Súlyos veleszületett rekeszizom-sérvvel rendelkező újszülött sikeresen operált
A sebészek megmentenek egy csecsemőt, amelynek belét és máját a bordaketrecben helyezik el
Tudor még születése előtt diagnosztizálták a jobb rekeszizom sérvének ritka és súlyos formáját, amelyben a máj fele és a belek csaknem 90% -a vándorolt a hasból a mellkasba, és összenyomta a tüdőt. Ha a tüdő nem fejlődik megfelelően a terhesség alatt, akkor az újszülött számára nehéz lélegezni születéskor, ami veszélybe sodorhatja az életét.A Iasi, a család szülővárosának orvosai összetettnek tartották az esetet, kevés eséllyel túlélés. Anyám nem fogadta el ezt az ítéletet, és intenzíven kezdte dokumentálni magát a betegségről az interneten. Végül megérkezett a Baneasa kórházba, az egyetlen bukaresti és az országos gyermeksebészeti osztályú szülészeti osztályra, ahol egy multidiszciplináris orvoscsoport megerősítette a diagnózist és megkezdte a terhesség gondos nyomon követését. A születést követő hatodik napon Tudor komplex műtéten esett át, amely után a szervek normalizálódtak, és a rekeszizom rekonstruálódott.
Három héttel a születése után Tudor sír, sír és mosolyog a szüleire. Kész hazamenni. Tudor egy súlyos születési rendellenesség túlélője, amely halálos lehet számára. A Tudort gondozó orvoscsoport az alábbiakból állt:
Esély az életre Tudor számára
Az anya a terhesség 31. hetében megtudta, hogy fia szörnyű betegségben szenved, amely végzetes lehet. Remélte, hogy a Iasi-i kezelőorvos diagnózisa téves lesz. Ezért akart egy második véleményt tőle Dr. Hadi Rahimian, az anya-magzati orvoslás egyik legtapasztaltabb specialistájaként ismerik el az országban. Dr. Rahimian nemcsak megerősítette a diagnózist, de a lehető legpontosabban meg tudta mérni az ultrahangot a hasi szervek által elfoglalt mellkas térfogatát és ennek következtében a tüdő károsodásának mértékét.
"Bár az érzelmek nagyon magasak voltak, a hír sokkolása után megpróbáltunk a pozitív oldalra koncentrálni." - mondja anyám. "Akkor egyszerűen rájöttünk Dr. Dan Cristea, a gyermeksebész, akitől megértettem a gyermek esélyeit és a kezelést. Ráadásul a Baneasa kórházban a kockázatokat némi kontroll alatt tartották, mert nemcsak itt szülhettem, hanem ugyanabban a kórházban Tudor azonnal újbóli műtétjét és gondozását az újszülöttek végezhették. Tudornak joga volt, hogy mindent megtegyünk érte. "
Tudor a terhesség 38. hetében született, súlya 3200 gramm volt, Apgar-pontszám pedig 6-os születéskor, illetve 7, illetve 8 5 és 10 perc után. A gyermek életének első pillanataitól kezdve a neonatológus Dr. Alina Ilici jelen volt a teremben. Ez a Baneasa Kórház minden szülésének szabványa, de kulcsfontosságú kérdés speciális orvosi szükségletekkel rendelkező gyermekek születése esetén, például a veleszületett rekeszizomban és légzési elégtelenségben szenvedő gyermek születésekor.
A csecsemőt az élet első perceiben intubálták, a szülőszobából, és biztonságosan a Neonatológiai Intenzív Osztályra vitték, ahol mechanikusan szellőztették. A mellkasban lévő kitágult gyomor dekompressziója érdekében nasogastricus csövet helyeztünk be, és intravénás vezetékeket és központi ellenőrző vonalakat telepítettünk, amelyek véglegesen pihentették a hidroelektrolitikus kiegyensúlyozást és a megfelelő teljes parenterális táplálást.
