Szemészet - Swiss Medical Journal
összefoglaló
Az enyhe vagy mérsékelt orbitopathia gyakran kíséri az autoimmun dysthyroidizmust. A súlyos formák ritkák. Minden esetben elengedhetetlen a pajzsmirigy egyensúlyának helyreállítása, a dohányzás abbahagyása és a szemfelület nedvesítőszerekkel történő védelme. Minimális orbitopathia esetén szelénnel történő kezelést kínálnak. Orbitális gyulladás esetén az intravénás kortikoszteroid terápia az első vonalbeli kezelés. Az orbitális, az okulomotoros és a szemhéj műtét a szekszelláris formák számára van fenntartva, kivéve a kortikoszteroid-rezisztens kompressziós neuropátiákat.
Bevezetés
A pálya a pajzsmirigy után a második célpont az autoimmun pajzsmirigy patológiákban, különösen a Graves-kórban. Az orbitopátia kifejezés alkalmasabb, mint az oftalmopátia, mivel az állapot az okulomotoros izmokat és az orbitális zsírt érinti, nem magát a szemet. Az orbitális patológia az esetek többségében hyperthyreosishoz, de akár hypothyreosishoz vagy akár néha biológiai euthyreoidishoz is társulhat (Means vagy Saint-Yves-szindróma), a disztroid pajzsmirigy orbitopátia elnevezés tűnik a legalkalmasabbnak e betegség kijelölésére. A klinikai megjelenés és a terápiás megközelítések jó ismerete javítja a funkcionális és esztétikai prognózist.
Járványtan
Az orbitopathia elsősorban a pajzsmirigy túlműködésével, és különösen a Graves-betegséggel társul. Ez jelentősen (ötször) magasabb gyakoriságot eredményez a nőknél. A férfi formák ritkábbak, de gyakran súlyosabbak. 1
A rosszul ismert genetikai tényező megléte megmagyarázza a dysthyroidism családos formáit vagy családtörténetét. Egyéb autoimmun betegségek, például vitiligo, fiatalkori cukorbetegség vagy myasthenia gravis társulhatnak.
Az orbitopathia pejoratív evolúciójának két fő kockázati tényezőjét ismerik fel jelenleg: a dohányfogyasztás és a hypothyreosisra való áttérés.
Az orbitopátia súlyos formái viszonylag ritkák, és a Graves-kór eseteinek 3–5% -át becsülik. A dysthyreosisban szenvedő betegek körülbelül 50% -ának orbitális tünetei vannak, ami igazolja a szemészeti értékelést, amely megfelelő terápiát igénylő klinikai tüneteket keres. Ebben az ellátásban elengedhetetlen az endokrinológusok, belgyógyászok és szemészek közötti együttműködés.
Kórélettan
A dysthyroid orbitopathia kialakulásához vezető pontos mechanizmusokat még nem ismerjük jól. Világszerte számos csapat próbálja jobban megérteni a patofiziológiát a terápiás kezelés javítása érdekében.
Vannak azonban egyes elemek, amelyek egyöntetűek. Tudjuk, hogy a pálya célsejtje a fibroblaszt. Genetikai hajlamú betegeknél stressz hatására ezeket az orbitális fibroblasztokat humorális (pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor antitest (TSH) és intra-orbitális sejtes (citokinek) immunizmus mechanizmusai stimulálják). Ez a stimuláció számos reakciót vált ki: az orbitális szövetekben (zsír, okulomotoros izmok) a gyulladásos reakciókért felelős vízéhes glikozaminoglikánok felszabadulása, a preadipocyták proliferációja és differenciálódása adipocitákká, amelyek magyarázzák az orbitális és palpebralis zsír hipertrófiát, valamint a fibroblasztok proliferációja, amely főként fibrózist eredményez az okulomotoros izmokban. Ezek a kaszkádreakciók magyarázzák ennek a betegségnek a klinikai jeleit. 2.3
Sok rejtély maradt ma is. Miért érinti előnyösen bizonyos izmokat? Hogyan magyarázhatjuk az egyoldalú formákat? Dysthyroidismus nélkül is formálódik ?
Az alapkutatások fejlődése lehetővé teszi számunkra, hogy jobban megértsük ezt az orbitopátiát, és javítsuk terápiás megközelítésünket.
Klinikai előadás
Az orbitális tünetek kísérhetik, vagy néha megelőzhetik a klinikai dysthyroidismust. A beteg panaszkodik a szem vörösségéről és irritációjáról, tekintetének megváltozásáról, a szemhéjak duzzadásának érzéséről. Néha fájdalom jelentkezik a szemmozgások során, amelyek kettős látással járnak vagy nem. Ritkábban az orbitopathia a látásélesség csökkenésével mutatható ki.
A kétoldalú és összehasonlító szemészeti vizsgálat a dysthyroid orbitopathiára utaló klinikai tüneteket keresi.
A szemhéj visszahúzása (1. ábra)
A lefelé irányuló tekintetben az oculo-palpebralis szinergia igazolja. A behúzott felső szemhéj nem követi a szemgolyót lefelé irányuló mozgásában. A visszahúzás felelős a palpebralis malocclusion következtében fellépő lagoftalmákért. A visszahúzódás gyakran változik az idő múlásával, beleértve a konzultációt is, ingadozva a beteg stressz állapotával. Gyakran a hyperthyreosisban fellépő adrenerg hiperstimulációnak köszönhető, ami a felső tarsalus izom (Muller izom) összehúzódását okozza, és reverzibilis a dysthyroidism kezelés után. Másrészt stabil és nem ingadozó az orbitális betegség utáni szakaszban, a felső szemhéj visszahúzójának fibrózisa miatt.
Palpebralis beszivárgás
A szemhéjak nem gyulladásos zsíros hipertrófiáját nem szabad összetéveszteni a gyulladásos duzzanattal. Ezzel elkerülhető a hosszan tartó kortikoszteroid terápia egyszerű zsíros beszűrődésű betegeknél.
Exophthalmos
Nagyon gyakran kétoldalú, többé-kevésbé szimmetrikus (2. ábra). A legjobban egy Hertel típusú exoftalméterrel mérhető. A szemgolyó elmozdulása általában axilis, és nem csökkenthető az orbitális zsír és az okulomotoros izmok hipertrófiája révén, betegenként változó módon. Az izmok fibrózisa esetén az elmozdulás nem lehet axilis. A képalkotás lehetővé teszi számunkra, hogy jobban értékeljük ezt a szemdystópiát és annak mechanizmusát.
Az okulomotoros mozgások korlátai
A gyulladás, majd az okulomotoros izmok fibrózisa okozza a betegek nagyon zavaró binokuláris diplopiáját. Ezt a korlátozást értékelik, ha a páciens minden tekintetben figyel. A Hess-Weiss-teszt méri és dokumentálja. Ez a teszt lehetővé teszi az okulomotoros rendellenességek fejlődésének nyomon követését, és referenciaként szolgál a műtéti kezeléshez végleges következményes fibrózis esetén.
A leginkább érintett izom az alsó rectus izom, de a betegség az összes oculomotoros izmot érintheti.