Teljes bilirubin; Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház Dr.
Teljes bilirubin
Általános információ
bilirubin makrofágokban termelődik a hem frakció enzim katabolizmusa révén különböző hemoproteinekből. A keringő bilirubin körülbelül 80% -a idős eritrocitákból származik. Amikor a keringő vörösvértestek normál életük körülbelül 120 napos végét elérik, a retikuloendoteliális sejtek elpusztítják őket. A hem oxidációja biliverdint generál, amely viszont bilirubinná metabolizálódik. A keringő bilirubin fennmaradó 15-20% -a más forrásokból származik (érett vörösvértestek pusztulása a hematogén csontvelőben vagy más hem tartalmú fehérjék - máj citokrómok, izom myoglobin, enzimek) metabolizmusa.
Az így képződött bilirubin kering a vérben, oldható bilirubin-albumin komplex formájában szállítja a májba. Bár a bilirubin meglehetősen erősen kötődik az albuminhoz, a máj könnyen kivonhatja a vérből. A máj szintjén a bilirubint konjugálják glükuronsavval, UDP-glükuronil transzferázok hatására. A konjugált bilirubin magában foglalja a májban túlsúlyban lévő bilirubin-monoglukuronidot és az epefolyadékban túlsúlyban lévő bilirubin-diglukuronidot. A konjugált bilirubin az epevezetékbe kerül, ahonnan az epével együtt az epevezetékbe, majd a belekbe kerül, ahol az urobilinogén és a stercobilinogen képződésével sorozatos redukciókon megy keresztül. A szterkobilinogén és az urobilinogén kis része kiválasztódik a széklettel; Az urobilinogén nagy része visszaszívódik a bélben, a portális keringésen keresztül jut el a májba (entero-májkör), és az epével újból kiválasztódik.
A szérum bilirubinszint akkor nő, ha a termelés meghaladja az anyagcserét és a kiválasztást. Klinikailag a hyperbilirubinemia sárgaság - a bőr és a sclera sárga pigmentációjaként jelenik meg, amely 2–2,5 mg/dl bilirubinértéknél jelentkezik.
A bilirubin anyagcserezavarai négy fő kategóriába sorolható:
• fokozott pigmenttermelés;
• alacsony májfelvétel;
• nem megfelelő májkonjugáció;
• a konjugált pigment csökkent kiválasztódása a májból és az epéből.
A laboratóriumban a pigment két frakcióját mérik - a konjugált vízoldható frakciót, amely közvetlen reakciót ad a diazo-reagenssel és amely konjugált bilirubint jelent (mono- és diglukuronid formájában), és a zsírban oldódó frakciót, amely nem konjugált bilirubint képvisel.
A bilirubin metabolizmusának első három rendellenessége túlnyomórészt konjugálatlan bilirubinémiával, a negyedik kategória pedig túlnyomórészt konjugált bilirubinémiával és bilirubinuriával társul.
Szérum bilirubin A total megnövekedett értékeket mutat a következő esetekben:
• komplikáció nélküli hemolízis;
• hepatocelluláris sárgaság;
• extrahepatikus epeelzáródás;
• vírusos hepatitisz;
• alkoholos hepatitis.
Közvetett bilirubin (BI)
Konjugálatlan bilirubint vagy közvetett bilirubint a teljes és a közvetlen bilirubin értéke közötti különbség alapján kapunk. A konjugálatlan bilirubin plazmakoncentrációját az alábbiak határozzák meg:
• az újonnan szintetizált bilirubin plazmába jutásának sebessége (bilirubinforgalom);
• a bilirubin máj általi eliminációjának sebessége (a bilirubin máj clearance-e).
A nem konjugált bilirubin értékek emelkedésének a szérumban a következő okai lehetnek:
• megnövekedett forgalom, amelyet a keringő eritrociták fokozott pusztulása jellemez - hemolízissel járó betegségekben fordul elő:
*hemolitikus vérszegénységek - a komplikáció nélküli hemolízis legtöbb esetben a szérum bilirubin átlagos szintje 3-4 mg/dl;
*sárgaság a fokozott pigmenttermelés miatt szöveti infarktusok következtében (tüdőinfarktusok, vérgyűjtés a szövetekben, katéterezés után, aorta aneurysma repedések)
• megváltozott májfelvétel bizonyos gyógyszerek (flavaspidinsav, novobiocin) által;
• megváltozott bilirubin konjugáció az alacsony bilirubin-glükuronil-transzferáz aktivitás miatt;
*újszülöttkori sárgaság - szinte minden újszülöttnél bizonyos mértékű átmeneti konjugálatlan hiperbilirubinémia mutatkozik az élet második és ötödik napja között annak a ténynek a következményeként, hogy ebben a stádiumban a glükuronil-transzferáz májenzim még éretlen. A közvetett bilirubin értéke nem haladja meg az 5 mg/dl-t. Új hemolitikus folyamatú újszülötteknél a pigmentterhelés kifejezettebb sárgasághoz vezet, és a bilirubinszint meghaladhatja a 20 mg/dL-t.
