Születési rendellenesség születéskor 10 gyermekből 9 éri el a felnőttkort
INFOGRÁFIA - A szűrés és a műtétek elmúlt 30 évben elért fejlődésének köszönhetően a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek túlnyomó többsége normálisan élhet.
Száz gyermekből egy születik szívhibával, vagyis Franciaországban évente 7000-en. Harminc év alatt azonban túlélési prognózisuk teljesen megfordult: most ezeknek a gyerekeknek a 90% -a éri el a felnőttkort. A multifaktoriális, multigénes betegségeknek, amelyek a gyermekek szívbetegségének 80% -át teszik ki, még mindig rosszul ismert okok vannak. De a dohány, az alkohol, az anyai elhízás, a rubeola, bizonyos gyógyszerek elősegítik őket, míg a terhesség alatt a folsav szedése védő hatású.
Ezeknek az elváltozásoknak a jellege, súlyossága és összetettsége, külön-külön vagy más rendellenességekkel társítva, nagyon eltérő lehet. Csak fele igényel kezelést, kétharmaduk szívműtét vagy katéterezés a szívig az ereken keresztül.
Mik ezek a rendellenességek?
"Minden más alkalommal ez egy lyuk, egy kisebb vagy nagyobb kommunikáció a két kamra, vagy a két pitvar között"
Prof. Damien Bonnet, a Necker-Enfants Malades Kórház (Párizs) kardiopédiája
"Minden más alkalommal ez lyuk, kisebb vagy nagyobb kommunikáció a két kamra vagy a két pitvar között. A többi, cianogén betegség (más néven "kék betegség", a bőr lilás kék színezése miatt, ami az artériás vér oxigénhiányához kapcsolódik, a szerkesztő megjegyzése), gyakran súlyosak és korai szívműtétet igényelnek. " Prof. Damien Bonnet, a párizsi Necker-Enfants Malades kórház kardiopédiája, amely az M3C * hálózatot koordinálja. "A gyermekek legsúlyosabb szívbetegségéhez gyorsan be kell avatkozni.
Mások, akiket a fiatalok jól tolerálnak, néha csak felnőttkorukig fedezhetők fel. Néhány progresszív: a szív először jól működik, majd a rendellenesség fokozatosan súlyosbodik, és egy idősebb gyermeknél jelentkezik. "
A súlyos szívhibák többsége nagyon korán jelenik meg az embrióban, és a terhesség 2. trimeszterében a rutin ultrahang segítségével nagyon hatékonyan észlelhető. A prenatális diagnózis lehetővé teszi, hogy amikor a szívbetegség különösen súlyos vagy más rendellenességekkel jár, a terhesség orvosi megszakításához (IMG) vezethet. De annak a prenatális diagnózisnak a ellenére, amely sokkal több veleszületett szívhibát észlel, mint korábban, az IMG aránya (15%) stabil marad.
Tíz központ Franciaországban
Csak körülbelül tíz franciaországi központ képes kezelni a legsúlyosabb rendellenességeket. A szülés általában újszülött intenzív osztályával és veleszületett orvosi kardiológiai egységgel felszerelt szülészeti kórházban kezdődik. Amikor a szívbetegség közvetlenül veszélyezteti a gyermek életét, a kardiológusok jelen vannak a szülőszobában, hogy a helyszínen beavatkozhassanak, ami a műtő szinte katonai szervezését vonja maga után. Ezeknek a rendellenességeknek a nemzeti referencia központja, a Necker Kórház évente 280 ilyen típusú születést biztosít, és az operált gyermekek 30% -a egy hónapnál fiatalabb újszülött.
"Bár ritka, néhány rendellenességet még mindig későn diagnosztizálnak"
Bonnet professzor
Ezen extrém vészhelyzeti rendellenességek közül a leggyakoribb a nagy erek transzpozíciója, az aorta és a pulmonalis artéria megfordítva a szívből való kijáratnál, valamint a pulmonalis vénák eltérései. "A nagy erek transzpozícióit, az aorta szűkületét, a kóros tüdővénás visszatérést és a bal szív hipoplazia (elmaradott fejlettségét)" születéskor operálják - mondja Pascal Vouhé professzor, a Necker kórház gyermek szívsebésze. A többi rendellenesség várhat néhány napra vagy néhány hónapra. "
Néha késői diagnózis
A szűrés olykor nehezebb egy meglehetősen egyszerű rendellenesség, például interventricularis kommunikáció esetén. Kiváló prognózisa van, és gyakran katéterezéssel javítják, amint felfedezik. De "még ha ritka is, néhány rendellenességet még mindig későn diagnosztizálnak" - sajnálja Bonnet professzor. Légszomj, fáradtság és különösen a súlygyarapodás hiánya egy kisgyermeknél, aki ennek ellenére jól étkezik, figyelmeztetnie kell ".