Szisztémás szklerózis vagy szkleroderma minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a diagnózisig
szkleroderma
A szisztémás szklerózis ismeretlen okú krónikus betegség, amelyet diffúz fibrózis, degeneratív változások és vaszkuláris rendellenességek jellemeznek a bőrön, az ízületekben és a belső szervekben (különösen a nyelőcsőben, az alsó emésztőrendszerben, a tüdőben, a szívben és a vesékben).
MedLife Medical Team - 3D ultrahang, reumatológia
Szisztémás szklerózis - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A szisztémás szklerózis csaknem négyszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
Általában 20 és 60 éves kor között fordul elő, gyermekeknél ritka.
A vegyes kötőszöveti betegségekben szisztémás szklerózis fordulhat elő.
Az immunológiai mechanizmusok és az öröklődés - bizonyos HLA altípusok érintettek - szerepet játszanak a betegség etiológiájában. A patofiziológiai mechanizmusok vaszkuláris elváltozásokból állnak, fibroblaszt aktiválódva; A kollagén és más extracelluláris fehérjék túlzott szintézise különböző szövetekben fordul elő.
Szisztémás szklerózis - Tünetek
A szisztémás szklerózis tünetei
A megjelenés leggyakoribb tünetei és jelei a Raynaud-jelenség és a disztális végtagok progresszív duzzanata, a bőr fokozatos indurálása az ujjak szintjén. A polyarthralgia szintén fontos. Emésztési rendellenességek (pl. Gyomorégés, diszfágia) vagy légzési panaszok néha a betegség első megnyilvánulásai.
A bőr duzzanata általában szimmetrikus és elkeményedik. Csak az ujjakon (sclerodactyly) és a kezeken helyezkedhet el, vagy a bőr legnagyobb részét vagy egészét érintheti. A bőr kifeszülhet, fénylővé válhat és hipo vagy hiper pigmentálódhat; az arc olyan lesz, mint egy maszk. Telangiectasias előfordulhat az ujjakban, a mellkasban, az arcban, az ajkakban és a szívben. A szubkután meszesedés elsősorban az ujjak pépében és a csontok kiemelkedéseiben fordul elő. A trofikus fekélyek különösen az ujjak pépjében, a falangealis ízületek vagy a meszes csomók felett gyakoriak.
A polyaltralgia vagy az enyhe ízületi gyulladás kiemelkedő tulajdonság lehet.
Az ujjak, a metacarpo-phalangealis ízületek és a könyök, hajlító érintkezés szintjén felszerelhetők.
A nyelőcső diszfunkciója a leggyakoribb zsigeri károsodás, és a legtöbb betegnél jelentkezik.
A diszfágia, általában retrosternális, általában először fordul elő. Ezt követően a savas reflux gyomorégést és szűkületeket okozhat.
A vékonybél hipomotilitása az anaerob baktériumok túlzott szaporodását eredményezi, ami felszívódási zavarhoz vezethet. A gázok behatolhatnak az érintett bélfalba, radiológiailag láthatóak.
Biliáris cirrhosis fordulhat elő CREST szindrómában szenvedő betegeknél (cutan calcinosis, Raynaud-jelenség, nyelőcső diszmorfizmus, sclerodactyly, telangiectasias) - korlátozott kután scleroderma.
A tüdőkárosodás általában lassú, jelentős egyéni eltérésekkel, de gyakori halálok. A pulmonalis hipertónia és a szívelégtelenség beállhat, mindkettő rontja a prognózist. Pericarditis folyadék felhalmozódásával vagy mellhártyagyulladással fordulhat elő. A szívritmuszavarok gyakoriak ilyen esetekben.
A diffúz szkleroderma betegeknél az evolúció első 4-5 évében súlyos, gyakran hirtelen telepített vesekárosodás fordulhat elő.
A szisztémás szklerózis diagnózisa
A diagnózis nyilvánvaló lehet azoknál a betegeknél, akiknél klasszikus megnyilvánulások kombinációja jelentkezik: Raynaud-jelenség, dysphagia és megkeményedett bőr. Bizonyos esetekben azonban a diagnózis klinikailag nem állapítható meg, és a laboratóriumi vizsgálatok vitathatják a betegség valószínűségét, de nem zárhatják ki.
Meg kell határozni a szérum antinukleáris antitesteket (ANA) és az antiSCL-70 antitesteket. Anti-centromer protein antitestek (anticetromer antitestek) sok CREST szindrómás beteg szérumában megjelennek, és ANA által kimutathatók.
Az Anit SCL-70 antitestek gyakoribbak a diffúz szklerodermában szenvedő betegeknél, mint a CREST szindrómában szenvedőknél. A reumatoid faktor a betegek 33% -ában is jelen van.
Szisztémás szklerózis - kezelés
A specifikus kezelés nehéz, gyakran a szövődmények kezelésére összpontosít.
Egyetlen gyógyszer sem befolyásolja jelentősen a szisztémás szklerózis általános természetes evolúcióját, de különféle gyógyszerek használhatók speciális tünetek vagy különféle zsigeri rendellenességek kezelésére.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők hasznosak az ízületi gyulladás kezelésében. A kortikoszteroid terápia alkalmazható myositis vagy vegyes kötőszöveti betegség esetén .
Pulmonalis alveolitis esetén különféle immunszuppresszánsok lehetnek hasznosak.
Raynaudt-jelenség esetén a kalciumcsatorna-blokkolók, például a nifedipin vagy a hosszú felszabadulású készítmények, vagy az angiotenzin receptor blokkolók lehetnek hasznosak.
Ezeknek a betegeknek ajánlott meleg ruházat. A digitális ischaemia esetén iv. Infúziókat lehet alkalmazni. prosztaglandin E1-szel vagy szimpatikus blokkolókkal. A reflux nyelőcsőgyulladást étrend oldja meg, gyakori, de mennyiségileg csökkentett étkezésekkel, nagy dózisú gyomorvédővel és az ágy feje feletti alvással.
A fizioterápia hasznos lehet az izomerő fenntartásában, de hatástalan az ízületi összehúzódások megelőzésében.
Reumatológia, Szemészet - egyéb betegségek