*örökletes glükuronil-transzferáz-hiány:
-Gilbert-szindróma (enyhe és tartós hiperbilirubinémia, átlagos értéke 1,2–3 mg/dl, ritkán haladja meg az 5 mg/dL-t);
-Crigler Najjar-szindróma (I. típus glükuronil-transzferáz és BI értékek hiányában 20-45 mg/dl, II. Típusú részleges glükuronil-transzferáz-hiány és BI-értékek 6-20 mg/dL között);
*szerzett glükuronil-transzferáz-hiány;
*gyógyszer gátlás;
*az anyatej sárgasága (a glükuronil-transzferáz reverzibilis gátlása).
Közvetlen bilirubin (BD)
A vízben oldódó és nagy reakcióképességű konjugált bilirubin színreakciót vált ki a diazo-reagenssel, amely közvetlen bilirubin néven ismert. A megnövekedett közvetlen szérum bilirubinszint a konjugált pigment májból és epéből történő kiválasztásának csökkenésével jár, és kolesztatikus vagy hepatocelluláris sárgaságban fordul elő. A közvetlen bilirubin kóros növekedése ennek a pigmentnek a vizeletben való megjelenéséhez vezet. Mivel a közvetett bilirubin nem ürül a vizelettel, a vizeletben a bilirubin jelenléte a szérum konjugált bilirubin növekedését jelzi.
A közvetlen bilirubinszint emelkedése a következőkben fordul elő:
• intrahepatikus obstrukció:
* a máj kiválasztási funkciójának családi hibái miatt:
-Dubin Johnson szindróma (krónikus idiopátiás sárgaság 3-15 mg/dl közötti teljes bilirubin értékkel, a konjugált bilirubin túlsúlyával;
-Rotor szindróma;
* a máj kiválasztási funkciójának szerzett hibái miatt:
-gyógyszer által kiváltott kolesztázis;
-műtét utáni sárgaság;
-hepatitis és cirrhosis - hepatocelluláris betegségek esetén általában interferencia lép fel a bilirubin metabolizmus három szakasza között: felvétel, konjugáció és kiválasztás. A kiválasztás azonban a leginkább érintett szakasz, és ennek eredményeként a szérumkonjugált bilirubin dominál.
• extrahepatikus obstrukció - az epeutak mechanikus elzáródása leggyakrabban kövek, daganatok vagy szűkületek miatt következik be.
A szérum bilirubinszint ritkán haladja meg a 35 mg/dl-t.
JEGYZET:
Teljes bilirubin = Konjugálatlan bilirubin (közvetett) + közvetlen bilirubin
Teljes és közvetlen bilirubin az analizátor határozza meg; közvetett bilirubin a fogkőből származik.
aratás
Betegképzés - böjt (pl. böjt).
Begyűjtött minta - vér jön.
Betakarítási konténer - antikoaguláns nélküli vakutainer szétválasztó géllel/anélkül.
Betakarítás után szükséges feldolgozás - azonnal szétválasztani a szérumot és max. 4 óra; a várakozási időszak alatt a szérum védett a fénnyel szemben (a fénynek való kitettség 2-3 óra elteltével jelentős csökkenést okoz). Ha nem lehet 4 órán belül dolgozni, az elválasztott szérumot 4 ° C vagy -20 ° C hőmérsékleten tároljuk.
Teszt térfogata - legalább 0,5 ml ser.
A bizonyíték elutasításának okai - hemolizált minta, a fénytől nem védett minta.
A minta stabilitása - az elválasztott szérum szobahőmérsékleten 4 órán át stabil; 48 óra 2-8 ° C-on; 6 hónap -20 ° C-on.
Módszer
Módszer - spektrofotometrikus (kolorimetrikus).
Referenciaértékek
Teljes bilirubin
Értékek (mg/dL)
koraszülött: 1 nap
Időben: 1 nap
Gyermekek és felnőttek
Közvetlen bilirubin
Közvetett bilirubin
Konverziós tényező: mg/dL x 17,1 = µmol/L.
Kimutatási határ - 0,1 mg/dl (1,71 μmol/l).
Kritikus értékek -> 15 mg/dl (teljes bilirubin).
Határértékek és interferenciák
csökken: amikacin, görcsoldó, prednizon, teofillin, tioridazin, mackó.
• Analitikai interferenciák