Szklerózis
Szklerózis lemezekben klinikailag és anatomopatológiailag először 1866-ban írta le Charcot és Vulpian. A szklerózis multiplex leírására szolgáló szinonim kifejezések: sclerosis multiplex, szigetelt szklerózis, multilokuláris szklerózis, leuconevraxita. Egy a központi idegrendszer krónikus autoimmun gyulladásos betegsége, azzal jellemezve demielinizáció lokalizált, multifokális neuronális, kialakulásával fejlődik szklerózis plakkok. Fiatal felnőtteknél ez a fő demyelinizáló betegség.
fellépő 20-30 éves kor körül van. A betegség gyakoribb a nőknél.
tünetek az elváltozások helyétől függően változik. A betegségen belül vannak látászavarok, progresszív izomsorvadások, a felső végtagokban centripetális evolúcióval, érzékszervi rendellenességek, például paresztézia vagy diatézis, motoros rendellenességek, például parézis, spasztikus bénulás. A betegség további klinikai megnyilvánulása a kisagyi rendellenességek, mint például az ataxia, a nystagmus, a szándékos remegés, a látóideg károsodása által okozott szem rendellenességek, a záróizom rendellenességei és a mentális rendellenességek. Betegség lassan fejlődik, súlyosbodások és átmeneti remissziók jellemzik.
etiopatogenitás
Számos elmélet létezik ennek az állapotnak az okára. Jelenleg úgy gondolják, hogy a szklerózis multiplex egy olyan neuroinfekció eredménye, amelyet egy azonosítatlan vírus okoz, és amely neuroallergikus mechanizmuson keresztül hat. A fertőzés általában gyermekkorban fordul elő, felnőttkorban klinikailag nyilvánvalóvá válik. Megfigyelték, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő betegek cerebrospinalis folyadékában kanyaróellenes antitestek vannak. Ebből arra a következtetésre jutottak, hogy ennek az állapotnak a kórokozója a kanyaró vírus.
Szklerózis patogén mechanizmusa egy késleltetett és közvetített típusú autoimmun neuroallergikus mechanizmus. A vírus beoltása után a vírusfertőzés permeabilizáló szerepet játszik a vér-agy gáton. A mielinhüvelyek felbomlását követően antigén faktor szabadul fel a keringésbe. Erre válaszul a test immunrendszere szintetizálja a humorális és a sejtes antitesteket. Ezek az antitestek beszivárognak a központi idegrendszerbe, ahol a demyelinizáció második szakaszát váltják ki, a mielinhüvelyek felbomlanak és szklerózis plakkok keletkeznek.
Makroszkópos, a lemezek különböző méretűek és korúak lehetnek. Az idősebb lapok szürke színűek és fokozott konzisztenciájúak. A legfrissebbek vöröses árnyalattal, alacsonyabb konzisztenciájúak, nincsenek jól körülhatárolva. A sclerosis plakkok mérete néhány millimétertől 4-5 cm-ig terjed.
Mikroszkopikus, a mielinhüvely károsodása figyelhető meg, a demielinizáció nem rendszerezett és szakaszos. Az axiális izzószálat ez nem érinti. A mielint képző sejtek, az oligodendroglia, a betegség kialakulása után elég gyorsan eltűnnek. A glia proliferációja követi a demielinizációs folyamatot, a mikro- és a makroglia bevonásával. A Microglia részt vesz a mielin lipoid pusztulásának termékei fagocitózisában és szemcsés testeket alkotnak. Megtisztítják a demielinizációs gócokat. A Macroglia szerepe a megsemmisült szövetek pótlása és a szklerózis plakkok elhatárolása. A betegség legújabb formáiban gyulladásos elváltozások vannak, különösen az ideg parenchymában, a fehér anyagban, infiltratív folyamatok formájában, a kis prekapilláris és kapilláris erek körül és a venulák körül. Újabb szklerózis plakkok plazma sejt infiltrációt mutatnak.
Klinikai megnyilvánulások
Szklerózis a legtöbb betegnél klinikailag nyilvánul meg, teljes látszólagos egészségi állapotban. Találkozhat a prodromális stádium aszténia, fejfájás, ingerlékenység, myalgiák, arthralgiák jellemzik.
A tünetek bekövetkezhetnek hirtelen, néhány nap alatt, vagy telepíthető lassú progresszív, hetek vagy hónapok alatt.
A sclerosis multiplex kialakulása általában a fiatal korhoz kapcsolódik. A legtöbb beteg esetében a betegség 20 és 30 év között kezdődik, de később, 30, 40, vagy akár 50 évesen is megkezdődhet. Voltak olyan esetek is, amelyek fiatal korban, 10 és 20 év között kezdődtek. A kezdetet néhány kedvező tényező kiválthatja, például túlmunka, trauma, fertőző betegségek, terhesség.
