Trigeminalis neuralgia

Trigeminalis neuralgia más néven prosopalgie, öngyilkossági betegség vagy Fothergill-kór egy neuropátiás állapot, amelyet intenzív arcfájdalom epizódok jellemeznek, amelyek a trigeminus idegből származnak. Közötti klinikai összefüggés trigeminus neuralgia és arcgörcs nak, nek hívják fájdalmas tic, az ember által ismert egyik legfájdalmasabb állapotnak írják le.

Becslések szerint 15 000-ből körülbelül 1 ember szenved trigeminális rákban, bár a gyakoriság magasabb lehet, mivel az állapotot nem ismerik fel. A legtöbb esetben a tünetek különösen 50 éves kor körül kezdődnek, bár vannak olyan esetek, amikor szenvedő betegek 3 évesek. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál. (2) (4)

Trigeminalis ideg egy párosított koponyaideg, amelynek három fő ága van: szemészeti, maxilláris és mandibularis idegek. Egy, kettő vagy mindhárom ág érintett lehet. Az esetek 10% -a kétoldalú, az arc jobb és bal felét érinti. A trigeminus neuralgia főleg a trigeminus ideg középső (maxilláris) és alsó (mandibularis) ágát érinti, de fájdalom érezhető a fülben, a szemekben, az ajkakban, az orrban, a fejbőrben, a homlokon, az arcon, a fogakban vagy az alsó állkapocsban.

A trigeminus neuralgia gyakori és legyengítő, ami a betegek akár öngyilkosságot is elkövet. Bár idiopátiás betegeknél a neurológiai vizsgálat normális, a klinikai előzmények szuggesztívek. A trigeminus neuralgiát a V koponyaideg szenzoros eloszlását követő egyoldalú fájdalom jellemzi, tipikusan a betegek 35% -ában sugározza a mandibulát vagy a maxillust, és gyakran arcgörcs vagy tic. A szemészeti ág elszigetelt károsodása kevésbé gyakori. (1)

A trigeminus neuralgia nem könnyen kontrollálható, de számos terápiás lehetőséggel enyhíthető. A karbamazepinre adott kezdeti válasz általában diagnosztikus és sikeres. Annak ellenére, hogy ezt a kielégítő javulást gyógyszeres úton érik el, a betegek új fájdalmas epizódokat tapasztalhatnak, amelyek más gyógyszereket igényelnek, és egyeseknél akár különböző műtéteket is. (7)

Kórélettani mechanizmus

A trigeminus neuralgia etiológiája központi, perifériás vagy vegyes lehet, tekintve, hogy a pontos patofiziológia továbbra is ellentmondásos. A trigeminus ideg fájdalmat okozhat, mivel fő funkciója szenzoros. Általában nincsenek szerkezeti elváltozások, bár sok tanulmány vaszkuláris kompresszióra utal, különösen a vénás vagy artériás hurkok a híd idegének bejáratánál. Ez a kompresszió az ideg fokális demielinizációját okozza. Az etiológiát ún idiopátiás és a klasszikus trigeminus neuralgia kategóriába sorolják.

Neuropátiás fájdalom a kis afferens, nem myelinizált és a vékony mielinezett rostok károsodásának elsődleges jele, amelyek a nociceptúrát szolgálják. A kis idegrostok mikroanatómiai károsodása és az ideggyök bejárati területén megfigyelt demielinizáció az idegimpulzus rendellenes továbbadásához vezet, amelyben az akciós potenciálok egyik szálról a másikra ugranak. Ezenkívül a visszatérési mechanizmus az érzékszervi impulzusok felerősödéséhez vezet. (2. 3)

Okok és kockázati tényezők

Trigeminalis neuralgia különösen az multifaktoriális, bár vannak családi esetek. Az esetek többsége igen idiopátiás, de a trigeminus gyökereinek daganatokkal vagy vaszkuláris rendellenességekkel történő összenyomódása hasonló fájdalomhoz vezethet.

