Szisztémás lupus erythematosus - tünetek, diagnózis, terápia Sárga lista
A szisztémás lupus erythematosus krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amelyet vasculitis és immunkomplexek lerakódása jellemez.
Szisztémás lupus erythematosus (SLE): áttekintés
Lupus erythematodes disseminatus, SLE, erythemadodes visceralis
meghatározás
A szisztémás lupus erythematosus kollagenózisnak számít. Ez egy autoimmun betegség, és elméletileg bármilyen szervre és szervrendszerre hatással lehet. A betegséget autoantitestek képződése jellemzi a sejtmag komponenseivel szemben. A betegség lefolyása lehet akut vagy szubakut. Többnyire azonban krónikusan visszaesik.
Járványtan
A betegség előfordulása Európában 100 000 emberre 30-50 eset körüli. A szisztémás lupus erythematosus világszerte fordul elő. A prevalencia azonban az afrikaiak, afroamerikaiak és latin-amerikaiak körében a legmagasabb. A szisztémás lupus erythematosus négyszer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak (Németországban). A betegség gyakran 20 és 40 éves kor között nyilvánul meg.
okoz
A betegség etiológiája ismeretlen. Úgy tűnik, hogy valószínűleg multifaktoriális genezis van.
Úgy gondolják, hogy genetikai és hormonális tényezők, például ösztrogének játszanak szerepet. Ezenkívül úgy tűnik, hogy zavart az immunszabályozás (pl. T-sejt-vezérelt B-sejt aktiváció). A környezeti tényezők, például a fertőzések (pl. Epstein-Barr vírus) és az UV fény hatásának a betegség etiológiájában való részvételéről is szó esik. A nikotinnal való visszaélés szintén kedvez az SLE megnyilvánulásának és aktivitásának.
Patogenezis
SLE-s betegeknél kimutatható volt, hogy az apoptotikus anyag és az immunkomplexek fokozott apoptózisa és clearance-hibái megnövekedett magfehérjékhez vezetnek. Az autoantitestekből és az RNS-ből származó DNS vagy ribonukleoproteinekből képződő immunkomplexek kötődnek a dendritikus sejteken és monocitákon lévő tollszerű receptorokhoz, és alfa-interferon képződéséhez vezetnek. B-sejtek hiperaktivitása lép fel, ami növeli a különféle autoantitestek termelését.
Ezenkívül az immun komplexek glomerulonephritist indukálhatnak azáltal, hogy a vesékben a bazális membránhoz kapcsolódnak, és ott aktiválják a komplement rendszert.
Tünetek
A szisztémás lupus erythematosus olyan általános tünetekkel jár, mint a láz, a fáradtság és a fogyás. A kezdeti tünetek kezdetben különösen nem specifikusak. A betegek 95% -ában a mozgásszervi rendszert is érinti a betegség. Ez artralgiában, myalgiában és nem eróziós ízületi gyulladásban nyilvánul meg. Az ujjízületeket különösen a krónikus visszatérő ízületi gyulladás érinti. Ez ízületi deformitásokat eredményezhet. Ezenkívül az esetek körülbelül 80% -ában bőrfertőzés fordul elő. Ez a fényérzékenység megjelenéséhez és az esetek 50% -ában a jellegzetes pillangó-erythemához vezet.
Az idegrendszer is érintett lehet. A betegek ezután például kognitív változásokat, pszichózisokat és fejfájást mutatnak. A tüdő érintettsége mellhártyagyulladáshoz vezethet, visszatérő pleurális folyadékkal. A szív is érintett lehet, ami megnyilvánulhat például pericarditisben és koszorúér-gyulladásban. Koraszülött arterioszklerózis előfordulhat SLE-ben szenvedő betegeknél, és az ezzel járó szövődményekkel együtt az SLE-ben bekövetkezett halál egyik fő oka.
A veséket is érintheti a betegség a lupus nephritis, a proteinuria és az eritrocituria mellett fellépő glomerulonephritis részeként. A betegek körülbelül 50% -ánál van veseelégtelenség. A gyomor-bélrendszeri betegségek hányingert, hasmenést, cheilitist, nyelőcsőgyulladást stb. Ezenkívül a szem érintettsége társulhat például a sicca szindrómával és a kötőhártya-gyulladással.
