Szőrös leukémia (HCL) A rákról
1958-ban Bouruncle, Wiseman és Doan a HCL-re jellemző adatok konstellációját írták le, beleértve a csontvelő pótlását mononukleáris sejtekkel, kiterjesztéssel, gerincfibrózissal, splenomegaliával, limfadenopathia hiányával, vérszegénységgel és thrombocytopeniával, valamint monocytopeniával.
A szőrsejtes leukémia (HCL) a krónikus felnőtt B-sejtes leukémia nem gyakori formája. Bár a származási sejt bizonytalan, a diagnózis során a jellegzetes leukémiás sejtek megtalálhatók a gerincvelőben, a vérben és a lépben. A betegek fáradtságot, fertőzéseket és splenomegaliát szenvednek. Gyakran pancytopeniásak, vagy lehetnek izolált citopeniáik, és általában monocytopeniával rendelkeznek. A leukémiás sejtek a klasszikus szőrössejtes leukémiában (HCL-c) jellegzetes immunfenotípusos profillal rendelkeznek (CD11c +, CD19 +, CD20 + [világos], CD22 +, CD25 +, CD103 + és CD123 + és CD27-). A szőrsejtes leukémia (HCL-v) ritkább változatát különálló entitásként azonosították. A genetikai mutációt, a BRAF V600E-t, a legtöbb betegségben azonosították ennek a betegségnek a klasszikus formájával, de nincs jelen a változatban. Ez a mutáció a HCL-c-ben szenvedő betegek hematopoietikus őssejtjeiben is jelen van.
A HCL-t a gerincvelő károsodása és az immunitás jellemzi, ami a fertőző szövődmények magas előfordulásához vezet. A pentosztatin és a kladribin egyaránt hatékony a tartós teljes remisszió elérésében. Hosszú távú vizsgálatok a betegek hosszú távú túlélését mutatják be, de a betegségektől mentes túlélési görbék nem simulnak meg, jelezve, hogy a betegség nem gyógyult meg, hanem visszaesett. A túlélés szignifikánsan javult a purin nukleozid analógok bevezetésével, és becslések szerint 90% az 5 éves követés után. Amikor a betegek visszaesnek, kiváló minőségű remissziókat lehet elérni a mentő terápia segítségével.