A trigeminus neuralgia két kategóriába sorolható: klasszikus és tüneti. Klasszikus forma, idiopátiásnak tekinthető, ide tartozik az ideggel érintkező normál artéria, például a felső agyi artéria vagy akár a primitív trigeminus artéria. Tüneti formák többféle eredetűek lehetnek. Az aneurizmák, daganatok, krónikus agyhártyagyulladás vagy egyéb elváltozások irritálhatják a híd ideggyökereit, ami tüneti neuralgiához vezethet. Ennek oka gyakran a cerebelláris artéria rendellenes érpályája. Ritkán a kiváltó ok lehet az ideg gyökerénél lévő demielinizációs terület. (6) (1)

A trigeminalis neuralgia (leggyakrabban a kisagy-pontine szögben) tumoros okai a következők akusztikus neurinoma, chordoma, gliomul pontin vagy glioblastoma, epidermoid ciszta, áttétek és lymphoma. Az érrendszeri okok közé tartozik az infarct pontin és arteriovenous malformáció vagy a aneurizmus Közeli. A gyulladásos okok közé tartoznak sclerosis multiplex, szarkoidózis és Lyme-kór neuropathia. Ritkán néhány fogászati tömések támadásokat válthat ki. (2)

jelek és tünetek

Járványtan

Ehhez a körülményhez nem írtak le földrajzi trendeket vagy faji különbségeket. A nőket azonban kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiak, ráadásul a betegek 90% -ában a betegség 40 éves kor után kezdődik, jellemzően 60-70 év között. A 20-40 év közötti betegségben szenvedő betegek valószínűleg a sclerosis multiplex szekunder pontine demyelinizáló elváltozásában szenvednek; a fiatal betegeknél általában tüneti vagy másodlagos neuralgia is jelentkezik. Jelentettek gyermekgyógyászati eseteket is. A szindróma másik kockázati tényezője a magas vérnyomás. (3)

Kórtörténet

A trigeminus neuralgia egyoldalú arcfájdalomként jelentkezik, amelyet rágás vagy hasonló tevékenységek váltanak ki, vagy ha megérinti az arc érintett területét. Az állapot ötször gyakrabban érinti az arc jobb felét, mint a bal. A betegek hetekig vagy évekig tapasztalhatják a neuralgikus szindrómát, mielőtt klasszikus tünetek jelentkeznének. Több órán át tartó sinusról vagy fogfájásról panaszkodnak, amelyet az állkapocs mozgása vagy a folyadékfogyasztás vált ki. (5)

Fájdalom helye

A betegek pontosan megtalálják a fájdalmat. A fájdalom nem korlátozódik az ideg 3 ágának egyikére, hanem gyakran a mandibula vagy a maxillaris, vagy a mandibularis és a szemészeti idegek mentén haladhat. Az érintett betegek 60% -a szúró fájdalomról számol be a száj sarkában az állcsont szöge felé, 30% -a fájdalmas támadásokat tapasztal a felső ajaktól vagy szemfogaktól a szemig vagy a szemöldökig. A betegek kevesebb mint 5% -a számol be a szemészeti ágban való részvételről.

A fájdalom minősége

A fájdalom jellegzetesen súlyos, paroxizmális és gyötrő. Az áramütés érzésével kezdődik az érintett területen, 20 másodperc alatt gyorsan növekszik az arc mélyén érezhető súlyos kellemetlenségig, ami gyakran eltorzítja a páciens kifejezését. Ezután a fájdalom néhány másodpercre alábbhagyott, hogy néhány percig tartó égő görcsré váljon. A támadások során a páciensnek grimaszai lehetnek. (4) (2)

A fájdalom krónikus jellege és gyakorisága

A trigeminus neuralgia kivétel azon szabály alól, miszerint az idegkárosodás állandó fájdalom és allodynia tüneteit okozza. Ha a fájdalom gyakori, a betegek nehezen vizsgálhatják meg. A támadások száma napi kevesebb, mint egy órától 12 vagy annál több óránként, és akár 100-ig terjedhet naponta.

