Szőrsejtes leukémia (HZL) tünetei, terápia, prognózis - NetDoktor
Martina Feichter egy szabadon választható tantárgyi gyógyszertárban tanult biológiát Innsbruckban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innen már nem volt messze más orvosi témák, amelyek ma is magával ragadják. Újságíróként tanult a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik a NetDoktornál - először szerkesztőként, majd 2012-től szabadúszó íróként.
A Szőrössejtes leukémia (HZL) ritka rák. Az úgynevezett B limfocitákból indul ki, a fehérvérsejtek (leukociták) egy alcsoportjából. A "szőrsejtes leukémia" elnevezés a beteg vérsejtek megjelenéséből származik: Számos, finom kiterjesztésű, ezért úgy néz ki, mintha hajuk lenne. Tudjon meg többet a szőrsejtes leukémiáról itt!
Mi a szőrsejtes leukémia?
A szőrsejtes leukémia (HZL vagy HCL a "szőrsejtes leukémiából") krónikus rákbetegség. A betegeknél bizonyos fehérvérsejtek (B-limfociták) degenerálódnak és kontrollálatlan módon szaporodni kezdenek.
A "leukémia" névrész ellenére a HZL nem a vérrákos megbetegedések (leukémia), hanem a nyirokmirigy rákbetegségek (rosszindulatú limfómák) közé tartozik. Szigorúan véve a szőrössejtes leukémiát a non-Hodgkin-limfómához - valamint a krónikus limfocita leukémiához (CLL) - rendelik.
Megjegyzés: Az orvosok különbséget tesznek a klasszikus szőrössejtes leukémia és a szőrsejtes leukémiaváltozat (HZL-V) között. Ez utóbbi sokkal ritkább, de agresszívebb.
A HZL okai és gyakorisága
A szőrsejtes leukémia okai nem ismertek. A szakértők azt gyanítják, hogy többek között a rovarriasztók (rovarirtók) és a növényvédő szerek (herbicidek) elősegíthetik a rák ezen formájának kialakulását. Azok az emberek, akik a mezőgazdasági ágazatban dolgoznak, fokozottan megbetegedhetnek.
A szőrsejtes leukémia ritka: egymillió emberből csak háromnál alakul ki évente. Ezek többsége férfi: Háromszor-négyszer nagyobb a szőrsejtes leukémia valószínűsége, mint a nőknél. A megjelenés átlagos életkora 50 és 55 év között van. De fiatalabb vagy idősebb felnőtteket is érinthet. A szőrsejtes leukémia gyermekeknél nem fordul elő.
Szőrsejtes leukémia: tünetek
A szőrsejtes leukémia krónikus rákbetegség, amely általában lassú. Az érintettek többsége kezdetben sokáig keveset vesz észre betegségéből. Fokozatosan azonban a rákos sejtek ("szőrsejtek") kiszorítják az egészséges vérsejteket a legtöbb betegben, azaz a normál fehér- és vörösvértesteket, valamint a vérlemezkéket. A szőrsejtes leukémiában szenvedő betegek körülbelül 70 százalékánál mindhárom vérsejt száma alacsonyabb, mint a megfelelő alsó határ. Az orvosok akkor beszélnek az egyikről Pancytopenia.
Különböző tüneteket vált ki: A vörösvértestek hiánya ilyet okoz Anémia (Anémia). Tipikus jelek gyengeség, fáradtság, csökkent az ellenálló képesség és sápadt bőr. A funkcionális fehérvérsejtek hiánya gyengíti az immunrendszert: a betegek fertőzésekre fogékony. A thrombocyta hiány növeli azokat Vérzési hajlam: Például az ínyből vagy az orrból könnyű vérezni. Könnyebben kialakulhatnak zúzódások (hematomák).
A szőrsejtes leukémiára jellemző az egészséges vérsejtek hiánya mellett az is megnagyobbodott lép (Splenomegalia). Néha végigmegy Nyomásérzet a bal felső hasban észrevehető.
Kevésbé gyakori jelek A szőrsejtes leukémia megnagyobbodott máj és duzzadt nyirokcsomók. A három úgynevezett B tünet szintén ritka: 38 Celsius fok feletti láz, fogyás és éjszakai izzadás. Ez a tünethármas általában rákban és különféle fertőző betegségekben fordul elő.
Szőrsejtes leukémia: vizsgálatok és diagnózis
Azoknál a betegeknél, akiknek a fent leírt tünetei vannak, először az orvos ad tanácsot Gyűjtse kórtörténetét (Anamnese). Részletesen ismertetik a panaszait, kérdez minden korábbi vagy mögöttes betegségről, valamint arról, hogy a beteg ki volt-e téve mérgező anyagoknak (például rovarölő szereknek).
Ezt követi egy alapos fizikális vizsgálat. Az orvos többek között meghatározza, hogy a nyirokcsomók (például a nyaki régióban vagy a hónalj alatt) duzzadtak-e. Érzi a hasfalat is, hogy ellenőrizze, megnagyobbodott-e a lép. Ez pontosabban megtehető az a-val Ultrahangos vizsgálat értékelje a hasat.
