Szisztémás szklerózis szkleroderma önsegítés e
A szisztémás szklerózis egyes változatai, a diffúz (dSSc), a korlátozott (lSSc) speciális CREST formával és az átfedés szindróma speciális formájú SHARP szindrómával különböznek a fellépő tünetek között. Ezek azonban nem feltétlenül mondanak semmit a betegség prognózisáról vagy súlyosságáról. Itt nem lenne különösebben hasznos az egyes változatokba belemenni, a szisztémás változatokra jellemző tünetek sokkal érdekesebbek.
A szisztémás szklerózis tünetei
Szisztémás szklerózisban (korábban pss = progresszív szisztémás szkleroderma) a bőrön kívül a belső szervek is érintettek lehetnek. Bár előre meg kell mondania (és ez nagyon fontos információ mindenkinek, aki megkapta az új diagnózist), hogy a nagyon különböző változatok mellett nagyon különböző tanfolyamok is lehetnek, nagyon különböző rendellenességekkel és fogyatékosságokkal. Nem mindenki kapja meg az összes tünetet, és természetesen nem mindegyiket.
A szkleroderma nem gyógyítható, de manapság nagyon jó tüneti terápiák vannak, és az elmúlt években jelentősen megnőtt a betegséggel kapcsolatos ismeretek szintje. Ennek eredményeként az életminőség és a súlyos lefolyások előrejelzése rendkívül javult. Ne féljen, ha elolvassa a következő oldalakat vagy egyéb információkat a könyvekben. Az információkat "szakmailag és tárgyilagosan" kell felhasználni, és az érzelmeket félre kell hagyni. Csak így van minden esélye megérteni, hogy nem kell minden ruhatárban lógó kabátot viselnie - főleg akkor, ha nem Öné vagy egyáltalán nem illik rá.
Raynaud jelensége
Sok embernél primer Raynaud-szindróma van „csak így”, és ez nem köthető más betegséghez. Másrészt a másodlagos Raynaud-szindróma egy "korai tünet", amely szinte minden SSc-betegnél jelentkezik, és gyakran sok évvel ezelőtt figyelték meg először. Az acra (a csomagtartótól legtávolabb eső testrészek), különösen az ujjak, a hideg ingerek miatt görcsösen fehérekké vagy lilává válnak. Az erek a betegség következtében összehúzódnak, és már nem engedik a véráramlást - a későbbi véráramlás nagyon fájdalmas lehet. Ezekkel a Raynaud-rohamokkal az a probléma, hogy a csökkent véráramlás miatt nekrózis alakulhat ki az ujjakon vagy a lábujjakon, ami nagyon fájdalmas, és akár amputációhoz is vezethet. A lehető legnagyobb mértékben kerülni kell minden olyan helyzetet, amely Raynaud támadásaihoz vezet. Jól temperált helyiségek, melegítő, nem korlátozó ruházat, további hőforrások (pl. A kabátzsebek vagy cipők számára), melegítő táplálkozás és autogén tréning vagy biofeedback megfelelő. A nikotin és a túlzott alkoholfogyasztás nagyon erősen befolyásolja az ereket, és teljesen elpusztíthat minden terápiát (infúziókat, gyógyszereket stb.).
További információval rendelkezünk itt: Információs lap Raynaud-jelenség összeállított.
Mikrostomia (a száj szűkülete)
A betegség során az érintettek nagyon nagy részénél a száj szoros gyűrődéssel szűkül, ami az orvostudományban kissé istentelenül dohányzacskó szájnak nevezhető. A napi szájhigiénia és az ételbevitel veszélybe kerülhet, és a fogászati kezelés nehézségekbe ütközhet. A beszédgyakorlatok, a hangos éneklés, a fintorok és a masszázsok ellensúlyozhatják a szűkületet, és ezeket rendszeresen saját kezűleg kell elvégezni.
További információval rendelkezünk itt: Információs lap fogai összeállított.
A nyelv rövidített frenulum/szájszárazság
A rövidített (megvastagodott) frenulum a szkleroderma tipikus jele is, amely a szájszárazság kapcsán beszéd- és nyelési problémákhoz vezethet.
Optikai változások az arcban és a dekoltázsban
Apró vérzések (telangieectasias) jelenhetnek meg a bőrön. Az orr és a fülek hegyesebbek és könnyebbek lehetnek. Ezáltal ezek a változások nagyon alattomosak lehetnek, és gyakran észre sem vehetők.
Előbb vagy utóbb a bőr többé-kevésbé részt vesz az összes változatban. Kemény, feszes, száraz és érzékenyebb, mint a "normál" bőr, és nagyon körültekintő gondozást igényel. Ahogy a bőrproblémák nagyon különbözőek lehetnek, és mindenki egyénileg érzékeli problémáit, az ápolás is ugyanolyan egyedi lehet. Mindenkinek ki kell derítenie, melyik krém, kenőcs, testápoló vagy olaj megfelelő és kényelmes számára. Fontos azonban, hogy „jó” készítményeket alkalmazzanak (amelyeknek nem feltétlenül kell drágának lenniük), és hogy „könnyen kezelhetők”. A kezek és a lábak nagyon különleges és körültekintő gondozást igényelnek, hogy a bőr ésszerűen működőképes maradjon, és a sok kis ujj- és lábujjízületen ne keletkezzen sérülés vagy nyílt terület.