A tünetek nagyon változékonyak lehetnek, olyan tüneti csoportokkal, mint:
- szembetegségek: strabismus, diplopia, amblyopia vagy amaurosis
- motoros rendellenességek: görcsös görcs, koordinációs rendellenességek, bénulás, záróizom rendellenességek, fáradtság, fáradtság, átmeneti parézis
- paresztézia, szédülés, bizsergés a végtagokban, zsibbadás
A betegségnek is vannak formái brutális kezdet és gyors fejlődés, a kezdetet a végtagok különféle bénulása, manifeszt koordinációs rendellenességek, látászavarok és a hólyag záróizom diszfunkciói jellemzik. Ezeknek a brutális kezdetű formáknak általában fenntartott prognózisuk van.
tünetek a státusz időszaka általában komplex tünetek jellemzik, amelyek ismételt kitörések eredményeként jönnek létre.
Ha a motoros kéreg területén szklerózis plakkok találhatók, epilepsziás rohamok lépnek fel.
Az extrapiramidális tünetek és az izomsorvadás ritkán fordul elő a betegség alatt.
Laboratóriumi diagnózis
Gerincvelői folyadék tiszta megjelenésű. Az evolúciós periódusok során hiperproteinuria (40-50 mg%) található, valamint csökkent pleocytosis limfocitózissal. Jellegzetes szempont a benzoecoloidális reakció pozitivizálása. A Bordet-Wassermann reakció negatív. Csökken az albumin mennyisége a vérben, és csökken az albumin/globulin, az alfa2-globulinok és a gamma-globulinok aránya. A vestibularis vizsgálatok objektivizálják a vestibularis szenvedést.
A szemfenék vizsgálata általában normális, azonban a látó papilla kissé elszíneződött, ami a retrobulbar opticus neuritis következménye.
Evolúció és prognózis
Szklerózis hosszú fejlődése van súlyosbodások és ideiglenes remissziók. Minden súlyosbodáshoz új tünetek kerülnek. A remisszióknak nincs fix periódusuk, betegenként változnak. Van egyfajta sclerosis multiplex is, amelynek brutális kezdete és gyors evolúciója van, remissziók nélkül.
A betegség időtartama nagyon változó. Ha a tünetek fiatal korban kezdődnek, az evolúció jobb, a remissziók hosszabbak. Ha a betegség idősebb korban jelentkezik, a betegség gyorsabban halad.
A betegségre nincs gyógymód, a tünetek csak javíthatók. A halál bulbar jelenségeken keresztül vagy a test alacsonyabb ellenállása miatt bekövetkező interakciós fertőzéseken keresztül fordul elő.
A sclerosis multiplex klinikai formái
Után evolúció van:
- krónikus ciklikus forma,
- progresszív krónikus forma,
- rögzített alak,
- akut forma.
Után kor:
- sclerosis multiplex gyermekeknél és
- késői plakk-szklerózis, amely 40-50 évesen jelentkezik.
Után tünetek:
- általános forma,
- piramis alakú,
- kisagy alakú,
- vestibularis alakú.
Után gravitáció:
- ostor alakja,
- könnyű forma,
- súlyos forma.
Után elváltozás topográfia:
- ecephalomyelitis forma,
- enkefalitikus forma,
- myelitikus forma,
- amiotróf forma,
- csomagtartó alakja.
Után etiológiája:
- szórványos sclerosis multiplex és
- sclerosis multiplex a családban.
Diagnosztikai
Pozitív diagnózis A sclerosis multiplex alapja tetrada Charcot amely a következőkből áll:
- nystagmus,
- szándékos remegés,
- rángatózó beszéd és
- kisagy-spasztikus járás.
A diagnózis alapján is felállítható a marburgi triád:
- az optikai papillák bitemporális elszíneződése,
- hasi bőr reflex és
- spasztikusság.
A sclerosis multiplex kezelése
Higiénikus-diétás kezelés
Gyógyszeres kezelés
Célja az allergiás gyulladásos mechanizmus feltartóztatása és a remyelinizációs folyamat stimulálása. A Kreindler kúra deszenzibilizáló gyógyszerek sorozatából áll: glükosalil, nátrium-tioszulfát, piramidon, hisztamin. A kezelést több 14 napos sorozatban végezzük.
Immunszuppresszív terápia kortizonnal és ACTH-val történik.
Remyelinizáló metabolikus hatású gyógyszeres kezelés B-komplex vitaminokat használ, különösen a B12-et. A spaszticitás leküzdésére myorelaxánsokat vagy izomlazító hatású neuroleptikumokat (diazepám) használnak. A szédülés leküzdésére emetiralt adnak be.
Fizioterápiás kezelés
Fizikoterápiából áll: masszázs, gyógytorna. A spaszticitás kezelésére transzcerebromedulláris kalcium-klorid-ionizációkat alkalmaznak.
Végül, de nem utolsósorban, azt is használják az átnevelés és a társadalmi-családi reintegráció eszközei.
A Miguel Hernández Egyetem és az Elche Kórház (Span.
A Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry nemrégiben megjelent metaanalízis a fogyasztás hatását vizsgálta.
Egy friss tanulmány azt mutatja, hogy a mély transzkranialis mágneses stimuláció csökkentheti a fáradtság tüneteit .