szkleroderma
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A nőket csaknem négyszer jobban érinti a szkleroderma, mint a férfiakat. A szkleroderma krónikus, autoimmun állapot, amely leggyakrabban a középkorú nőket érinti.
Sűrűsödést és a bőr rugalmasságának elvesztését, valamint a szív, a tüdő, a vesék és a gyomor-bél traktus károsodását okozhatja. A betegséget a kollagén túltermelése okozza a test kötőszöveteiben.
A kollagén általában felelős a bőr és a szervek rugalmasságának fenntartásáért, de ha feleslegesen termelődik, vastagsá és mozdulatlanná teszi a szöveteket.
A Scleroderma jelentése "vastag bőr", de a betegség súlyos, ha a belső szerveket érinti, megvastagítva a tüdő, a szív, a vesék, a bélrendszer, az izmok és az ízületek szöveteit. A merevség komolyan befolyásolhatja a keringési, emésztési és légzési rendszereket.
A szkleroderma okai nem ismertek, de a megjelenés formáinak egyes tanulmányai mind a környezeti, mind a genetikai tényezők bevonására utalnak.
Úgy tűnik, hogy néhány ember genetikailag hajlamos a szklerodermára, de a betegség csak akkor fordul elő, ha bizonyos tényezők vagy környezeti tényezők kombinációja (például bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség) kiváltja.
A vizsgálatok során bizonyos olyan antitesteket találtak szkleroderma betegeknél, amelyek más autoimmun állapotokban nem fordulnak elő. Az ezen antitestek előfordulásának mikéntjével és miért végzett kutatások a betegséget okozó mechanizmusok jobb megértéséhez vezetnek.
A lehetséges genetikai összetevő ellenére a betegség nem tekinthető örökletesnek; ritkán fordul elő két közeli rokonnál ez a betegség. A Scleroderma nem fertőző.
Úgy gondolják, hogy a szilíciumpor (nem szilikon) munkahelyi expozíciója szkleroderma-szerű állapotban van, amely különösen a férfiaknál fordul elő.
Beszámoltak arról, hogy a festékhígítóban alkalmazott oldószerek keverékének való kitettség növeli a nők szkleroderma kockázatát. Egy újabb tanulmány kimutatta, hogy bár a nőknél nagyobb a scleroderma kialakulásának kockázata, az oldószereknek kitett emberek körében a férfiaknál nagyobb a betegség kialakulásának kockázata.
A szkleroderma autoimmun betegségnek minősül. Ezek a betegségek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer fegyverekkel küzd a fertőzések, beleértve az antitesteket is, a szervezet egészséges szöveteivel szemben.
Szklerodermában a test specifikus antitesteket termel. Ezeknek az antitesteknek a vérvizsgálata hasznos a betegség súlyosságának meghatározásában, bár ezek az antitestek nem minden betegben vannak jelen.
Úgy tűnik, hogy az állapot rezisztens bizonyos gyógyszerekkel szemben, amelyeket kifejezetten az immunrendszer elnyomására terveztek. A betegség rendkívül összetett és esetenként eltér.
A scleroderma gyanúja esetén a betegség diagnosztizálásában és kezelésében jártas orvosnak kell konzultálnia.
Az enyhe szkleroderma diagnosztizálása még a legtapasztaltabb orvos számára is nehéz lehet, míg a diagnózist sokkal könnyebb megállapítani, ha a bőr kiterjedten megvastagodik. Néha a betegség enyhe tünetekkel jelentkezik, de életveszélyes is lehet.
Míg a tünetek és a progresszió nagymértékben különbözik, a szkleroderma két kategóriára oszlik:
1. Lokalizált szkleroderma
Scleroderma, olyan állapot, amely megváltoztatja a bőr megjelenését
Dermatomyositis, autoimmun állapot
A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok
Ez az enyhébb forma, amelyben a bőr általában az egyetlen érintett szerv. Morphea-nak nevezett egyik megnyilvánulása esetén a gyulladt vagy elszíneződött bőr ovális foltjai jelenhetnek meg a testen.
Sok morfiumban szenvedő beteg idővel spontán gyógyulhat. Lineáris szkleroderma esetén egy vagy több bőrcsík megvastagodhat a csomagtartóban vagy a végtagokban.
A lineáris szkleroderma általában 18 év alatti gyermekeket érint, a mély szövetek és csontstruktúrák növekedésének elvesztésével vagy csökkenésével járhat. Amikor ez a típusú szkleroderma megjelenik az arcon, "kardcsapásnak" nevezik.
Noha eltorzulást okozhat, a lineáris szkleroderma nem tekinthető súlyos veszélynek a működőképességre. A lokalizált szkleroderma szinte soha nem alakul át a betegség súlyosabb, szisztémás formájává.
2. Szisztémás szkleroderma
Hatással lehet a test különböző részeinek (például a bőr, a nyelőcső, a gyomor-bél traktus, a tüdő, a vese, a szív és más belső szervek) kötőszövetére. Hatással lehet az erekre, az izmokra és az ízületekre is. A scleroderma ezen formája eltorzulást, szervi elégtelenséget és korai halált okozhat.
A szisztémás szkleroderma kétféle formában fordulhat elő:
- Szisztémás szklerózis lokalizált bőr. A bőr megvastagodása a végtagokra, a könyök és térd alatt, valamint az arcra és a nyakra korlátozódik. Az ilyen típusú szklerózisban az evolúció általában lassúbb és kevésbé súlyos évekig, bár 10-20 év után súlyos tüdőkárosodás léphet fel.
- Diffúz szisztémás bőr szklerózis. A bőr megnyilvánulásai sokkal kiterjedtebbek, és a belső szervek - különösen a vese, a tüdő és a szív - is érintettek lehetnek. A scleroderma ezen formája megakadályozhatja az emésztőrendszer működését, légzési problémákat és veseelégtelenséget okozhat. Ha nem kezelik, a szisztémás szkleroderma a megjelenésétől számított néhány éven belül végzetes lehet.
Egyes betegeknél, akiknek korlátozott vagy diffúz szisztémás szklerózisuk van, szintén előfordulhat CREST szindróma, amelyet a következők jellemeznek:
- kalcinosis (kalcium felhalmozódása a bőrben, amely fájdalmat okozhat);
- Raynaud-jelenség (amelyet az ujjak és a lábujjak bőrszínének változása jellemez, amelyet hideg okoz);
- nyelőcső diszfunkció (a gasztrointesztinális traktus izmainak megmerevedése miatt; ennek következtében gastrooesophagealis reflux és emésztési zavarok bizonyos formái jelentkezhetnek)
- sclerodactyly (az ujjak és a lábujjak bőrének erősítése);
- telangiectasias (kis erek a bőr felszínén, amelyek kerek, piros foltokként jelennek meg)