Szív- és érrendszer Werlhof-kór DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Werlhof-kórral - köznyelvben Werlhof nevű betegség - (Thesaurussynonyma: Akut esszenciális thrombocytopenia, az akut idiopátiás trombocitopénia; Krónikus esszenciális thrombocytopenia, krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura, krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura; Essential thrombocytopenia, Evans-szindróma; vérzéses purpura, idiopátiás trombocitopénia, idiopátiás trombocitopéniás purpura; Crohn maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhof-féle betegség; petechiák; trombocitopéniás purpura; trombocitopéniás purpura idiopátiás; Transfusionsrefraktäre esszenciális trombocitopénia; Transfusionsrefraktäre idiopátiás trombocitopéniás purpura; Transfusionsrefraktäres Evans-szindróma; Transfusionsrefraktäre Werlhof betegség; Transfusionsrefraktäre Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmann szindróma; ICD-10-GM D69.3: idiopátiás thrombocytopeniás purpura) az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) egyik formája.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a thrombocytopenia (a vérlemezkék hiánya) kifejezés.

werlhof-kór

A tanfolyam formája szerint a Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a következőkre osztható:

  • akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - különösen a gyermekek érintettek; Általában ezt megelőzi a légzőrendszer vagy a gyomor-bél traktus fertőzése; önkorlátozó tanfolyam (önmagában leáll)
  • krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura (időtartam> 6 hónap) - főleg a felnőtteket érinti; itt figyelhetők meg a gyomor párhuzamos fertőzései a Helicobacter pylori baktériummal

Nem arány (akut forma): A fiúkat és a lányokat egyaránt érinti.
Nem arány (krónikus forma): A férfiak a nők aránya 1: 3.

A Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) az idiopátiás thrombocytopeniás purpura felnőttekben kb. 6-8 betegség/100 000 lakos évente (Németországban).

Tanfolyam és előrejelzés: Optimális terápia esetén az idiopátiás thrombocytopeniás purpura prognózisa felnőtteknél kedvező. A gyógyulási arány 70-80%. Nem ritka a spontán gyógyulás, különösen gyermekeknél.
A Halálosság (Halandóság a betegségben szenvedők teljes száma alapján) 4%. A halál leggyakoribb oka az intracerebrális vérzés (ICB; agyi vérzés magában az agyszövetben).

A betegség gyakran visszatérő (visszatérő). Ha ez gyakran előfordul, mérlegelni kell a splenectomiát (a lép műtéti eltávolítását). A splenectomia után azonban visszaesések (kiújulás) is előfordulhatnak.

  1. S2k irányelv: Immun thrombocytopenia gyermekeknél és serdülőknél. (AWMF nyilvántartási szám: 086 - 001), 2018. október, hosszú változat