Üres tőzeg szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezeléseEgészségügy az iLive-on
A cikk orvosi szakértője
Az "üres török nyereg" (PTS) kifejezés 1951-ben került az orvosi gyakorlatba. Anatómiai tevékenység után S. Busch javasolta, aki 788, egymással nem összefüggő betegségben elhunyt ember boncolási anyagát tanulmányozta. agyalapi mirigy patológiájával. 40 esetben (34 nő) találták a török csípő-rekeszizom szinte teljes hiányának és az agyalapi mirigy szétfúvódásának kombinációját vékony szövetréteg formájában az alján. A nyereg üresnek bizonyult. Hasonló patológiát korábban már leírtak más anatómusok, de Busch elsőként kapcsolta össze a részben üreges török nyerget a rekeszizom hiányával. Megfigyeléseit további vizsgálatok igazolták. Az irodalomban ez a kifejezés különböző nosológiai formákat jelent, amelyek közös jellemzője a szubarachnoidális tér tágulása az intracelluláris régióban. A török nyereg ugyanakkor növekszik.
Török csípő szindrómát okoz
Az üres török nyereg oka és patogenezise nem teljesen világos. A sugárzás vagy a műtéti kezelés után kialakuló üres tőzegnyereg másodlagos, és az agyalapi mirigyben történő előzetes beavatkozás nélkül történik. A szekunder üres török nyereg klinikai megnyilvánulása az alapbetegségnek és az alkalmazott terápia szövődményeinek köszönhető. Ez a fejezet az üres török nyereg problémáját szenteli. Úgy gondolják, hogy egy "üres nyereg" kialakulásához meg kell a membrán elégtelensége, vagyis a török nyereg tetejét képező kemény anyag megvastagodása és az abból való kijárat lezárása. A rekeszizom elválasztja a nyeregüreget a szubarachnoidális tertől, kizárva csak azt a nyílást, amelyen az agyalapi mirigy szára áthalad. A membrán rögzítése, vastagsága és a benne lévő lyuk jellege jelentős anatómiai eltéréseknek van kitéve.
Rögzítési vonala a nyereg hátsó részén és gumója csökkenthető, a teljes felület egyenletesen hígul, és a nyílás meghosszabbodik a membrán szinte teljes csökkenése miatt, amely vékony ereszcsatorna formájában (2 mm) marad a periféria körül. Az ebből eredő kudarc ebben az esetben a subarachnoid tér terjedéséhez vezet az intracelluláris régióban, és a CSF képes arra, hogy közvetlenül befolyásolja az agyalapi mirigyet, ami térfogatának csökkenéséhez vezethet.
A rekeszizom szerkezetének veleszületett patológiájának minden változata meghatározza annak abszolút vagy relatív elégtelenségét, amely az üres zavart csípő szindróma kialakulásának szükséges előfeltétele. Más tényezők csak a következő változásokra hajlamosítanak:
- a suprasellaris subarachnoid térben a nyomás növekedése, amely egy alsó rekeszizmon keresztül növeli az agyalapi mirigyre gyakorolt hatást (koponyaűri magas vérnyomás, magas vérnyomás, hydrocephalus, koponyaűri daganatok esetén);
- az agyalapi mirigy méretének csökkenése és a közte és a török nyereg közötti térfogati viszony megsértése, a vérellátás és a szívizom hipofízisének vagy adenómájának (cukorbetegség, fej trauma, agyhártyagyulladás, sinustrombosis) megsértése az agyalapi mirigy fiziológiás megfordulása miatt (terhesség alatt - ebben az időszakban, az agyalapi mirigy térfogata megduplázható, emellett a többpáros nőknél még nagyobb lesz, mert születés után nem tér vissza a menopauza utáni kezdeti térfogathoz, amikor az agyalapi mirigy térfogata csökken, - ilyen involúció figyelhető meg primer hipofunkciós mirigyben szenvedő betegeknél perifériás endokrin, amelyben fokozott a trópusi hormonok kiválasztása és az agyalapi mirigy hiperpláziája, és a szubsztitúciós terápia kezdete az agyalapi mirigy involúciójának kialakulásához és üres szindrómához vezet; hasonló mechanizmust írnak le az orális fogamzásgátlók beadása után);
- az üres üres nyereg kialakításának egyik ritka lehetőségéhez - egy folyadékot tartalmazó sejten belüli tartály feltörése.
Tehát az üres török nyereg polietetológiai szindróma, amelynek fő oka a török nyereg alsó rekeszizma.