A szőrsejtes leukémia határozott diagnózisa azonban csak azáltal lehetséges Vérvétel lehetséges. Az érintettek többségében a "szőrös" megjelenésű degenerált B-sejtek kimutathatók. A vérvizsgálatok segítenek megkülönböztetni a szőrössejtes leukémia két altípusát is:
A legtöbb betegnek van Klasszikus szőrsejtes leukémia. Többek között az jellemzi, hogy a limfociták (a fehérvérsejtek egy formája) és a vérlemezkék száma általában csökken. A ritka Szőrsejtes leukémia variáns másképp néz ki: Itt a limfociták jelentősen megnőttek. A vérlemezkék értékei általában normálisak.
Szőrös sejtes leukémia esetén is fontos A csontvelő vizsgálata: Az orvos mintát vesz a csontvelőről (csontvelő defekt), és a laboratóriumban részletesen elemzi.
További információ a vizsgálatokról
Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:
Szőrsejtes leukémia: kezelés
Amíg a szőrsejtes leukémia nem okoz tüneteket és az egészséges vérsejtek száma még nem csökkent, azt mondják: Várj és nézz. A betegség ezen szakaszában nincs szükség terápiára. Ehelyett az orvos rendszeresen elvégzi a vérvizsgálatokat (legalább három havonta).
Ha a vérsejtek száma csökken és/vagy tünetek jelentkeznek, a betegeket kezelni kell. Általában az egyik lesz kemoterápia megkezdődött: A betegek bizonyos rákellenes gyógyszereket (citosztatikumokat) kapnak, amelyek gátolják a rákos sejtek szaporodását. A szőrsejtes leukémia legjobb hatóanyagai a kladribin (2-klór-oxi-oxi-adenozin, 2-CDA) és a pentosztatin (dezoxikoformicin, DCF). Az úgynevezett purin analógok közé tartoznak.
Bizonyos esetekben más terápiás lehetőségek is lehetségesek:
Ilyen például a hatóanyag Alfa-interferon. Gátolja a rákos sejtek szaporodását és aktiválja az immunrendszer védekező sejtjeit. A gyógyszert hetente többször, gyakran évekig, a bőr alá kell beadni. Az alfa-interferont például olyan betegek kezelésére használják, akik bizonyos okok miatt nem kaphatnak purin analógokat kemoterápiában. A gyógyszer hasznos lehet rák visszaesése esetén is, ha a kemoterápia nem segít.
A szőrsejtes leukémia másik terápiás lehetősége az immunterápia ún monoklonális antitestek (például rituximab). Ezek mesterségesen előállított antitestek, amelyek befolyásolhatják a szervezet immunrendszerét: Specifikusan kötődnek a rákos sejtekhez, és így jelzik az immunrendszer védősejtjeinek, hogy pusztítsák el a degenerált sejtet. A rituximabot egy-kéthetente egyenesen a vénába adják. Szőrsejtes leukémiára írható fel, amikor a beteg orvosi okokból nem kaphat purin analógokat (kemoterápiát) és alfa-interferont, vagy nem tudja tolerálni.
Szőrsejtes leukémiában néha hasznos lehet a kemoterápia (purin analógokkal) és az immunterápia (a rituximabbal) kombinációja is. Az orvosok akkor beszélnek az egyikről Kemoimmunoterápia.
Szinte minden klasszikus szőrössejtes leukémiában szenvedő beteg esetében a rákos sejtek bizonyos genetikai változást (mutációt) mutatnak. BRAF V600E-nek hívják. Aztán ún BRAF-gátlók segítség a rák ellen. Ezeknek a gyógyszereknek a használatát azonban alaposabban meg kell vizsgálni, például amikor az optimális dózisról és a terápia időtartamáról van szó. Azonban néha alkalmazzák őket, amikor más terápiákat (például kemoterápiát, alfa-interferont, moboklonális antitesteket) nem szabad alkalmazni, vagy nem tolerálhatók.
Szőrsejtes leukémia variáns
A nagyon ritka szőrsejtes leukémiaváltozat (HZL-V) nem reagál olyan jól a purin analógokkal végzett kemoterápiára. Az alfa-interferon szintén nem túl hatékony. Például a kemoimmunoterápia (kemoterápia purin analógokkal és rituximabbal) megfelelőbb. Rövid távú visszaesés esetén a beteg szenvedhet A lépet eltávolították be (splenectomia). Ez javíthatja a rákos betegek vérértékét. A műtét akkor is hasznos lehet, ha a beteg orvosi okokból nem kaphat purin analógokkal végzett kemoterápiát.
További információ a terápiákról
További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek:
Szőrsejtes leukémia: prognózis
A klasszikus szőrsejtes leukémia prognózisa általában jó. A legtöbb beteg jól reagál a krónikus állapot kezelésére. Például az érintettek közül sokan folytathatják munkájukat. Normális várható élettartamra is számíthat, ha a terápia jól működik.
A szőrsejtes leukémiaváltozat (HZL-V) prognózisa kevésbé kedvező. Agresszívebb, mint a krónikus, kúszó klasszikus Szőrsejtes leukémia. A szokásos kezelések általában nem működnek olyan jól a HZL-V esetében. Ez lerövidítheti az érintettek túlélési idejét.