, hogy az agyhártyákat visszaszorítsák a testbe, és bezárják a nyílást a csigolya vagy a koponya szintjén - általában az élet első néhány hónapjában. A myelomeningocele-ben szenvedő csecsemőknek a születés után 1-2 nappal műtétre van szükségük a kitett terület és a központi idegrendszer védelme és ezen területek fertőzésének megakadályozása érdekében. Ha a myelomeningocele terhesség alatt elég korán észlelhető, akkor a magzat a terhesség 25. hetében a hiba kijavítására operálható. A műtét során az orvosok leválasztják a gerincvelőt a bőrről, a gerincvelőt a helyükre tolják és bezárják a nyílást.

A hydrocephalusban szenvedő csecsemőknek is műtétre van szükségük az agy körüli folyadék felhalmozódás csökkentése érdekében. Ehhez endoszkópos ventriculostomia eljárásra lehet szükség.

Fizikoterápia

A fizikoterápia létfontosságú, mert segít a gyermek önállóbbá válásában és megakadályozza az alsó végtagok izomzatának legyengülését. Néha ortézisekre van szükség az alsó végtagok izmainak stabilizálásához.

Segítő technológiák

A láb teljes bénulása esetén kerekesszékre van szükség. Az elektromos kerekes székek kényelmesek, de a manuálisak segítenek fenntartani a felsőtest erejét és az általános mozgást.

Egyéb kezelési és terápiás technikák a következők:

Speciális programok, amelyek hasznosak lehetnek tanulási problémák esetén;
Foglalkozási terápia - segíthet a gyermeknek a mindennapi tevékenységek hatékonyabb elvégzésében, például cipőfűző megkötésében, öltözködésben stb.
Pszichológiai terápia.

A szövődmények kezelésével is beavatkozik:

vizeletinkontinencia kezelése - katéterezés, antikolinerg szerek, botox injekciók stb.
széklet inkontinencia kezelése - étrendi változások, beöntések, műtétek, kolosztóma stb.

Gondozási tippek spina bifida gyermek számára

Latex allergia - A spina bifida gyermekek gyakran allergiásak a latexre. Leggyakrabban a latex tartalmú termékekkel való gyakori érintkezés miatt alakul ki. Ha spina bifida gyermeke van, tisztában kell lennie az allergiás reakció jeleivel. Az allergiás reakció gyakori tünetei közé tartozik a viszketés, bőrpír, bőrirritáció stb. Bármikor kialakulhat anafilaxiának nevezett súlyos allergiás reakció. Az anafilaxia jelei közé tartozik a légszomj, az ajkak vagy a nyelv duzzanata, szédülés stb. A latex lehet orvosi kesztyűben, például kötszerekben, léggömbökben és cumikban.
Bőrérzékenység - Spina bifida gyermekeknél könnyen kialakulhatnak elváltozások, bőrkeményedés, hólyagok és egyéb bőrproblémák. Gyakran a gyerekek nem érzik ezeket a problémákat. Időről időre ellenőrizze a baba bőrét ezeken a problémákon. Óvja a baba bőrét a naptól, és vigyázzon a forró vízre - mivel az érintési érzete gyakran befolyásolhatja, növelve az égési sérülések kockázatát.
Töltsön minőségi időt gyermekével, megmutatva neki minden szükséges szeretetet, törődést és figyelmet.
Bátorítsa gyermekét új dolgok, új tevékenységek felfedezésére, amelyek segítenek a mindennapi tevékenységekben, például a játékok gyűjtésében. Ez hasznos a fokozáshoz a gyermek függetlensége és önbizalma, ugyanakkor ügyeljen arra, hogy ne adjon olyan feladatokat a gyermeknek, amelyek ésszerűen nem teljesíthetők - amelyek csökkenthetik az önbizalmat.
A rendszeres testmozgás fontos minden gyermek számára, de különösen azok számára, akiknek olyan körülményei vannak, amelyek megnehezítik a mozgást, például a spina bifida. Sokféleképpen lehet aktív ezzel a problémával küzdő gyermekek számára. Például részt vehetnek a barátokkal játszott játékokban, sétálhatnak, és ami nagyon fontos: a gyógytornász által ajánlott gyakorlatokat követve.

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.