Szarkoid: Jelek, okok, terápia; gyógyszertári magazin

Szarkoidban szöveti csomók (granulomák) alakulnak ki, főleg a tüdőben, de a test más részein is. A légszomj és a köhögés a lehetséges tünetek közül kettő

• Mi a szarkoid?
• Tünetek
• okoz
• diagnózis
• terápia
• Szakértő/források konzultációja

Sarcoid - rövid magyarázat

A szarkoid egy gyulladásos betegség, amely az egész testet érinti. Mikroszkópos szöveti csomók, granulómák képződnek. Szinte bárhol felmerülhetnek a testben. Különösen gyakran a tüdő érintett. De a szem, a máj, a lép és a bőr is gyakran érintett. A szarkoid nem fertőző.

A granulomák akadályozhatják a szerv működését. Ezenkívül a szervek gyulladásos reakciói kötőszöveti változásokat, fibrózist okozhatnak. A legrosszabb esetben ez tartósan korlátozza a szervek működését.

Tünetek: A betegség nagyon különböző módon mutatkozhat meg. A tüdő érintettségének gyakori tünetei a száraz köhögés és a légszomj edzés közben.

okoz: A pontos okok nem tisztázottak. Feltehetően az emberi védelmi rendszer téves irányítású reakciója. Van örökletes hajlam is.

diagnózis: A tüdő röntgenvizsgálata gyakran fontos információkat nyújt. A diagnózis megerősítéséhez általában további vizsgálatokra van szükség.

terápia: A szarkoid gyakran terápia nélkül gyógyul. Ha a betegség súlyos, fontolóra lehet venni a kortizonkészítményeket és más gyógyszereket.

Veszélyes a szarkoidózis?

A prognózis többnyire jó. Ha azonban olyan fontos szervek érintettek, mint a szív vagy az idegrendszer, a súlyos szarkoid betegség akár halálhoz is vezethet. De ez ritkán fordul elő.

A sakoidózist Boeck-kórnak (ejtsd: "Buk"), Boeck-kórnak vagy Schaumann-Besnier-kórnak is nevezik.

Tünetek: hogyan jelenik meg a szarkoid?

A szarkoid nagyon különböző módon jelenhet meg - attól függően, hogy mely szövetek és szervek érintettek. Gyakran sokáig egyáltalán nem ismerik fel, vagy csak véletlenül ismerik fel más okokból az orvosi vizsgálat során.

Akut szarkoid

Néha a szarkoid hirtelen rosszullét érzéssel kezdődik. Gyakori tünetek

• láz
• Kimerültség
• köhögni
• Fájdalmasan gyulladt bőrcsomók (erythema nodosum), amelyek hajlamosak megjelenni a lábakon
• akut ízületi gyulladás ízületi fájdalommal (ízületi gyulladás)
• A nyirokcsomó duzzanata a tüdő között (csak a röntgenfelvételen látható)

Az ízületek gyulladásának, a tüdő közötti nyirokcsomók duzzadásának és a nodosum erythema kombinációjának a neve Löfgren-szindróma.

Krónikus szarkoid

A szarkoid sokkal valószínűbb, hogy alattomosan fejlődik ki, nem okoz tüneteket vagy későn okoz tüneteket, például:

• Fáradtság és gyengeség
• Éjjeli izzadás
• Fogyás
• száraz, irritáló köhögés
• Légzési nehézség edzés közben
• Mellkasi fájdalom

Ha a szarkoid a tüdőn kívül más szerveket is érint, további tünetek jelentkezhetnek:

• A nyirokcsomó duzzanata a tüdőn kívül
• Erythema nodosum (lásd fent), szintén sárgásbarna foltok a meglévő hegek területén (heges szarkoid), vöröses-kék, fényes csomók az arcon (lupus pernio)
• A szívizom gyulladása gyenge szívizommal vagy súlyos szívritmuszavarral
• Májgyulladás
• A szem gyulladása, különösen az írisz, esetleg fájdalommal, fotofóbiával és látászavarokkal
• apró ciszták az ujjcsontokban (ifjúsági szindróma)
• Ízületi gyulladás (ízületi gyulladás)
• Nodularis encephalitis, esetleg arcbénulással vagy fejfájással
• megnövekedett kalciumszint, ami kőképződést eredményez a vesében
• A lép megnagyobbodása

A szem és a nyálmirigy gyulladásának, a tüdő közötti nyirokcsomók duzzadásának és az arcbénulásnak a kombinációját Heerfordt-szindrómának nevezik.

