Szerzett vese cisztás betegség
Cisztás vesebetegség egy olyan kifejezés, amely a betegségek széles körét jelenti, amelyek lehetnek örökletesek, kialakulhatnak vagy megszerezhetők, megosztva a veseciszták jellemzőit. Ezek a ciszták a kéregben, a kortikomedulláris kereszteződésben vagy a gerincvelőben fordulhatnak elő, a kóros folyamattól függően. A megszerzett ciszták lehetnek egyszerűek vagy a vese cisztás betegségei.
Szerzett vese cisztás betegség Számos folyadékkal töltött ciszta kialakulása jellemzi a vesékben olyan embereknél, akiknek kórtörténetében vagy örökletes vesebetegségben szenvedtek. A szerzett cisztás vesebetegség kétoldalú állapot. Számíthat a végstádiumú vesebetegségek klinikai felismerésére. A korai szakaszban a szerzett cisztás vesebetegség nem okoz tüneteket, és általában hasi képalkotó eljárások során fedezik fel.
Szerzett ciszták általában egyszerűek, kerekek és jól körülhatároltak, vékony falakkal. Lehetnek magányosak vagy többszörösek. Magányos ciszták leggyakrabban véletlenül vagy képalkotó vizsgálatok során fedezik fel őket. Különbözik más vese cisztás rendellenességektől és vese tömegektől, mint például a vese sejtes karcinóma, amely szabálytalan és többoldalú. Előfordulásuk oka ismeretlen. Általában klinikailag jelentéktelenek, de ritkán okozhatnak hematuriát vagy fertőződhetnek meg.
Több ciszta krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél gyakoribbak. Az ok ismeretlen, de a ciszták oka lehet a reziduális funkcionális nephronok kompenzációs hiperpláziája. A diagnosztikai kritérium több mint négy ciszta jelenléte minden vesében, amelyet CT vagy ultrahang diktál.
A megszerzett ciszták általában tünetmentes, de időnként betegek alakulnak ki hematuria, vérzés vese vagy perirenal, fertőzés vagy fájdalom a szélen. A megszerzett ciszták jelentősek, mivel a betegeknél megnő a veserák előfordulása, nem tudni, hogy a ciszták rosszindulatúvá válnak-e. Emiatt ezeket a betegeket periodikusan ellenőrizni kell ultrahanggal vagy CT-vel. A ciszták tartós vérzést vagy fertőzést okozhatnak, amely perkután vízelvezetést vagy ritkábban részleges vagy teljes nephrectomiát igényel.
Patogenezis
Szerzett vese cisztás betegség a dialízis következményének számított. Tanulmányok azt mutatják, hogy bár a dialízis és a cisztás vesebetegségek összefüggése vitathatatlan, az urémiás státusz elősegíti a betegség kialakulását. A dialízis meghosszabbítja a beteg túlélését, lehetővé téve a betegség kialakulását.
A pontos mechanizmus nem ismert:Csőtömb: a ciszták kialakulása a cisztás rendellenességeknek köszönhető; tubuláris elzáródás oxalátkristályok, fibrózis vagy mikropolipok miatt, valamint tubuláris folyadékfelhalmozódás glomeruláris szűrés és tubuláris folyadékkiválasztás miatt.
Kompenzációs emelés: A veseszövet mély elvesztése a végstádiumú vesebetegségben elősegíti a tubuláris hipertrófiát és a hiperpláziát. A hipertrófia és a hiperplázia, valamint a csőszerű hám által a folyadék transzepitheliális szekréciója meghatározza a ciszták kialakulását. Számos tényező befolyásolhatja a folyamatot, de ezek közül a legfontosabbak a növekedési tényezők és az onkogének aktiválása.
ischaemia: A vese atrófia az ischaemia elismert következménye, amelyet a dialízis után kialakuló primer veseelzáródás vagy másodlagos artériás elzáródás okozhat. A parenchymás acidózis krónikus progresszív elzáródás következménye lehet, és tartósan vesesejtek kialakulását okozhatja.
jelek és tünetek
Szerzett vese cisztás betegség gyermekeknél és felnőtteknél is azonos gyakorisággal fordul elő. A veserák körülbelül 20 évvel korábban fordul elő szerzett cisztás betegségben szenvedőknél, mint az általános populációban. Gyermekeknél a vesesejtes karcinómához kapcsolódó szerzett cisztás vesebetegség ritka.
A betegséget a szinte bármilyen típusú vesekárosodás amely progresszív veseelégtelenséget okoz, kivéve az örökletes vese cisztás rendellenességeket. A sikeres veseátültetés után a betegség néhány embernél visszafordítható. Néhány natív vesében a transzplantáció után is kialakulnak ciszták, és ezeknél a betegeknél a vesefunkció továbbra is jelentősen károsodott, fenntartva cisztogén állapotukat.
Alkalmi a betegség a következőkkel nyilvánul meg:
- súlyos retroperitoneális vagy intrarenalis vérzés
- haematuriával vagy anélkül
- oldalsó fájdalom
- ciszta fertőzés
- eritrocitózis vagy disztális metasztázis disztális rosszindulatú daganattal.
