Tüdő-fibrózis
Tábornok
A kötőszöveti rostok (fibrózis) növekedése egy szervben. A tüdőfibrózis olyan gyűjtőfogalom, amely több mint 100 különböző tüdőbetegséget tartalmaz. Ezek egy része nagyon ritka, ezért csak durva becslések adhatók a betegség gyakoriságára: 100 000 lakosból körülbelül 6 szenved úgynevezett idiopátiás tüdőfibrózisban (felismerhetetlen ok nélkül).
Valamennyi tüdőfibrózisban közös, hogy a tüdő kötőszövetének krónikus gyulladásához vezetnek, ezáltal az alveolusok finom falai is érintettek. A gyulladt tüdőszövet kötőszövetzé alakul át - az alveolusok és az őket körülvevő erek között a kötőszövet kóros növekedése következik be, amely ezután megkeményedik és hegeket hoz létre (fibrózis). Ez a funkcionális korlátozás azt jelenti, hogy az oxigén nehezebben jut be az erekbe, ami a gázcsere megzavarásához (diffúziós rendellenesség) és ezáltal az oxigén korlátozott felvételéhez vezet. Ezenkívül a tüdő elveszíti rugalmasságát és egyre merevebbé válik. Ennek eredményeként több erőt kell alkalmazni a tüdő megnyújtására és ezáltal a légzés több munkájára. A légzés általában felületes és gyors. A COPD-vel ellentétben a légzési probléma az inhalációs fázisban rejlik: a beteg hirtelen leállítja a légzést. (Ezzel szemben tüdőtágulással a kilégzés nehezebb.)
A betegség előrehaladtával egyre több szervszövetet helyettesít funkció nélküli, heges szövet. A tüdőszövet hegesedése vagy fókuszpont formájában körvonalazható, vagy diffúzan elosztható az egész tüdőn. Ezek a heges változások a tüdőszövet szerkezetében már nem gyógyulhatnak meg és maradhatnak maradandóan. Mivel a tüdő működése zavart, nehézségei vannak a légzésnek, amely kezdetben csak fizikai megterhelés során jelentkezik. Előrehaladott betegség esetén ez a helyzet akkor is, ha a beteg nyugalomban van, ami nemcsak a fizikai teljesítőképességet korlátozza, hanem a mindennapi tevékenységekkel való megbirkózás képességét is általában. Végül is egyre kevesebb funkcionális tüdőszövet áll rendelkezésre az oxigénfelvételhez. Ennek következményei a légzési rendellenességek, a légszomj és a száraz, irritáló köhögés. További fizikai panaszok: fáradtság, izom- és ízületi fájdalom, valamint fogyás. A későbbi szakaszban láz, cianózis és alsócomb jelennek meg - gyakran az üvegüveg körmökkel együtt.
A tüdőfibrózis nem igazán gyógyítható, mert a tüdőszövet heges változásai már nem regresszálódnak. A betegség progressziója azonban legalább késleltethető, sőt néha le is állítható. A siker esélye a kezelés megkezdésének időpontjában a károsodás mértékétől függ. Minél előbb leáll a károsodás és hamarabb elkezdődik a kezelés, annál jobb a beteg kilátása.
okoz
A tüdőfibrózisnak sokféle oka lehet. Konkrét okot azonban csak az érintettek körülbelül 50% -ában lehet kijelölni, míg az ok minden második betegnél nem ismert. Ezután idiopátiás tüdőfibrózisról beszélünk (azonosítható ok nélkül).
Belélegzett szennyező anyagok
Szervetlen porok:
A káros szervetlen porok (kvarcpor, azbesztpor, berilliumpor, alumíniumpor, keményfém por stb.) Kóros változásokat okozhatnak a tüdőszövetben. Az ebből kialakuló tüdőbetegség típusa és a belélegzett por letelepedési helye a részecskék méretétől függ. Az ilyen por-inhalációs betegségek (pneumokoniózisok) gyakran munkával kapcsolatos betegségek.
Kvarcpor tüdő (szilikózis):
Azbesztpor belélegzése (azbesztózis)
Szerves porok/allergének:
A belélegzett szerves porok és allergének allergiás reakciókat és tüdőbetegségeket okozhatnak, amelyek a késői szakaszban fibrózishoz vezethetnek. A mikroorganizmusokat (penész, házi poratka stb.), Fehérjéket (pl. Tollakból vagy madárürülékből) vagy vegyi anyagokat tartalmazó szerves por allergiás tüdőgyulladást okozhat. Szerencsére viszonylag kevés olyan embernek van allergiás reakciója, akik belélegzik az ilyen általános porokat, így csak kis részük károsítja a tüdejét. Általánosságban elmondható, hogy az ilyen antigéneknek rendszeresen vagy hosszú ideig kell lennie, mielőtt túlérzékenység vagy allergia alakulna ki.