Fontos: Az összes említett tünetnek más oka is lehet, ezért orvosnak tisztáznia kell.

Melyek a szarkoidózis okai?

A szarkoid okait nem sikerült megfelelően megérteni.

A szarkoidózisra való hajlam öröklődhet. A szarkoid betegségek gyakrabban fordulnak elő a családokban.

A kutatók azt is gyanítják, hogy a granulomák a test túlzott védekezési reakciójának eredményeként fejlődnek ki. A szövetvizsgálatok azt mutatják, hogy a csomók főként az immunrendszer sejtjeiből állnak.

Azt, hogy a kórokozók is részt vesznek-e a szarkoidban, még nem sikerült egyértelműen tisztázni. A betegség természetesen nem fertőző.

Háttér: mi a granuloma?

A granulómákat nemcsak a szarkoidózis okozza, hanem a normális immunválasz során is kialakulnak. A védelmi sejtek például egy kapszulát képeznek egy idegen test körül, amelyet a test védelme érdekében nem tudnak elpusztítani. A granulomák tipikusak a tuberkulózisra. A csomókban lévő szövet gyakran elpusztul, és csak a külső héj marad meg (burkolat granulómák). A szarkoid csomók esetében ez nem így van. Ezért hívják "nem tokos granulomáknak".

Szarkoidózis: Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?

Nem mindig könnyű elérni a diagnózist. Általában az érintettek sokáig maguk sem veszik észre a betegséget. A panaszok homályosak és kétértelműek lehetnek. A krónikus szarkoidot más okból gyakran véletlenül fedezik fel röntgenvizsgálat során.

Az első kapcsolattartó pont gyakran a háziorvosi gyakorlat. Szükség esetén szakorvoshoz, például tüdőgyógyászatra szakosodott belgyógyász szakorvoshoz irányítják.

Először az orvos részletesen megkérdezi a tünetek időtartamát és típusát. Az is érdekes, hogy volt-e szarkoid a kapcsolatban. Alapos fizikális vizsgálat következik.

Szarkoid gyanúja esetén az orvos általában mellkas röntgenfelvételt készít, és megvizsgálja a tüdőfunkciót (tüdőfunkciós elemzés). Ha ezek a tesztek normálisak, nagy a valószínűsége annak, hogy nincs szarkoid. Ha azonban a röntgenfelvételek tipikus változásokat mutatnak, általában további vizsgálatok következnek:

• Az orvosok endoszkóppal (egy vékony cső beépített kamerával) vizsgálják a tüdőt (bronchoszkópia). Általában kis szövetmintát vesznek, amelyet aztán a laboratóriumban megvizsgálnak a tipikus csomókra.

• A tüdő heveny gyulladását a hörgőrendszer öblítésével lehet meghatározni (bronchoalveoláris öblítés).

Az orvos meghatározza a vér különböző paramétereit, amelyek fokozhatók a szarkoidózisban, például az angiotenzin-konvertáló enzimet (ACE). Ha a szarkoid nagyon aktív, akkor gyulladás jelei mutathatók ki: megnő az ülepedési sebesség és a CRP-érték. Az ACE és az oldható interleukin-2 receptor (S-IL-2R) meghatározható a betegség lefolyásának nyomon követésére.

Ha a diagnózis nem egyértelmű és más tüdőbetegségek, például tüdőrák, fekete tüdő vagy tuberkulózis kizárására, gyakran szükség van komputertomográfiára.

Röntgentípusok ("szakaszok")

A mellkas röntgen alapján a szarkoid röntgen típusokra ("szakaszokra") oszlik:

0 típus: Nincs radiológiai változás a tüdőben, de a mellkason kívüli szarkoid jelei vannak.

