Szenzoros neuropátiák - Svájci Orvosi Szemle
összefoglaló
Az érzékeny idegrostokra korlátozott perifériás idegkárosodás ritka. Klinikai és elektrofiziológiai megjelenésük evolúciós módjuktól (akut, szubakut, krónikus), az érintett rostok méretétől (nagy vagy kis kaliberű) és az érintett idegstruktúrától (axon vagy gerinc ganglion) függően változik. Megbeszéljük a különféle szenzoros neuropátiák etiológiáját és jellemzőit. Néhány klinikai eset kiemeli a gyakorlati következményeket.
Bevezetés
A perifériás szenzoros idegkárosodás magában foglalja a szenzoros polineuropátiákat és a szenzoros neuronopátiákat (vagy ganglionopátiákat). Ebben a cikkben a klinikai bemutatásokat, a diagnosztikai vizsgálatokat és az etiológiákat tárgyaljuk, ahol ismertek. A klinikai esetek befejezik a vitát, és lehetővé teszik a gyakorlati következmények kezelését.
Definíció topográfiai kritériumok és klinikai megnyilvánulások alapján 1
A szenzoros polineuropátiák szimmetrikus és disztális szenzoros tüneteket eredményeznek, amelyeket az érzékszervi idegrostok hosszától függő károsodásával magyaráznak. Ha a támadás túlsúlyban van a nagy kaliberű szálakon, akkor a klinikai megnyilvánulások főleg paresztézia és egyensúlyzavarok. Ha a támadás kis kaliberű rostokat érint, akkor a pozitív tünetek dominálnak, mint például égési sérülések, fájdalom, bizsergés. Csökkent érzékenység, valamint autonóm tünetek is létezhetnek, például izzadási rendellenesség, merevedési zavar vagy ortosztatikus hipotenzió.
A többféle mononeuropathia aszimmetrikusan nyilvánul meg, az érintett idegektől és idegrostoktól függően.
Az érzékszervi neuronopátiák, amelyek a gerinc ganglionokban lévő szenzoros idegsejtek pusztulásához kapcsolódnak, szintén aszimmetrikus érintettséget okoznak, de ez diffúzabb és nem rendszerezett az idegtörzsek szempontjából. A klinikai megnyilvánulások elsősorban a proprioceptív érzékenység elvesztése, az ataxia és a myotaticus reflexek (osteotendinous reflexek) diffúz eltűnése.
A polineuropátiák, a többszörös mononeuropátiák és a neuronopátiák topográfiai jellemzőik mellett különböző evolúciós módok szerint mutatják be magukat (1. táblázat).
Elektrofiziológiai bemutatás 2
Az elektrofiziológiai vizsgálatok elengedhetetlenek az érintett axonális, mielin- vagy vegyes szerkezet, az érintett nagy vagy kis kaliberű rostok meghatározásához és a szubklinikai motoros károsodás kizárásához (vagy kimutatásához).
Axonális szenzoros neuropathiában az elektromos stimulációra adott válaszok csökkentek vagy hiányoznak, míg a motorvezetési amplitúdók és sebességek normálisak. A hosszfüggő érintettség kezdete és főleg distalisan jellemző a polineuropátiákra.
Bizonyos idegtörzsek fókuszos és aszimmetrikus károsodását több mononeuropathiában néha nehéz megvizsgálni, ha az érintett törzsek gyengén hozzáférhetőek a stimuláció detektálására.
A szenzoros neuronopátiákat az elektromos stimulációra adott szenzoros válaszok diffúz (nem hosszúságtól függő) csökkenése jellemzi, még aszimmetrikus tünetek esetén is.
Etiológiai megközelítés
Akut multiplex szenzoros mononeuropathiák fordulnak elő vasculitisben, akár a kezdeti fázisban, akár a tanfolyam alatt. 6 A krónikus, többszörös szenzoros mononeuropathiák a leprára (a jelen cikk egy másik cikkében tárgyaltak) vagy a Wartenberg-szindrómára (lásd alább) jellemzőek.
A szenzoros neuronopátiák (1. ábra) gyakran társulnak dysimmun, paraneoplasztikus vagy toxikus károsodásokhoz. 7 Sjögren-szindrómában akut vagy krónikus nyirokcsomó-betegség figyelhető meg, amely gyakran előre jelzi a dysimmun érintettség diagnosztizálását (lásd alább). A szubakut szenzoros neuronopathia megnyilvánulása és az anti-Hu antitestek jelenléte a paraneoplasztikus szindróma mellett szól (lásd alább). A toxikus károsodás leggyakrabban a kemoterápiával függ össze.
Klinikai esetek és megbeszélés
Sjögren-szindróma
Egy 75 éves beteg, fájdalmas paresztéziában és a láb hipoesztéziájában, amelyet tíz évvel ezelőtt a beriberi-nek tulajdonítottak. A helyzet javult a B1-vitamin kezeléssel. Jelenleg Parkinson-kór miatt figyelik és kezelik, és körülbelül hat hónapja érzékeny tünetei fokozódnak. A kemény és fájdalmas lábak olyan érzését írja le, mint a "lábujjakba dobott"; nincs bizsergés vagy égés. Ezen kívül xeroftalmiumról számol be. A neurológiai vizsgálat takto-algikus hipoesztéziát mutat kesztyűben és zokniban, hallux hypopallesthesia 1-2/8-nál és Achilles areflexia. Az ENMG-vizsgálat súlyos szenzoros axonális polineuropátiát tár fel. A Schirmer-teszt és a szialometria standard, de az anti-SSA antitestek erősen pozitívak, az anti-SSB kissé pozitívak, és a nyálmirigy biopsziája erősen utal a Sjögren-szindrómára. A mérleg többi része a normában van.