A szerzett cisztás vesebetegség különböző etiológiájú betegeknél található meg, különösen a dialízis alatt álló betegeknél. A dialízis során a ciszták előfordulása, száma és mérete arányosan növekszik. A legtöbb beteg tünetmentes, de a tünetek a következők lehetnek:
- hematuria
- oldalsó fájdalom
- vese kólika
- tapintható vese tömege.
Medulláris szivacsos vese nephrolithiasisban szenvedő felnőtteknél általában radiográfiával detektálják. A kalcium-oxalát vagy kalcium-foszfát kövekben szenvedő betegek 15-20% -ának van ilyen állapota. A betegeknél előfordulhat hematuria vagy húgyúti fertőzés is. A legtöbb beteg tünetmentes. A betegek körülbelül 10% -ánál visszatérő nephrolithiasis, bakteriuria és pyelonephritis alakul ki. A kár általában kétoldalú.
A betegség alakulása
A szerzett vese cisztás betegség sok problémát okoz, amelyek közül a legsúlyosabb a fejlődés vese neoplazma, az adenomától kezdve az áttétes vesesejtes karcinómáig. A vesesejtes karcinóma előfordulása szerzett betegségben szenvedő betegeknél 0,18%, míg az általános populációban 0,005%.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok
ultrahang: a kezdeti képalkotó vizsgálatok magukban foglalják a vese ultrahangját. A végstádiumú vesebetegség kimutatása ultrahang segítségével nehéz lehet a ciszták összetettsége és a fokozott vese echogenicitása miatt. A megszerzett cisztás vesebetegség és az örökletes betegség megkülönböztetése nehéz lehet, és a megszerzett betegség jellemzői a veseméret és a ciszták közötti normális parenchima.
Az ultrahangot gyakrabban használják, mint a CT as kezdeti szűrési módszer. Az ultrahang jobb, mint a CT, hogy megkülönböztesse a vérzéses cisztát, mert az összes vérzéses ciszta izodensnek vagy enyhén hipersűrűnek tűnik a CT-vizsgálat során. A vérrögképződés azonban a cisztás üregben visszhangként jelenik meg, és CT-vizsgálat szükséges az alvadék kialakulásának megkülönböztetéséhez a veseráktól.
CT vizsgálat ezzel ellentétben a veserák kimutatásához képest jobb az ultrahangnál. A CT-vizsgálat a legjobb képalkotó technika a rák diagnózisának meghatározásához. A CT-ben egy kis vesesejtes karcinóma jelenléte gyanítható, ha kontrasztban fokozott tömeg figyelhető meg. Bár a CT-vizsgálat hasznos a szerzett cisztás vesebetegség klinikai diagnózisában, dialízis nélküli embereknél nehéz lehet diagnosztizálni, mert ezek a ciszták általában kicsiek.
Szövettani vizsgálat
Makroszkopikusan a ciszták maximális mérete általában kevesebb, mint 0,5 cm, de elérheti a 2-4 cm-es méretet is. Hatással van a vese- és medulláris kéregre. Sok ciszta egyetlen hámsejt-réteget tartalmaz, azonban több vese is tartalmaz atipikus cisztákat, amelyeket többrétegű hámbélés jellemez. A legtöbb ciszta a proximális tubulusokból származik. Az oxalátkristályok tárolása a ciszta falaiban a domináns, a szerzett cisztás vesebetegségben pedig a vese interstitium.
Kezelés
Sebészeti terápia
szövődmények
Rosszindulatú átalakulás: A veserák kockázata 40-szer nagyobb a szerzett cisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél az általános populációhoz képest. A legtöbb beteg tünetmentes, de körülbelül 15% -uk fájdalmat, vérzést és áttétet tapasztalhat. A kockázati tényezők közé tartozik a férfi nem, a hosszú dialízis időtartama, a fekete faj és a súlyos szerzett cisztás vesebetegség, markáns organomegáliával. Az ezen állapot miatt fellépő veserákok az esetek több mint 50% -ában multicentrikusak és 10% -nál többoldalúak, főleg papilláris altípusba tartoznak.
Cisztás vérzés néha hematuriával jár. A vérzés cisztás ruptúrává válhat másodlagos retroperitoneális vagy perinefricus vérzéssel. Ritkán a vérzés elég súlyos lehet ahhoz, hogy hipovolémiás sokkot okozzon. A meszesedések megjelenhetnek a ciszták körül vagy belül. Vannak más komplikációk is ciszta fertőzés, tályogképződés és vérmérgezés.
prognózis
- Perinefretikus és vese tályog
- Diabetes insipidus
- Alport-szindróma - Örökletes nephritis
- Vese tályog
- glomerulonephritis
- Akut veseelégtelenség - IRA
- Krónikus veseelégtelenség - CKD
- Vesekövek
- Policisztás vesék
- Nefrotikus szindróma
- Kóros vizeletszag
- Gyorsétterem és veseműködési zavar - van összefüggés?
- A vesék
Ha a közelmúltig tudták, hogy a légszennyezés negatív hatással van a szívre és a tüdőre.
Abban a kontextusban, amelyben a maratonok egyre népszerűbbek, a közelmúltban végzett kutatások eredményei .
Mielőtt a vesebetegség tüneteit tapasztalná, a legtöbb ember elveszíti a veseműködés 80-90% -át.