I. típus: A két tüdő közötti nyirokcsomók megduzzadtak, de maga a tüdőszövet normális. Más szervek érintettek lehetnek.

II. Típus: A nyirokcsomók duzzanata mellett foltos, noduláris változások láthatók a tüdőben.

III. Típus: A tüdőszövet láthatóan megváltozik anélkül, hogy a nyirokcsomók megduzzadnának.

IV. Típus: A tüdőszövet részben kötőszövetekké vált (tüdőfibrózis). A szarkoid ezen szakasza visszafordíthatatlan.

Ez a besorolás pusztán leíró jellegű a röntgenfelvétel alapján. A szakaszok nem lesznek numerikusak, és a nagyobb szám nem feltétlenül jelent több panaszt.

A tüdő mellett számos más szerv, például a máj, a lép, a szív vagy a bőr is érintett lehet, így számos tünet lehetséges. További vizsgálatokra lehet szükség addig, amíg a diagnózist fel nem állapítják, vagy a betegség mértéke nem ismert: ha idegekről van szó, például lehetőség van egy idegfolyadék vizsgálatra, a hasi szervek ultrahangvizsgálatra, ha a szív elektrokardiogramra (EKG), a szív ultrahang vizsgálatára (szív visszhangja). ), mágneses rezonancia vizsgálat. Általában a szarkoidos betegeket szemorvosnak kell felkeresnie a diagnózis felállításakor.

Terápia: Hogyan kezeljük a szarkoidot?

Az akut szarkoid általában néhány hónapon belül önmagában gyógyul, kezelés nélkül. Ha az ízületek vagy a bőr gyulladása nagyon fájdalmas, orvosa tanácsot adhat fájdalomcsillapítók, úgynevezett nem szteroid gyulladáscsökkentők, például acetilszalicilsav, diklofenak vagy ibuprofen, szedésére.

Krónikus szarkoid esetén gyakran elegendő rendszeresen ellenőrizni a betegség lefolyását. A krónikus szarkoid néhány éven belül önmagában is javul az esetek kétharmadában.

Ha azonban a betegség rosszabb tüdőfunkcióval súlyosbodik, vagy ha olyan szerveket érint, mint a szem, a szív vagy az agy, a gyógyszeres kezelés elkerülhetetlen. A szarkoidózisra nincs specifikus terápia. A választott eszközök a kortizonkészítmények. A gyógyszerek a szervezet saját kortizol hormonján ("kortizon") alapulnak, és erős gyulladáscsökkentő hatással bírnak. Az esettől függően helyileg alkalmazzák őket, például szemcseppek formájában vagy inhalációs spray-ként vagy szisztémásan tablettákként. Az orvosnak előzetesen tájékoztatnia kell a lehetséges mellékhatásokat. A kezelés időtartama a tanfolyamtól függ. Az ilyen kezelés szükség esetén általában hat-tizenkét hónapig tart.

Ha a lefolyás súlyos, akkor a kortizon mellett más gyógyszerek is fontolóra vehetők:

• Immunszuppresszánsok - az immunrendszert elnyomó szerek, például metotrexát, azatioprin, TNF-alfa-blokkolók
• Klorokin - olyan hatóanyag, amelyet általában a malária megelőzésére használnak

Mivel ezeknek a gyógyszereknek némelyikének súlyos mellékhatásai lehetnek, a terápia megkezdése előtt részletesen meg kell beszélni az orvossal a lehetséges előnyöket és hátrányokat. A terápiával kapcsolatos döntést gondosan mérlegelni kell.

Összességében a szarkoid viszonylag ritka. Európában 100 000 emberből körülbelül 1-60 érintett, egyértelmű regionális különbségekkel. A betegség általában 20 és 40 év között fordul elő, és északi országokban gyakoribb, mint délen. Sok krónikusan érintett ember gyűlt össze önsegítő csoportokban, például a német Sarcoid Association e.V . Az önsegítő csoportok kölcsönös támogatást, információt és cserét kínálnak.

Konzultációs szakértő

Dr. Thomas E. Wessendorf a belgyógyászat/pulmonológia szakterülete és vezető orvosként dolgozik az esseni Egyetemi Klinika Ruhrlandklinikjén, ahol évente mintegy 600 sarcoidos fekvő és járóbeteg beteget látnak.

dagad

Herold, G: Belgyógyászat, Köln Gerd Herold 2019

Prasse A.: A szarkoid diagnózisa, differenciáldiagnosztikája és terápiája. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Fontos jegyzet: Ez a cikk csak általános tájékoztató jellegű, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.

---