A fájdalom kiváltja

A diagnózis fontos mutatója a fájdalom megjelenése bizonyos tevékenységekben. A betegek kerülik az arc dörzsölését vagy a haj borotválkozását az érintett területen, összehasonlítva más fájdalmas arcszindrómákkal, amelyekben az arcukat masszírozzák, vagy helyben hőt vagy jeget alkalmaznak. Sok beteg a beszéd közben is igyekszik mozdulatlanul tartani az arcát, hogy elkerülje a roham rohamát. A bőr kiváltó vagy fokozott érzékenységű betegek a betegek felénél vannak az orr vagy a száj közelében. Rágás, beszéd, mosolygás, vagy meleg vagy hideg folyadék fogyasztása fájdalmat okozhat. A megérintés, a borotválkozás, a fogmosás, az orr vagy a huzat kifújása szintén fájdalmat okozhat. A migrénes fájdalommal összehasonlítva az ilyen állapotú emberek ritkán szenvednek alvási rohamokban. (8) (2)

Fizikális vizsgálat

A fizikai vizsgálat kiküszöböli az egyéb diagnózisokat. A neurológiai vizsgálat normális, az arc, a maszter és a szaruhártya reflexek érzékenységének épnek kell lennie. Így nem érzékelhető az érzékenység csökkenése, ha az nem közvetlenül fájdalmas roham után következik be. A paresztézia bármely állandó területe kizárja a diagnózist. A szaruhártya-reflex elvesztése szintén kizárja az idiopátiás trigeminus neuralgia diagnosztizálását, ha idegszakaszt korábban nem végeztek. A mandibula vagy az arc gyengesége vagy nyelési nehézség más etiológiára utal.

Szklerózis multiplexben vagy strukturális elváltozásban és trigeminus neuralgiában szenvedő betegeknél a vizsgálat során gyakran érzéstelenítést találnak. Bár a klasszikus neuralgia során átmenetileg megfigyelhető a hiperesztézia vagy az arcanesztézia, ezeket a tüneteket a tüneti formák részének kell tekinteni. (5)

A trigeminus neuralgia osztályozásai

A Nemzetközi Fejfájás Társaság szigorú kritériumokat állapított meg a trigeminus neuralgia szempontjából:

A - paroxizmális fájdalmas rohamok, amelyek egy másodperc és két perc közötti időtartamra terjednek ki, és amelyek a V ideg egy vagy több ágát érintik, és megfelelnek a B és C kritériumoknak
B - a fájdalom a következő jellemzők legalább egyikével rendelkezik: intenzív, felszínes, mint egy szúrás, vagy a kiváltó területek vagy kiváltó tényezők által kiváltott
C - sztereotip támadások
D - nyilvánvaló klinikai neurológiai hiányok nélkül
E - más feltételhez való hozzárendelés nélkül.

Az arcfájdalom osztályozása

1. típusú trigeminus neuralgia: a trigeminus neuralgia klasszikus formája, amelyben az epizodikus szúró fájdalom dominál.
2. típusú trigeminus neuralgia: atipikus forma, amelyben az állandóbb fájdalom dominál.
Trigeminalis neuropátiás fájdalom: fájdalom, amely a trigeminalis rendszerben lévő trigeminalis vagy agyi traktusok véletlenszerű vagy véletlenszerű károsodásából származik.
Trigeminális degenerációs fájdalom: fájdalom, amely a rendszer szándékos károsodása után jelentkezik, az neuralgia kezelésére tett kísérlet során.
Tüneti trigeminus neuralgia: sclerosis multiplexhez társul.
Postherpeticus trigeminalis neuralgia: herpeszfertőzésből eredő krónikus arcfájdalom, általában a szemészeti ágban és idős betegeknél.
Geniculate trigeminus neuralgia: epizodikus és lüktető fájdalom, mélyen a fülben érezhető.
Glosopharyngealis trigeminalis neuralgia: beszéd vagy nyelés által kiváltott fájdalom a mandulában vagy a torokban. (7) (3)

szövődmények

A trigeminus neuralgia fő szövődménye az antikonvulzív szerek hosszú távú alkalmazásának toxicitása. Egy másik bonyodalom az e gyógyszerek hatékonyságának eltűnése néhány év használat után megköveteli egy második görcsoldó hozzáadását, több mellékhatással. Az agydaganat és a csontvelő aplasia diagnosztizálásának elmulasztása, mint a karbamazepin sajátos káros hatása, kerülendő.

