Still-kór - Strasbourgi autoimmun betegségek CRMR-je (RESO)

A felnőttkori Still-betegség (ASD) ritka szisztémás állapot. Ez része az autoinflammatorikus betegségek spektrumának, amelyek olyan állapotcsoportot képviselnek, amelyet a veleszületett immunrendszer túlzott aktiválódása miatt másodlagos klinikai és biológiai gyulladások jellemeznek, függetlenül az adaptív immunválasztól. Az MSA leggyakrabban fiatal felnőtteket érint (16 és 35 év közöttiek), de késői formákat írtak le. Becslése szerint körülbelül 0,16/100 000 ember Franciaországban. Mindazonáltal továbbra is nehéz megbecsülni, figyelembe véve a patológia ritkaságát, heterogenitását és a diagnózis felállításának nehézségeit.

MÉG BETEGSÉG

Járványtan

A felnőttkori Still-betegség (ASD) ritka szisztémás állapot. Leggyakrabban fiatal felnőtteket (16 és 35 év közötti) érint, de késői formákat írtak le. Becslése szerint körülbelül 0,16/100 000 ember Franciaországban. Mindazonáltal továbbra is nehéz megbecsülni, figyelembe véve a patológia ritkaságát, heterogenitását és a diagnózis felállításának nehézségeit. A nemek aránya viszonylag kiegyensúlyozottnak tűnik.

betegségek

MÉG BETEGSÉG

Klinikai megnyilvánulások

Melyek a Still-kór tünetei ?

• láz
A láz sarkalatos jel az MSA alatt. Ez magas láz, 39-40 ° C-on, jellemzően esti, és leggyakrabban csúcsokban halad. Előfordulhat, vagy hidegrázás kísérheti. Ezt a lázat gyakran kíséri az általános állapot romlása, ami aszténia és súlycsökkenés lehet.

• Közös megnyilvánulások
A közös részvétel klasszikus az MSA-ban. Ez gyulladásos arthralgiát vagy az esetek többségében valódi ízületi gyulladást eredményezhet. Minden ízület érintett lehet, túlsúlyban vannak a nagy és közepes ízületek (térd, csukló, boka). A betegség leggyakrabban az oligoarthritis képével kezdődik, és polyarthritisré válhat.

• Bőrkiütés
A jellegzetes bőrelvonás egy makuláris, rózsaszínű, néhány milliméter átmérőjű kiütés, nem viszket, elsősorban a törzsben, a végtagok proximális gyökerében és a támasztó területeken. Az egyik fő jellemzője, hogy elenyésző. A maximális érték a lázas csúcsok idején lesz, és leggyakrabban teljesen eltűnik az apyrexia időszakában.