Tubulointerstitialis nephropathia
A kifejezés intersticiális nephritis vagy tubulointerstitial utal rá vesebetegség, amely a glomerulusoktól eltérő vese struktúrákat foglal magában. Ezek a betegségek általában befolyásolják a vesetubulusokat és/vagy az interstitialisokat, és megakadályozzák a glomerulusokat. A betegség lehet akut vagy krónikus, esetleg vezet veseelégtelenség.
A gyakori okok közé tartozik a fertőzés vagy a gyógyszerekre (például fájdalomcsillapítókra vagy antibiotikumokra) adott reakció. A gyógyszeres reakciók az okok 71% -át teszik ki. A betegség akut és krónikus formáit vese bakteriális fertőzés, például pyelonephritis okozhatja. A leggyakoribb ok azonban a vesében lévő gyógyszer vagy más mérgező anyag allergiás reakciója. Az akut interstitialis nephritis kialakulásának való kitettség időtartama öt naptól öt hónapig terjedhet.
Néha a betegnek nincsenek tünetei, azonban a nyilvánvaló betegség számos olyan tünetet és jelet tartalmaz, amelyek fokozatosan vagy gyorsan jelennek meg. Allergiás reakció esetén a tünetek közé tartozik a láz, az erythema és a nephromegaly. Vannak, akik dysuria-ról és derékfájásról panaszkodnak. Krónikus tubulointerstitialis nephritis esetén a beteg hányingert, hányást, fáradtságot és fogyást tapasztalhat. Hyperkalemia, metabolikus acidózis és veseelégtelenség is kialakulhat.
Az ok, például a nefrotoxikus gyógyszer eltávolítása továbbra is a választott kezelés marad. A kortikoszteroid terápia nem mutatott valós előnyöket. A táplálkozási terápia megfelelő folyadékbevitelből áll, amely napi néhány liter folyadékot igényel. A betegség folyamán a vesék kissé működőképesek maradhatnak, vagy akut vagy krónikus elégtelenségbe kerülhetnek. Ha a proximális vese tubulusok érintettek, a nátrium, kálium, hidrogén-karbonát, foszfát és húgysav visszaszívódása csökkenhet vagy megváltozhat, ami metabolikus acidózishoz, hypouricemiához és hypophosphataemiához vezet. A disztális tubulusok megsemmisítése a vizelet koncentrálódásának és a poliuria elveszítésének okát okozza.
A tubulointerstitialis nephritis legtöbb esetben a vesefunkció normalizálódik, ha a nephrotoxikus gyógyszert már nem adják be. Ha a betegséget allergiás reakció okozza, a kortikoszteroid felgyorsíthatja a veseműködés helyreállítását. A krónikus tubulointerstitialis nephritis nem gyógyul meg, néhány betegnek dialízist vagy akár veseátültetést igényel.
kórélettan
Az akut és krónikus tubulointerstitialis betegségek a vesesejtek és a gyulladásos sejtek és termékeik közötti kölcsönhatás eredményei. A vesesejtek halálos vagy szubletális elváltozásai a helyi antigének, a gyulladásos sejtes infiltrátum expressziójához, valamint a gyulladásos és kemoattraktáns citokinek aktiválásához vezetnek. Ezeket a citokineket gyulladásos sejtek (makrofágok, limfociták) és vesesejtek (proximális tubulusok, vaszkuláris endothel sejtek, interstitialis sejtek, fibroblasztok) termelik.
Akut nephritis esetén a tubuláris elváltozások elégtelenséggel vagy anélkül vesetubulus diszfunkciót okozhatnak. A tubuláris elváltozások súlyosságától függetlenül a veseműködési zavar általában reverzibilis, valószínűleg a tubulusok regenerációs képességét tükrözi. Ezzel szemben a krónikus vesegyulladást fibrózis, intersticiális hegesedés és tubuláris atrófia jellemzi, ami krónikus elégtelenséghez vezet.
Az akut nephritis fő mechanizmusa allergiás reakció a különböző gyógyszerekre. Egy másik mechanizmus a vírusos vagy bakteriális fertőzés okozta akut sejtkárosodás, amely refluxhoz vagy elzáródáshoz kapcsolódik.
Okok és kockázati tényezők
A következők: az akut tubulointerstitialis nephritis okai:
- túlérzékenységi reakciók nem szteroid gyulladáscsökkentők, penicillinek, szulfa gyógyszerek ellen
- immunológiai betegségek (lupus, Goodpasture szindróma)
- akut transzplantációs kilökődés
- bakteriális és vírusos fertőzések, gombás (hisztoplazmózis), parazita (Leishmania, toxoplsmosis).
A következők: a krónikus tubulointerstitialis nephritis okai:
- gyógyszerek (fájdalomcsillapítók, lítium, ciklosporin, takrolimusz)
- nehézfémek (ólom, kadmium, higany)
- obstruktív uropathia, nephrolithiasis, reflux betegség
- immunológiai betegségek (lupus, Sjogren, szarkoidózis, vasculitis, ANCA-val társult vasculitis, Wegener-féle granulomatosis, krónikus transzplantációs nephropathia)
- neoplazia (mielóma, leukémia, amiloidózis)
- vese ATS-betegség
- anyagcsere-betegségek (hiperkalcémia, cystinosis)
- genetikai betegségek (Alport-szindróma, cisztás medulláris betegség)
- mások (balkáni nephropathia, kínai gyógynövény nephropathia/aristolochic sav).
jelek és tünetek
Akut tubulointerstitialis nephritis
Klasszikusan az akut tubulointerstitialis nephritis hirtelen kezdődik, akut veseelégtelenségben nyilvánul meg. A legtöbb esetben a betegség akut formája néhány nappal a toxikus gyógyszerrel való érintkezés után jelentkezik. Bizonyos esetekben, különösen az NSAID-ok okozta akut tubulointerstitialis nephritis néhány hónappal az expozíció után kezdődik.