Diagnózis
A diagnózis a beteg kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik. A diagnózis a bőrön, az ízületeken stb. Jellemző klinikai tüneteken és a szerológiai paramétereken alapul. Ha SLE gyanúja merül fel, először szűrővizsgálatot kell végezni. Ez magában foglalja az ESR-t, a CRP-t, a differenciál vérképet, a veseparamétereket, például a szérum kreatinint, a vizelet állapotát és az üledéket, valamint az anti-nukleáris antitesteket (ANA). Szinte az összes lupusban szenvedő betegeknél emelkedett az ANA, de sok egészséges embernél is.
Ezért további kritériumokat kell betartani annak érdekében, hogy az SLE diagnózisát biztosan fel lehessen állítani. Ehhez rendelkezésre állnak az úgynevezett ACR (American College of Rheumatology)/EULAR (European League Against Rheumatism) kritériumok. A 11 kritérium közül négyre van szükség. Van még a SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) osztályozás is. A SLICC kritériumok teljesítéséhez négy kritériumnak (legalább egy klinikai és egy immunológiai) kell jelen lennie, vagy a lupus nephritis szövettani diagnózisa pozitív ANA vagy pozitív dsDNS antitest kimutatással. A 17-SLICC kritériumok klinikai és immunológiai kritériumokat tartalmaznak. A klinikai kritériumok közé tartoznak a szájüregi fekélyek, a nem heges alopecia, az akut bőr lupus erythematosus, beleértve a pillangó erythemát és a > 2 ízület. Az immunológiai kritériumok közé tartoznak például a laboratóriumi referenciaérték feletti ANA-titerek, anti-dsDNS antitestek, anti-Sm antitestek és anti-foszfolipid antitestek.
A biopsziával kimutatott vese gyulladás nagyon jól beszél az SLE-ről. Azt is meg kell jegyezni, hogy a kritériumokat csak akkor lehet számba venni, ha az SLE-nél jobb magyarázat nem található.
Mindkét besorolást jelenleg párhuzamosan használják.
Az SLE további diagnózisának tünetorientáltnak kell lennie, és magában kell foglalnia az adott tudományág interdiszciplináris szakembereit.
Komorbiditások
Különböző társbetegségek fordulhatnak elő az SLE-ben. Ide tartoznak különösen az antifoszfolipid szindróma, a fertőző betegségek és a szív- és érrendszeri betegségek.
terápia
Nincs oksági terápia. Az SLE-terápia fő célja a betegek túlélésének növelése, a szervkárosodások elkerülése és az életminőség javítása.
Ha lehetséges, remisszióra vagy legalább alacsony betegségaktivitásra kell törekedni, amely általában a lehető legalacsonyabb glükokortikoid dózissal érhető el. A szerv érintettségének súlyosságától függően a megfelelő folyamatban lévő terápiákat (glükokortikoidok, immunmoduláló anyagok) az adag növelésével vagy a hatóanyagok megváltoztatásával, vagy új gyógyszerek hozzáadásával kell adaptálni.
Általános gyógyszeres terápia
Különböző gyógyszerek állnak rendelkezésre az SLE terápiában.
Hidroxi-klórokin
Ellenjavallatok hiányában az EULAR a hidroxi-klorokin (HCQ) alkalmazását javasolja az összes SLE-beteg esetében. A HCQ hosszú távú alkalmazása összefüggésbe hozható a retina toxicitásával. Ezért szemészeti ellenőrzést kell végezni mind a terápia megkezdése előtt, mind 5 év után és utána. Annak érdekében, hogy a toxicitás a lehető legkisebb legyen, a napi 5 mg/testtömeg-kg dózist nem szabad túllépni.
Glükokortikoidok
előrejelzés
Az SLE krónikus autoimmun betegség. Egyénileg változó, kezdetben többnyire tételenként. Jellemzően az évek során az intenzitás csökken, és a fellángolások ritkábbak és kevésbé súlyosak. Az elmúlt években a betegek várható élettartama jelentősen megnőtt, és az 5 éves túlélési arány jelenleg> 90%. Az SLE leggyakoribb szövődményei a szív- és érrendszeri betegségek. A betegség vese- vagy központi idegrendszeri érintettsége prognosztikailag különösen kedvezőtlen.
A napfény aktiválhatja az SLE-t. Ezért ajánlott a következetes napvédelem (UV-védelem).
profilaxis
Az SLE-betegek megelőző intézkedései a betegség aktiválódásának csökkentésére magukban foglalják a fénytől való védelmet, a dohányzástól való tartózkodást és a kiváltó gyógyszerek, például a hidralazin és a TNF alfa-antagonisták elkerülését.