syringomyelia
A neve syringomyelia (syrinx = nád, myelos = velő) olyan állapotra kerül, amelyet a a gerincvelő üregnyúlványa amely előállíthatja a progresszív mielopátia. Ezek az üregek főleg a periependymális régióban és a medulláris szarvak tövében fejlődnek ki. A syringomyelia gyakoribb az alsó nyaki vagy felső mellkasi régióban, ritkábban az ágyéki régióban. Ha a felső nyaki régióban találhatók, akkor az üregek kitágulhatnak az izzóban és a hídon.
A syringomyelia általában felnőttkorban, 20 és 40 év között fordul elő. A férfiakat nagyobb mértékben érinti, mint a nőket, valószínűleg azért, mert a férfiaknál gyakrabban fordul elő trauma.
Az intramedulláris üregek olyan állapotok következtében is előfordulnak, mint a myelitis, arachnoiditis vagy glia tumorok. A syringomyelia a hátsó fossa vagy a foramen magnum fejlődési rendellenességeiből is származhat. A syringomyeliával kapcsolatos egyéb fejlődési rendellenességek Magendie lyukának atresiája vagy a hátsó fossa cisztái (más néven Dandy-Walker szindróma). A betegség eseteinek több mint 50% -a Chiari 1-es rendellenességekhez kapcsolódik, amelyek a kisagyi mandulák kiemelkedését jelentik a foramen magnumban és a nyaki gerinccsatornában. Amikor az agyhártya vagy az agyhártya és a gerincvelő kitüremkedése van egy hiányosan zárt gerinccsatornában is, akkor az anomáliát ún. Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek (vagy Chiari 2. típus).
okoz
Klinikai megnyilvánulások
A syringomyelia tünetei alattomosan, serdülőkorban vagy korai fiatalságban kezdődnek. Hajtásokban fejlődik, képes egy ideig spontán visszafejlődni.
A tünetek kialakulása traumának, a torok meghosszabbodásának vagy köhögési epizódoknak köszönhető. Az elváltozás központi medulláris szindrómát eredményez, disszociált érzékenységvesztéssel és a felső végtagok areflexes parézisével. A termikus és fájdalmas érzékenységet befolyásolja, akiknek az útjai kereszteződési pontjuk felé károsodnak. A tapintási és rezgési érzékenységet ez nem befolyásolja, mivel a hátsó zsinórokon keresztül terjed; a tapintási érzékenységű rostok, amelyek a spinothalamicus kötegbe kerülnek és magasabb szinteken keresztezik egymást, megkerülik ennek az üregnek a határait. A gliosis folyamatának kiterjesztésével a vegetatív területen, az oldalsó szarv és a periependimar felé, vegetatív rendellenességek jelennek meg, és kiterjesztve az elülső szarv tövére, izombénulás és atrófia következik be. A legtöbb esetben az állapot kezdete aszimmetrikus, egyoldalú érzékenységvesztéssel jár.
A disszociációs típusú disszociációs rendellenességek rétegekben vannak elrendezve, a nyak, a váll és a felső végtagok felett, az elváltozás gyakrabban a nyaki duzzanat régiójában helyezkedik el. Az evolúció során az oldalsó zsinór is érintett, és a spinothalamicus köteg is sérült. Az érzékenységi rendellenességek a csomagtartó alsó felében is előfordulnak. Az izomsorvadások különösen az alsó nyaki szinten, a vállakon, a karokban és a kézben találhatók.
A neurológiai vizsgálat csökkent vagy megszűnt oszteotendinális reflexeket tár fel. A paravertebrális izmok kisebb mértékben érdekeltek, és a kyphoscoliosis felé való hajlam hangsúlyosabb.
Amint a piramisszerű fascikulák megkötődnek és a betegség előrehaladtával a spasztikus paraparesis, a túlzott osteotendinos reflexek, a lábak parézise, a hólyag és a bél rendellenességei, a Horner-szindróma jelei vannak. Néhány betegnél paresthesia és érzékenységvesztés jelentkezik az arcon a trigeminus ideg csökkenő szakaszainak károsodása miatt C2-nél vagy annál magasabb szinten.
Ha a syringomyeliát Chiari fejlődési rendellenességek okozzák, fájdalom jelentkezik a nyakban és a karban, fejfájást köhögés vált ki. Palatális és hangszáli bénulást, dysartriát, vízszintes vagy függőleges nystagmust vagy nyelvparézist is tapasztalhat.
Az elülső szarvak sérülései miatt trofikus és vegetatív rendellenességek jelennek meg. Az ujjak bőre száraz, érdes, pikkelyes, hólyagos. Néhány betegnek ujjfájdalmai vannak. Néha a bőr fényes és kifeszített lehet, mint a szklerodaktíliában. Az ujjak beszivárogtak, duzzadtak, ödémásak.
A trofikus rendellenességek következtében az oszteoporózis területei jelennek meg, és a fájdalmas érzékenység elvesztése miatt a betegek könnyen eltörhetik a végtagokat. A törés gyógyítása hiányos, mert a kallusz erősen kialakul.
A syringomyelia okozta arthropathia általában a scapulohumeralis ízületben és a könyökízületben található meg. Az arthropathia nagy méreteket érhet el, ha rövid időn belül növeli az intraartikuláris folyadék mennyiségét. Az arthropathia is fájdalommentes. Az ízületi felületek deformációkat mutatnak, a csontos végek pedig a reszorpció jeleit és a mészkő csapadék területeit mutatják. A gerincben néha ízületi változások találhatók, amelyek kyphoscoliotikussá válnak. Idővel a mellkas megváltozhat, a felső része eltömődik, és a vállak előre vetülnek.
Klinikai formák
- Nyaki forma - a syringomyelia leggyakoribb formája. Elemeit fentebb leírtuk.
- Sacrolumbalis forma - a kóros folyamat befolyásolja a sacrolumbalis régió csontvelőjét. Ez a forma családi jellegű, más néven "család megcsonkító akropátia".
- Siringobulbia - a betegség bulbar formáját képviseli. Gyakran előfordul, hogy a régió koponyaidegei is megfognak, megjelennek a vestibularis tünetek, a nystagmus, a szédülés. A trigeminus ideg fogása termikus és fájdalmas érzékenységi rendellenességekhez vezet a területén. A kétértelmű mag és a hypoglossalis ideg károsodása fonációs rendellenességeket, nyelési rendellenességeket és a nyelv részleges sorvadását okozza. A vagus idegmag csapdája légzési rendellenességeket és a szívritmus megváltozását eredményezi.
Diagnosztikai
A syringomyelia üregeit legjobban MRI (mágneses rezonancia képalkotás) segítségével lehet azonosítani. Az agy MRI vizsgálatát is el kell végezni a gerincoszlop esetleges rögzülésének észlelésére és a hátsó fossa szerkezeteinek felmérésére. Kontrasztos MRI készül, ha intramedulláris tumorra gyanakszunk. A differenciáldiagnózist retroolivar szindrómával, hematomyeliával, amiotróf laterális szklerózissal, krónikus elülső poliomyelitis, leprával, Morvan-kór, intramedulláris daganatokkal végzik.