A veleszületett rekeszizom-sérvvel diagnosztizált gyermekek értékelési jegyzőkönyve szerint Tudort teljes körűen kivizsgálták, egy sor vizsgálatot végezve, például vérgázokkal, vérvizsgálatokkal, echokardiográfiával, hasi ultrahanggal, bárium-tranzittal stb. A tüdőradiográfia azt mutatta, hogy a jobb oldali hemithoraxot bélhurkok és a máj egy része foglalkoztatta, ami súlyos prognosztikai tényező.
A szervek áthelyezése és a rekeszizom rekonstrukciója
Amint a baba stabilizálódott, a születés utáni hatodik napon, Dr. Dan Cristea elvégezte a hibajavító műtétet a rekeszizmon.
"Ez egy összetett művelet volt, a megsértés jobb oldali elhelyezkedése miatt, ami megnehezítette a megközelítést. A hiba egy nagy volt, a máj fele és a belek csaknem 90% -a sérült a mellkasban. A vándorolt szerveket a hasban helyezték el, és rekonstruálták a rekeszizomot. Így a mellkasban kialakított tér lehetővé teszi a tüdő számára, hogy a lehető leggyakoribb módon növekedjen és fejlődjön 8-9 éves koráig. " - mondta Dr. Dan Cristea.
A műtét során, Dr. Daniela Bandrabur, ATI főorvos, folyamatosan felügyelte Tudor Mateit.
Bár az eset súlyos volt, a műtét után a gyermek napról napra haladt előre. Három héttel a születése után szoptat, spontán lélegzik és életben van. Tudor kész hazamenni.
Mi a veleszületett rekeszizom sérv?
A veleszületett rekeszizom-sérv veleszületett rendellenesség, amelynek jellemzője a rekeszizom hiányos fejlődése, az izom, amely elválasztja a hasüreget a mellüregtől, és amelynek nagyon fontos szerepe van a légzésben. A hiba a terhesség elején, az első hetekben jelenik meg, és lehetővé teszi a szervek mozgását a hastól a mellkasig. Következésképpen a tüdőnek nem lesz elég fejlődési helye, ezt az állapotot pulmonalis hypoplasiának hívják. Ha a tüdő nem fejlődik megfelelően a terhesség alatt, akkor az újszülöttnek nehéz lélegeznie születésekor, ami veszélyeztetheti az életét.
Gyakran a veleszületett rekeszizom sérvét diagnosztizálják terhesség alatt, rutinszerű ultrahangvizsgálatok során. Ha a fejlődési rendellenességet a prenatális időszakban nem azonosítják, akkor azt általában a születés után diagnosztizálják, az újszülött légzési nehézségei miatt.
Hányféle veleszületett rekeszizom-sérv van?
A veleszületett rekeszizom-sérvnek több típusa létezik:
- Hernia Bochdalek - az esetek 90% -át képviseli, ez a veleszületett rekeszizom-sérv leggyakoribb formája. A hiba a membrán hátulján található, és az esetek 85% -ában balra helyezkedik el. A bal sérv lehetővé teszi mind a vékony, mind a vastagbél, valamint a has egyéb szerveinek - általában a gyomor és a lép - migrációját a mellüregbe. Egyenes sérvek esetén néha a nyílás kicsi és részben a máj takarja. Előfordul, hogy egy nagyobb lyuk lehetővé teszi a máj egy részének és a mellkas más szerveinek (vékony és vastagbél) mozgását. A kétoldalú sérvek rendkívül ritkák és gyakran végzetesek.
- sérvMorgagni - amelyben a nyílás a rekeszizom elülső részében helyezkedik el, közvetlenül a szegycsont alsó része mellett vagy mögött.
Mi történik, ha a gyermek veleszületett rekeszizom-sérvben szenved?
Amikor a diagram nem fejlődik ki teljesen, és rendellenes lyuk van benne, a has tartalma, beleértve a gyomrot, a belet, a májat vagy a lépet, a mellkasba vándorol, megakadályozva a tüdő normális fejlődését az érintett oldalon, és súlyos esetekben az ellenoldali tüdőt.
