Szisztémás lupus erythematosus
1. RENDSZERES LUPUS ERITEMATÓZIS
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy krónikus autoimmun betegség, amely különböző szerveket érint, különösen a bőrt, az ízületeket, a vért, a vesét és a központi idegrendszert. A "krónikus" szó azt jelenti, hogy sokáig tarthat. Az "autoimmun" szó azt jelenti, hogy az immunrendszer olyan rendellenessége, amely a páciens saját szöveteit támadja meg ahelyett, hogy megvédené a testet a baktériumoktól és vírusoktól.
A "szisztémás lupus erythematosus" elnevezés a 20. század elejére nyúlik vissza. A "szisztémás" szó azt jelenti, hogy a betegség sok szervet érint. A "lupus" szó a latin "farkas" szóból származik, és a betegségre jellemző pillangószárny alakú arckiütésekre utal, amelyek hasonlítanak a farkas arcán található fehér foltokra. Az "erythematosus" szó görög eredetű és jelentése "vörös"; a kiütések vörös színére utal.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte elismert. Úgy tűnik, hogy a betegség gyakoribb afrikai-amerikai, spanyol, ázsiai vagy őslakos amerikai származású embereknél. Európában 2500-ból körülbelül 1 embernek van SLE-je, és a lupus esetek körülbelül 15% -át 18 éves kor előtt diagnosztizálják. Az SLE ritkán jelenik meg 5 éves kora előtt, és kamaszkor előtt nem gyakori. Amikor az SLE 18 éves kora előtt megjelenik, az orvosok a betegséget a következő kategóriába sorolják: gyermekkori SLE, gyermekkori SLE vagy gyermekkori SLE. A leginkább a fogamzóképes korú (15–45 éves) nőket érinti, és ebben a csoportban az érintett nők aránya a férfiak között 9–1. A pubertás előtt az érintett férfiak aránya magasabb, és kb. Minden 5 SLE-s gyermekből férfi.
Az SLE ritkán adható át egyik generációról a másikra. A gyermekek genetikai tényezőket (még ismeretleneket) örökölnek szüleiktől, amelyek hajlamosítják őket erre a betegségre. Bár nem feltétlenül fogják kialakítani ezt a betegséget, nagyobb valószínűséggel vannak náluk. Például egy igazi ikernek legfeljebb 50% az esélye annak, hogy SLE-ben szenved, ha a másik iker igen. Az SLE esetében nincs genetikai teszt vagy prenatális diagnózis.
Nem tudjuk megakadályozni ezt a betegséget; azonban ha egy gyermeknek van ilyen, kerülnie kell bizonyos betegségeket vagy fellángolást kiváltó állapotokat (például fényvédő krém alkalmazása a napsugárzás előtt és bizonyos gyógyszerek kerülése).
A szisztémás lupus erythematosus nem fertőző. Ez azt jelenti, hogy nem kerül át személyről emberre.
Az SLE tünetei egyénenként nagyon változatosak, ezért minden gyermeknek más a profilja és a tünetei. A fent leírt összes tünet a betegség kezdetekor vagy annak során bármikor megjelenhet, változó súlyosságú. A szakorvos által felírt gyógyszerek szabályozzák az SLE tüneteit; vedd el őket.
Az SLE ugyanúgy mutatja be magát gyermekeknél, serdülőknél vagy felnőtteknél. A gyermekeknél azonban komolyabb formákká válhat, mert a gyermekeknél az SLE miatt gyakoribbak a vese- és agykárosodások, mint a felnőtteknél.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
Az SLE-t a klinikai tünetek és a vér- és vizeletvizsgálatok kombinációjával diagnosztizálják, miután először kizártak más betegségeket. Csak bizonyos tünetek vagy jelek lehetnek jelen bármikor, ami megnehezíti az SLE korai diagnózisát. Az SLE megkülönböztetése más betegségektől az Amerikai Reumatológiai Főiskola orvosai 11 kritériumot állítottak össze, amelyek segítenek a betegség osztályozásában.
Ezek a kritériumok megfelelnek az SLE-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban megfigyelt tüneteknek/rendellenességeknek. Az SLE diagnosztizálásához a páciensnek a betegség kezdete óta bármikor rendelkeznie kell e 11 jellemző közül legalább 4-vel. A tapasztalt orvosok azonban kevesebb mint 4 kritérium jelenlétében tudják diagnosztizálni a betegséget. Ezek a kritériumok a következők:
Pillangószárny alakú kiütés
Ez az arcán és az orrhídon elhelyezkedő vörösség.
Fényérzékenység
A fényérzékenység a bőr túlzott reakciója a napfényre. Ha a bőr borított, akkor általában nem érinti.
Discoid lupus
Ezek eritemás-pikkelyes, tapasz alakú kiütések, amelyek az arcon, a fejbőrön, a fülön, a mellkason és a karokon jelennek meg. A gyógyulás után ezek az elváltozások hegeket hagyhatnak maguk után. A discoid elváltozások kevésbé gyakoriak a fekete gyermekeknél, mint más etnikai csoportoké.
Nyálkahártya fekélyek
Ezek a szájban és az orrban elhelyezkedő apró sebek. Általában fájdalommentesek, de az orrfekélyek orrvérzést okozhatnak.
Ízületi gyulladás
Az ízületi gyulladás az SLE-ben szenvedő gyermekek többségét érinti. Fájdalmat és duzzanatot okoz a kéz, a csukló, a könyök, a térd és a láb egyéb ízületeiben. A fájdalom lehet vándorló, vagyis egyik ízületről a másikra halad, és ugyanazt az ízületet érinti a test mindkét oldalán. Az SLE-ből származó ízületi gyulladás nem degenerálódik maradandó deformitásokká.
Mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás
A pleuritis a pleura gyulladása, amely a tüdő bélése, míg a pericarditis a pericardium gyulladása, amely a szív bélése. Ezeknek a kényes szöveteknek a gyulladása folyadék keletkezését okozhatja a szív és a tüdő körül. A mellhártyagyulladás specifikus mellkasi fájdalmat okoz, amely súlyosbodik a légzéssel.
Vesekárosodás
A vesekárosodás sok SLE-s gyermeket érint, a nagyon enyhe és a nagyon súlyos formák között. Gyakran tünetmentesek a betegség kezdetén, és csak vizeletvizsgálattal vagy vesefunkciós vérvizsgálattal mutathatók ki. Súlyos vesekárosodásban szenvedő gyermekeknél fehérje és/vagy vér lehet a vizeletben, és duzzanata lehet, különösen a lábakban és a lábakban.
Központi idegrendszeri érintettség