Exogén allergiás alveolitis
Az exogén allergiás alveolitis az alveolusok olyan gyulladása, amelyet különféle allergiát kiváltó tényezők (allergének) belélegzése okoz. A gyulladás hatással van az alveolusok külső és belső oldalára, és szövetkárosodáshoz vezet ott. Az allergiát kiváltó allergének (baktériumok, gombaspórák, madártollból származó por, madárürülék vagy vegyi anyagok) többnyire a szakmai környezetből származnak. A klinikai képek nevét erről nevezik el, mint például a gazda tüdeje (penészes széna és gabona), párásító láz (légkondicionáló rendszerek, párásítók), sajtmosó tüdő (sajt penész), madártenyésztő tüdő (ürülék a budgerigákból, galambokból, baromfiból).
Akut formában köhögés, láz, hidegrázás és légszomj jelentkezik az allergénnel való érintkezés után 4-8 órával. Az exogén allergiás alveolitis tüdőfibrózissá válásának kockázata fennáll, ha az hosszan tartó allergén érintkezés révén krónikussá válik. Krónikus formában gyakran csak köhögési és légzési nehézségek jelentkeznek, amelyek hónapokig és évekig tartanak.
Mérgező gázok és gőzök:
Sok gáz - dinitrogéngáz, klórgáz, foszgén, ammónia, hidrogén-szulfid és kén-dioxid -, de a gőzök és az aeroszolok is irritálhatják a tüdőszövetet oly módon, hogy rostos átalakulás következik be. Például a hajlakk gyanúja a tüdőfibrózis elősegítése, ha a levegőt hosszú távú, magas szintű expozíciónak teszik ki. A könnyen oldódó gázok, például az ammónia vagy a klór kevésbé veszélyesek, mert azonnal irritálják a szájat és a torkot, és ezen figyelmeztető jelek miatt általában egyáltalán nem szívják be mélyebben. Más gázok - például a nitrogén-dioxid - azonban nem oldódnak olyan könnyen, ezért nem okoznak figyelmeztető jeleket, például az orr, a szem vagy a torok irritációját. Ezért nagyobb a veszélye annak, hogy az ilyen irritáló anyagokat mélyen belélegzik a tüdőbe. Ott aztán a hörgők gyulladását okozhatják, és folyadékgyülemhez vezethetnek a tüdőben (tüdőödéma).
Egyéb okok
Krónikus bakteriális vagy vírusos fertőzések:
A tüdőfibrózist okozó krónikus fertőzéseket valószínűleg gombás fertőzések okozzák. Az Aspergillus penész a leggyakoribb. Ez elsősorban azokat a betegeket érinti, akiknek immunrendszere gyengült az orvosi kezelés során (pl. Sugárzás vagy kemoterápia). Nagyszámú baktérium (a Streptococcus, Staphylococcus, Legionella nemzetségek) és vírusok (influenza vírusok, adenovírusok, parainfluenza vírusok) megfertőzhetik a tüdőt, és tüdőfibrózisot okozhatnak, ha krónikusak.
A gyógyszeres kezelés okozta kár:
Számos gyógyszer (például bleomicin, buszulfán, nitrofuránok, karbamazepin, karmustin, floxuridin és még sok más) bevitele fibrosizáló változásokat okozhat a tüdőben. Becslések szerint például a bleomycin-kezelést az esetek 10-30% -ában tüdőfibrózis követi.
Sugárzási kár:
A tüdőszövet fibrózist is okozhat a rák sugárterápiájának eredményeként (különösen hörgőkarcinoma, mellrák). Az úgynevezett sugárfibrózist az ionizáló sugárzás (röntgensugarak és gammasugarak) okozzák. A döntő tényező itt az, hogy végeztek-e kemoterápiát, és milyen sugárzás intenzitását és időtartamát alkalmazták.
Idiopátiás tüdőfibrózis
Az úgynevezett idiopátiás fibrózis nem rendelhető egyértelmű okhoz. Ismeretlen okokból megnő a fibroblasztok száma és a kollagén patológiás lerakódása. Úgy gondolják, hogy a vírusok lehetnek az oka - de ez a feltételezés nem bizonyított. Az idiopátiás tüdőfibrózist az érintett tüdőszövet jellege szerint osztályozzák. Átlagosan az érintettek 65 év körüliek, de az életkor megoszlása széles körben elterjedt. 50 éves kora előtt azonban a betegség nagyon ritka. A testmozgás során fellépő légzési nehézségek és a száraz köhögés mellett az esetek 50 százalékában üvegórák és alsócomb-ujjak fordulnak elő. Előrehaladott stádiumban fáradtság és fogyás van.
Kockázati tényezők
A megnövekedett munkahelyi szennyezés döntő szerepet játszik számos fibrosizáló tüdőbetegségben. Ezért nagyszámú tüdőfibrózis tipikus foglalkozási betegség. Az állandó szennyezésnek kitett foglalkozási csoportok veszélyben vannak. Ezek lehetnek szervetlen szennyezők, amelyek gyulladásos reakciókat okoznak, vagy szerves szennyezők, amelyek elősegítik az allergiát és a gyulladást. Különféle szisztémás betegségek is vannak, amelyek a tüdőbe is átterjedhetnek.
[@uelle pulmonológusok a neten]