Minél nagyobb a hiba és minél hosszabbak a hasi szervek a mellkasban, annál súlyosabb a tüdő károsodása. Amikor a tüdő nem fejlődik megfelelően a terhesség alatt, születéskor az újszülöttnek nehéz lélegeznie.
Mennyire súlyos a veleszületett rekeszizom sérv?
Kezelés nélkül a veleszületett rekeszizom az esetek 40-62% -ában súlyos, életveszélyes állapot.
Az elmúlt években a sebészeti kezelés és a szakellátás terén elért haladás eredményeként a túlélés esélye jelentősen javult, és az ilyen esetekkel rendelkező kórházakban már elérte a 80% -ot.
A túlélés számos tényezőtől függ, például a hiba nagyságától, egyéb veleszületett rendellenességektől vagy a kapcsolódó genetikai betegségektől, az érintett tüdő hypoplasia mértékétől, a születés korától, a kezelés típusától és bizonyos szövődményektől, például fertőzés vagy pneumothorax.
Veleszületett rekeszizom-sérvben szenvedő gyermekek kezelésének tapasztalata a Baneasa kórházban
Manapság a speciális központokban a veleszületett rekeszizom-sérvben szenvedő gyermekek kedvező, hosszú távú eredményeket élvezhetnek a modern sebészeti technikák és a rendszeres orvosi értékelés eredményeként.
A Baneasa Kórház orvosainak van tapasztalata ilyen esetekben, és ezeknek a gyermekeknek a sikeres kezelése multidiszciplináris szakembercsoportnak köszönhető, akik attól a pillanattól kezdve járnak el, amikor a diagnózist a terhesség alatt ultrahanggal megerősítik.
A multidiszciplináris csapat amely szülészből, gyermeksebészből, gyermekaneszteziológusból, újszülöttorvosból és az újszülött intenzív osztályon dolgozó ápolócsoportból áll, ugyanazon orvosi egységen belül biztosítja a gyermek összehangolt ellátását, készen áll a cselekvésre a születés utáni első pillanatoktól kezdve.
A Baneasa kórházban a veleszületett rekeszizom-sérvben szenvedő gyermekek túlélésének sikere köszönhető:
- Helyes és finom prenatális képdiagnózis
- Javítsa a műtétet, amint a baba stabilizálódik
- Speciális igényű újszülöttek gyakorlott aneszteziológusokhoz való hozzáférése
- A gyermek kiemelkedő gondozása közvetlenül a születés után kezdődik, az újszülött intenzív osztályon a korszerű felszerelések és a személyzet képzése eredményeként
- Modern szellőztetési technikák, amelyek annyira szükségesek, hogy támogassák a légzést az újszülött életének első pillanataitól kezdve
- A gyermek teljes értékelése a kapcsolódó rendellenességek vagy szövődmények azonosítása és a megfelelő kezelés megkezdése érdekében
A Baneasa Kórházban az összes veleszületett rekeszizomban szenvedő gyermeket rendszeresen ellenőrzik iskoláskorig, annak biztosítása érdekében, hogy elérjék az optimális orvosi és fejlődési potenciált. Ezenkívül tudjuk, mennyire fontos a szülői támogatás, különösen gyermekük diagnózisának megismerése utáni első napokban. Ezért megkönnyítjük a kapcsolatot más szülőkkel, akik hasonló helyzetben vannak, és akik megoszthatják tapasztalataikat.
Itt elolvashatja Denis, az első gyermek, akit veleszületett rekeszizom-sérv miatt műtöttek a Baneasa kórházban, történetét. Denis már kétéves, és gyermek, ahogy minden gyereknek lennie kell: egészségesnek, boldognak és szüleik által szeretettnek!
Információ forrásai:
Gyermekkori veleszületett rekeszizom-sérv, Robin H Steinhorn, MD Raymond és Hazel Speck Berry gyermekgyógyász professzor, a neonatológiai osztály vezetője, a Feinberg Orvostudományi Kar Északnyugati Egyetem gyermekgyógyászati alelnöke, www.medscape.com
Szöveg: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Marketing Manager
Szaktanácsadó: Dr. Dan Cristea, gyermeksebészeti szakember