A rifampicin és az NSAID-ok által kiváltott akut tubulointerstitialis nephritis kivételével a betegek általában kiütéssel, lázzal, eozinofiluriával és megemelkedett E. immunglobulin-szintekkel jelentkeznek. glikozuria, tubuláris vese acidózis). A betegeknél erythema és hematuria léphet fel.
Körülbelül az összes tubulointerstitialis nephritist a gyógyszerekkel szembeni túlérzékenységi reakciók okozzák, és nem közvetett közvetlen toxicitás. Bár bármely gyógyszer túlérzékenységi reakciót okozhat a vesében, a következő szerek fordulnak elő leggyakrabban:
- antibiotikumok (penicillinek, cefalosporinok, kinolonok, kéncsoportos gyógyszerek)
- NSAID nem szteroid gyulladáscsökkentők
- diuretikumok (tiazidok, furoszemid)
- allopurinol, fenitoin, rifampin, protonpumpa inhibitorok, alfa-interferon.
Bár a kiütés jelenléte támogathatja az akut veseelégtelenség allergiás etiológiáját, hiánya nem zárja ki az akut allergiás intersticiális nephritist.
NSAID-ok által okozott akut tubulointerstitialis nephritis
Antibiotikumok által kiváltott akut tubulointerstitialis nephritis
Egyéb szerek által okozott akut tubulointerstitialis nephritis
Krónikus tubulointerstitialis nephritis
Nephropathia fájdalomcsillapítókban
Lítium nephropathia
Ciklosporin és takrolimus nephropathia
Obstruktív uropathia
Ateroszklerotikus vesebetegség
Metabolikus állapotok és nephropathia
Balkáni endémiás nephropathia
Az állapot egy endémiás vesebetegség, amely a Duna (Bosznia, Horvátország, Jugoszlávia, Románia és Bulgária) lakóinál fordul elő. A betegség olyan embereknél fordul elő, akik több mint 20 éve élnek ezeken a helyeken, és nem azoknál, akik endemikus régiókba vándoroltak be. Ez környezeti tényezőket is magában foglal. Egy tényezőt azonban még nem fedeztek fel. A betegek általában nem magas vérnyomásban szenvednek és súlyos vérszegénységben szenvednek. A legtöbb betegnél végstádiumú vesebetegség alakul ki és dialízist igényel. Akár 40% -uknál a felső vese traktus uroepitheliális daganatai alakulnak ki.
Diagnosztikai
CBC
Biokémiai vizsgálatok
Urinoanaliza
Ultrahang és radiográfia
Vese biopszia
A biopszia mononukleáris és gyakran eozinofil infiltrációt mutat a vese parenchymában, elkerülve a glomerulusokat. Néha olyan intersticiális változások vannak jelen, mint a fibrózis és az atrófia.
A krónikus nephropathia magában foglalja az intersticiális fibrózist, a tubuláris atrófiát, a fibrózist, az arterioláris szklerózist és esetenként a nukleáris szegmentális infiltrátumot. Az elemek nem specifikusak, és az etiológiát biopsziával nem lehet megerősíteni. Néhány betegség, mint például a szarkoidózis és a vírusos megbetegedések, utalnak az okra.
Kezelés
A legtöbb veseelégtelenségben, proteinuriaban és elektrolit-sav-bázis egyensúlyhiányban szenvedő betegek konzultációt igényelnek nephrológussal és kórházi ápolással. A magas vérnyomásban szenvedő betegek hyposodium diétát tartanak.
Az allergia okozta vesegyulladás akut eseteiben fontos az allergiás szer gyors felismerése és azonnali leállítása, ami a tünetek megszüntetéséhez vezet, nem mindig. A gyógyulás mértéke azonban változó, és egyes betegeknél a veseelégtelenség továbbra is fennáll.
Ha a gyógyszer abbahagyásától számított néhány napon belül nincs javulás a betegben, nagy dózisú prednizon kortikoszteroid terápiát és gyors dóziscsökkentést kezdenek. A beavatkozás javíthatja a prognózist, felgyorsíthatja a gyógyulást és csökkentheti a dialízis szükségességét.
Nehézfém nephritis esetén a kelátterápia lelassíthatja a veseelégtelenség kialakulását.
prognózis
A tubulointerstitialis betegség végstádiumú vesebetegséggé válhat, dialízist vagy transzplantációt igényel. Az uroepitheliális daganatok magas előfordulása jellemző a fájdalomcsillapító, balkáni és kínai tea nephritisben szenvedő betegekre.
A magas vérnyomás bármilyen vesebetegséget megnehezíthet, de az interstitialis nephritis nem minden esetben társul magas vérnyomással. Az allergiás vesegyulladásban szenvedő betegek többsége a gyógyszer abbahagyása után visszanyeri veseműködését.