Néhány beteg véglegesen elveszíti érzékenységét az arc vagy a száj egy részén. Esetenként a mandibula gyengeségében és a szaruhártya érzéstelenítésében szenvednek. A szaruhártya-fekélyek előfordulhatnak az ideglezáródás miatti trofikus rendellenességek miatt. A műtéti terápiák után a herpeszfertőzések újraaktiválása gyakori. A legsúlyosabb szövődmény az fájdalmas érzéstelenítés, az arcérzéstelenítés jobban meggyengül, mint a neuralgia. Ezt néha eljárások és műtétek okozhatják. (8) (1)

Diagnosztikai

A trigeminus neuralgia esetén semmilyen rutin laboratóriumi, elektrofiziológiai vagy radiológiai vizsgálat nem javallott a diagnózis felállításához, mivel a betegeknek jellegzetes kórtörténetük és normális neurológiai vizsgálata van, és vizsgálat nélkül kezelhetők.

Az arcfájdalom diagnózisa szinte teljes egészében azon alapul betegelőzmény. A karbamazepin-terápia kísérlete esetén teljes vérkép és májprofil lesz elvégezve. Az oxkarbamazepin hyponatraemiát okozhat, ezért a kezelés megkezdése után meg kell vizsgálni a szérum-nátriumot. (6) (3)

Habár szérum tesztek reumatikus betegségek, például a szkleroderma és a szisztémás lupus erythematosus esetében ritkán javallt, ezeket atípusos arcfájdalomban és vaszkuláris kollagénbetegségek szisztémás megnyilvánulásában szenvedő betegeknél kell elvégezni. A jelzett tesztek a következőket tartalmazzák: ESR, ANA antinukleáris antitestek, anti-kettős szálú DNS, anti-Sm és hematológiai rendellenességek (hemolitikus anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) kimutatása. Metasztatikus carcinomatosis gyanúja esetén a cerebrospinalis folyadék elemzése megerősítheti a diagnózist. (1) (2)

Képalkotó vizsgálatok ajánlott, mert a neuralgia klasszikus és tüneti formája közötti különbségtétel nem mindig egyértelmű. A trigeminalis neuralgiában szenvedő betegek körülbelül 15% -ának rendellenességei vannak a neuroimagingben (CT vagy MRI). A leggyakoribb rendellenességek a kisagy-pontin szög daganatai és a sclerosis multiplex. (4)

Szövettani vizsgálat

Noha nem diagnosztikus, a szövettan idiopátiás és másodlagos esetekben a fokális demielinizációt mutatja végső elváltozásként. Az elváltozások leggyakoribb anatómiai helye a trigeminus ideg pontine bejárati gyökere.

Kezelés

Mivel a betegek többségénél 60 évnél idősebb az állapot, orvosi terápia az első lehetőség. Ez gyakran elegendő és hatékony, lehetővé teszi a műtétet csak akkor, ha a farmakológiai kezelés sikertelen. Az egyedi gyógykezelés a betegek 75% -ának megfelelő kezelés. A betegek általában egyetlen gyógyszerrel jelentős fájdalomcsillapítást tapasztalhatnak karbamazepin. Mivel azonban ez az állapot 12 hónap múlva spontán megszűnhet, a betegek a diagnózis felállítását követő első évben abbahagyhatják a gyógyszer szedését. A legtöbb a jövőben folytatja a gyógyszeres kezelést. Sőt, néhány év múlva szükség lehet egy második gyógyszer bevezetésére a fájdalmas epizódok kezelésére, amelyek megszabadulnak a karbamazepintől, és végül a műtétet. (5)

A trigeminus neuralgia kezelése gyógyszerterápiára, perkután eljárásokra, műtétre és sugárterápiára osztható. A transzkranialis mágneses stimuláció ígéretesnek tűnik.

Görcsoldó terápia

karbamazepin a fő gyógyszer, amelyet eredetileg a trigeminus neuralgia során alkalmaztak. A betegség kezelésében esetlegesen alkalmazható egyéb görcsoldók közé tartoznak a következők nátrium-valproát és klonazepám. A klonazepám mérsékelt hatékonyságú, de mellékhatások és függőség miatt nem ajánlott. A topiramát vizsgálata folyamatban van.

