Tények PKDcure Németország
Az ADPKD (autoszomális domináns policisztás vesebetegség) a leggyakoribb genetikai vesebetegség és az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség.
A betegség első jelei általában 20 és 30 év között jelentkeznek. A cisztás vesékben a vese működését számos kis vagy nagyobb ciszta korlátozza. A ciszták folyadékkal töltött üregek, amelyek idővel kialakulnak ebben a betegségben.
Az egyes ciszták gyakran észrevétlenek maradnak, vagy véletlenül fedezik fel őket egy vizsgálat során. A cisztás vagy a policisztás veséket akkor alkalmazzák, ha mindkét vesében háromnál több ciszta van.
A betegség sokáig tünetek nélkül marad. Egyéni alapon egészen másképp alakul. Az érintettek 25% -a 50 éves koráig dialízis, 50% 60 évesen és 60% 70 évesen.
A tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a vesék jelentős részét ciszták hatolják át, és a vesefunkció csökken. A betegség korai szakaszában a tüneteket általában nem veszik észre.
Betegségek tényei
Mivel a PKD (policisztás vesebetegség) genetikai betegség, az ADPKD (autoszomális domináns policisztás vesebetegség) domináns formája az egyik érintett szülőn keresztül generációról a másikra továbbterjed. Minden gyermeknek, akinek ADPKD-s szülője van, 50 százalékos esélye van a betegség öröklődésére. Az érintettek 10% -ában spontán mutáció fordulhat elő.
Általában mindenki két vesével születik, a test hátsó oldalán lévő bordák alatt, a gerinc mindkét oldalán. Amikor a vesék nem működnek megfelelően, a vérben lévő salakanyagok már nem megfelelően bomlanak fel, ami urémiás mérgezésnek nevezett toxikus állapotot okoz.
A cisztás vesében szenvedők több mint 60% -ában tartós veseelégtelenség alakul ki, amelyet csak dialízissel és veseátültetéssel lehet kezelni. Jelenleg nincs ismert gyógymód a cisztás vesékre.
A kutatók új gyógyszereket is keresnek a ciszta növekedésének lelassítására és a PKD kialakulásának ellenőrzésére szolgáló táplálkozási stratégiák azonosítására. A klinikai kutatás célja a PKD és szövődményei jobb kezelésének megtalálása. V
1. tény
Az egészséges vese körülbelül ököl nagyságú és átlagos tömege 133 gramm, míg a cisztás vesék mérete 4-szerese és 100-szorosa lehet. Annak érdekében, hogy elérje a baseball/futball labda méretét!
Forrás: Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete (NIH). Policisztás vesebetegség. Www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/polycystic-kidney-disease-pkd/Pages/facts.aspx. Hozzáférés: 2016. július.
2. tény
A cisztás vesék (PKD) kezelésére vagy gyógyítására nem került sor, de azon dolgozunk, hogy változtassunk rajta.
3. tény
A cisztás vese az egyik leggyakoribb, életveszélyes örökletes betegség, amely Németországban 50 000, világszerte 12,5 millió embert érint. A szülők a betegség 50% -át továbbadják gyermekeiknek.
4. tény
A betegek többségének számára a cisztás vesék jelentősen befolyásolják életminőségüket.
5. tény
A ciszta vese a veseelégtelenség negyedik és a veseátültetés második oka. Ezért elkötelezettek vagyunk a további kutatások mellett.
6. tény
A betegség sokáig tünetek nélkül marad. Egyéni alapon egészen másképp alakul. Az érintettek 25% -a 50 éves koráig, 50% -a 60 éves koráig és 60% -a 70 éves koráig dialízis alatt áll.
7. tény
A tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a vesék jelentős részét ciszták hatolják át, és a vesefunkció csökken. A betegség korai szakaszában a tüneteket általában nem veszik észre.
8. tény
A cisztás vesék klinikai megjelenése összetett, és általában különféle kísérő betegségekkel jár, amelyek jelentős társbetegséget és mortalitást eredményeznek.
9. tény
A policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknek és a kezelő orvosuknak tisztában kell lenniük a máj-, vastagbél- és veserák megnövekedett kockázatával.
Összességében a policisztás vesében szenvedő betegeknél majdnem kétszer nagyobb volt a rák kialakulásának esélye, mint a kontroll csoportban. A májrák (másfélszeres), a vastagbélrák (valamivel több mint másfélszeres) és a veserák (kétszer és félszeres) kockázata megnőtt.
Forrás: Tung-Min Yu és mtsai: A rák kockázata policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: egy országos, népességalapú kohorszvizsgálat hajlam-pontszámnak megfelelő elemzése. The Lancet Oncology, online előzetes közzététel 2016. augusztus 19-én, DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S1470-2045(16)30250-9
A PKD betegség egyéb formái
Vannak kevésbé elterjedt formák is. Ha ciszta vesebetegség van jelen, akkor ciszták alakulnak ki mindkét vesében. Először csak néhány ciszta lehet, vagy sok korán, és a ciszták mérete a tűgomb méretétől a grapefruit méretéig változhat.
| ADPKD | 1: 400 - 1: 1000 | Autoszomális domináns |
| ARPKD | 1: 30.000 | Autoszomális recesszív |
| Vese dysplasia | 1: 3000 | Autoszomális domináns |
| Nephronophthisis | 1: 60 000 | Autoszomális recesszív |
| Medulláris ciszták | 1: 3000 | Autoszomális domináns |
| Gumós szklerózis | 1: 6000 | Autoszomális domináns |
| von Hippel-Lindau szindróma | 1: 36 000 | Autoszomális domináns |
| Meckel-Gruber szindróma | 1: 10 000 | Autoszomális recesszív |
| Prune-Belly szindróma 1: 400 - 1: 1000 | 1: 25 000 | szórványosan |
PKDCure.de Familiäre Cystennieren e.V. Önsegítés - Megelőzés - Kutatás
Közösségi média: Facebook You Tube Twitter Google Plus
Kapcsolatba lépni
PKD családi cisztás vese e. V.
Hivatal
Karl-Kreuzer-Weg 12
64625 Bensheim
Telefon: 06251 5504748
E-mail: [email protected]
Hétfőn, szerdán és csütörtökön
9-től 13-ig.
Bal
Közösség
Tagok területe
Tagként vagy szponzorként közvetlenül innen érheti el a tagok területét (PKD intranet).