Emésztőrendszer
A nyelőcsőtől a vastagbélig az egész emésztőrendszer vagy csak egyes területek érintettek lehetnek, és működésében károsodhatnak. "Szájszárazság" esetén a bevitt étel nem elég nyálas, ami emésztési problémákhoz, valamint nyeléshez vezethet. Nyelési nehézség a "merev" nyelőcső miatt is előfordulhat. Ha a "gyomorkapu" a szkleroderma miatt már nem zár be megfelelően, a gyomorsav megemelkedhet és gyomorégéshez vezethet - itt nincs helye a késő esti étkezésnek vagy az evés utáni lapos fekvésnek. Ma már tudjuk, hogy a belek is érintettek lehetnek, és emésztési zavarokhoz és a tápanyagok felszívódásához vezethetnek. Kiegyensúlyozott étrenddel (legalább 5 adag gyümölcs, saláta vagy zöldség) mindenki egyénileg befolyásolhatja kicsit az "emésztését". Mindenkinek magának is ki kell derítenie, hogy mely ételek "jók" számára, melyek "melegítik", vagy amelyek csak terhet jelentenek.
tüdő
Különböző betegségek fordulhatnak elő a tüdőben. A leggyakoribb, a tüdőfibrózis a kollagén kötőszövet növekedéséhez vezet. A tüdő "kemény" lesz, és légzéskor már nem tud megfelelő mértékben kitágulni. A gázcsere területe kisebb lesz, így csökken az oxigén felvétele és a szénsav felszabadulása. A hosszú séták és a könnyű testmozgás segítenek javítani a légzést. Kerülni kell az aktív és a passzív dohányzást. Pulmonális hipertónia (pH) esetén a tüdő keringésében a nyomás megnő a tüdőben lévő erek változásai és/vagy a tüdő vagy a szív érintettsége miatt. Az általános állapot romlik, légszomj és gyors fizikai fáradtság van. Ha a légszomj egyre inkább és tartósabban jelentkezik, az érintettnek haladéktalanul fel kell lépnie a tüdőgyógyászhoz. A diagnózis és a terápia nem olyan egyszerű, de nagyszámú hozzáértő szakember nagyon jól elsajátította őket.
További információval rendelkezünk itt: Információs lap a tüdő érintettségéről összeállított.
vese
Az érintettek csaknem felében a vesében változások következnek be a betegség során. Vizeletvizsgálatokkal lehet megállapítani, hogy a kiválasztó anyagok jelzik-e a szűrő funkciójának megzavarását. A megemelkedett vérnyomás a vesék érintettségére is utalhat. Ha a vérnyomás hirtelen nagyon magasra emelkedik (200), azonnal értesíteni kell a kezelőorvost, vagy sürgősségi szolgálatot kell igénybe venni.
További információval rendelkezünk itt: Információs lap szív és vese összeállított.
A megnövekedett kötőszövet gyengítheti a szívizmokat, és a szívburok szkleroterápiája korlátozhatja a pumpáló képességet; ezek a változások azonban általában nagyon diszkrétek. Az echokardiográfia (a szív ultrahangvizsgálata) segítségével a szívbetegség és az esetleges diszfunkció nagyon jól meghatározható.
További információval rendelkezünk itt: Információs lap szív és vese összeállított.
Urogenitális sajátosságok
Régóta ismert, hogy a genitourináris problémák létezhetnek, de mindig is tabuk voltak. Leginkább a nemi szervek véráramlásának változásai, a bőr megkeményedése, valamint a szexuális önészlelés változásai okozzák. Mind a nőknél, mind a férfiaknál a bél- és hólyag-inkontinencia vagy a lichen sclerosus sok kérdést felvethet. Ha bármilyen problémát észlel, nem szabad hamis szégyent kialakulnia, hanem beszélnie kell erről a partnerével vagy a szakemberrel. Az adatlap jó eszköz olyan dolgok kezelésére, amelyekről az ember nem szokott beszélni.
Pozitívan beszámolhatunk arról, hogy az SSc nem feltétlenül jelenti azt, hogy nem lehet gyermeke, vagy hogy nem lehet apja.
További információval rendelkezünk a Információs lapok nőkről és férfiakról összeállított.
Másodlagos Sjogren-szindróma
Sok beteg panaszkodik a szájszárazságról és a szemszárazságról még a scleroderma diagnosztizálása előtt. Ennek oka a mirigyek (nyál-, könnymirigyek) érintettsége. Korlátozott mértékben saját maga is kezelheti a tüneteket (kerülje a szelet, a port, a füstöt és a száraz helyiségeket, válasszon olyan ételeket, amelyek nyálat provokálnak). A száraz szemeket rendszeresen meg kell nedvesíteni jó szerekkel (tartósítószerek nélkül) a szaruhártya károsodásának elkerülése érdekében.