Ezek a gyógyszerek a támadást kiváltó kapcsolódó impulzusok időbeli összegzésének megszakításával hatnak. Különösen időseknél fennáll a szedáció és az ataxia veszélye. Mérgezőek a májra és a hematológiára. A betegeknek azt is meg kell érteniük, hogy ez a gyógyszer csak palliatív és gyakran korlátozott ideig tart. (3) (6)

Egyéb terápiák

A gabapentin hatékonynak bizonyult, különösen sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. A fenitoin valószínűleg kevésbé hatékony, mint a karbamazepin, néhány beteg számára hatékony. A baklofen terápia hatékony lehet trigeminus neuralgiában szenvedő betegeknél.

Sebészeti terápia

Idővel az alkalmazott farmakológiai szerek elveszítik hatékonyságukat. Ezen betegek számára műtét áll rendelkezésre. Az elmúlt években számos terápiás lehetőséget kínáltak a betegek számára. A perifériás ideg helyi ablációját és az érzéki gyökerek széles szakaszát felhagyták. Korábban alkohol vagy fenol injekciót adtak az érintett idegbe, hogy szelektíven elpusztítsák a fájdalmas rostokat. Bár könnyű eljárás volt, az eredményességi arány alacsony volt.

Idegsebészet ez általában hasznos, különösen paroxysmalis fájdalomban szenvedő betegeknél, mint állandó formában, és olyan betegeknél, akiknek a fájdalma a trigeminus ágak anatómiai eloszlását követi, mint egy diffúz karakter. (8)

A ma elvégzett eljárások az ideg- vagy gyomor-bélrendszeri ganglionra és az ideggyökre vonatkozó eljárásokra vannak felosztva. A legtöbbet végrehajtott eljárások a következők: perkután eljárások, gamma lézeres műtét és mikrovaszkuláris dekompresszió. A betegek 90% -a azonnal vagy nem sokkal ezek után a műtétektől megszabadul a fájdalomtól, bár a fájdalom jobban enyhíti a mikrovaszkuláris dekompressziót. Az idősek számára perkután műtéteket javasolnak, és a fiatalokat megfontolják a mikrovaszkuláris dekompresszió szempontjából. (3) (1)

A perkután eljárások (retrogasser rizotomia és a ballon mikrokompresszió) utáni fájdalommentes intervallumok 2 évig tartanak, 3-4 évvel a rádiófrekvenciás trigeminus gangliolysis után és 15 évvel a mikrovaszkuláris dekompresszió után. Újabban a hátsó fossa feltárása megmutatta a neuralgia néhány strukturális okát, például egy rendellenes vénát vagy artériát, amely az ideggyökre nyomódik. Ezekben az esetekben a kóros edény dekompressziója és elválasztása az ideggyöktől tartós fájdalomcsillapításhoz vezet. Idős betegeknél, akiknek várható élettartama korlátozott, a rádiófrekvenciás rizotomiát részesítik előnyben (könnyen kivitelezhető, kevés szövődmény, egy ideig javulás).

A műtét kockázata a paresztézia és az érzéstelenítés. A tartós arcanesztézia vagy a fájdalmas érzéstelenítés szindróma esetenként súlyosabb, mint az eredeti neuralgia, gyakran kezelhetetlen. (3) (2)

prognózis

Trigeminalis neuralgia hónapokon vagy akár éveken át képes átengedni a kezdeti támadást. Ezután a támadások gyakoribbá válhatnak, könnyebben kiválthatók, legyengülhetnek és hosszú távú gyógyszeres kezelést igényelhetnek. Ezért a betegség lefolyása epizodikus. A súlyosbodások különösen tavasszal és ősszel fordulnak elő. A tüneti forma klinikai előrejelzői között szerepelnek a szenzoros hiányosságok és a tünetek kétoldali eloszlása. A fiatal életkor mérsékelt előrejelző. A terápiás válasz hiánya és a szem megoszlása negatív előrejelző.

Bár az állapot nem jár rövidebb élettartammal, a krónikus és visszatérő arcfájdalmakkal járó morbiditás jelentős lehet. A neuralgia krónikus fájdalmas szindrómává válhat, és a betegek depresszióban szenvedhetnek. A betegek dönthetnek úgy, hogy korlátozzák a fájdalmat kiváltó tevékenységeket, például a rágást. A fájdalom súlyossága öngyilkossághoz vezethet. (5) (7)