[1], [2]
A török csípő szindróma öböl tünetei
Az üres tőzegnyereg gyakran tünetmentes, és véletlenül észlelhető röntgenvizsgálat során. Az "üres török nyereg" főleg a nők körében (80%) található meg, gyakrabban, 40 év után többutas. A betegek körülbelül 75% -a elhízott. A klinikai tünetek változatosak voltak. A fejfájás a betegek 70% -ában jelentkezik, ez az oka a koponya kezdeti röntgensugárzásának, amelynek az esetek 39% -ában módosult a török nyereg, és részletesebb vizsgálathoz vezet. A fejfájás helyenként és mértékben változó - enyhe, szakaszos és elviselhetetlen, szinte állandó.
A látásélesség lehetséges csökkentése, perifériás területeinek általános szűkülete, bitemporális hemianopia. A látóideg mellbimbójának duzzanata ritkán fordul elő, de leírása megtalálható az irodalomban.
A rhinorrhoea ritka szövődmény, amely a török csípő fenekének felszakadásával jár együtt a cerebrospinalis folyadék pulzálásának hatására. A szubarachnoid suprapelluláris tér és a szferoid sinus közötti kapcsolat fokozza az agyhártyagyulladás kockázatát. A rhinorrhoea megjelenése műtétet igényel, például a török nyeregtamponád izommal.
Az üres török nyereggel járó endokrin rendellenességek az agyalapi mirigy trópusi funkcióinak megváltozásával nyilvánulnak meg. Szenzitív radioimmun módszerekkel és stimulációs tesztekkel végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a hormonszekréció diszfunkciója (szubklinikai formák) magas százalékban fordul elő. Tehát K. Brismer et al. Megállapítottuk, hogy 13 betegből 8-ban csökkent az inzulin hipoglikémiás stimulációra adott válasz a növekedési hormon szekréciójában, és a kortizol-szekréció vizsgálatában az agyalapi mirigy mellékvesekérgi tengelye 16 beteg közül 2-ben intravénás alkalmazás után megfelelően megváltoztatta az ACTH-t; a metyraponra adott reakció minden betegnél normális volt. Ezekkel az adatokkal ellentétben Faglia et al. (1973) valamennyi vizsgált betegnél megfigyelték a kortikotropin nem megfelelő felszabadulását a különböző ingereken (hipoglikémia, lizin-vazopresszin). A TSH és a GT tartalékokat szintén TRG és RG alkalmazásával vizsgálták. A bizonyítékok számos változást mutattak. E jogsértések jellege még mindig nem világos.
Egyre több olyan mű található, amely a trópusi hormonok hiperszekrécióját írja le egy üres török nyereggel kombinálva. Ezek közül az első egy akromegáliában szenvedő és szomatotrop hormon emelkedett szintjéről szóló információ volt. JN Dominique és mtsai. Üres török nyeregről számolt be az akromegáliában szenvedő betegek 10% -ában. Ezeknek a betegeknek általában agyalapi mirigy adenoma is van. Az elsődleges üres török nyereg az nekrózis és az adenoma általi feloldódás következtében alakul ki, és az adenomatózus maradványok továbbra is túlzottan szekretálják a szomatotrop hormont.
Leggyakrabban a prolaktin növekedése figyelhető meg a "meztelen török nyereg" szindrómában. A betegek 12-17% -ának növekedéséről számolt be. A GH hiperszekrécióhoz hasonlóan a hyperprolactinemia és az üres tőzegnyereg is gyakran társul az adenomák jelenlétével. Megfigyelési elemzés azt mutatja, hogy az üres török nyeregben és hiperprolaktinémiában szenvedő betegek 73% -ának adenoma volt a műtét során.
Leírják az elsődleges "üres török nyerget" az ACTH hiperszekrécióban szenvedő betegeknél. Ezek gyakrabban fordulnak elő az agyalapi mirigy microadenomával járó Itsenko-Cushing-betegségben. Ismert azonban egy Addison-kórban szenvedő beteg, akinél a mellékvese elégtelenség miatti hosszan tartó stimuláció a kortikotrófokban ACTH-szekretáló adenómát és üres török nyerget eredményezett. Érdekes 2 olyan beteg leírása, akiknek normál kortizol szintjén az üres tőzegnyereg és az ACTH túlzott szekréciója van. A szerzők hipotézist mutattak be az alacsony biológiai aktivitású ACTH peptid előállításáról és a hiperplasztikus kortikotrófok ezt követő infarktusáról egy üres török nyereg kialakulásával. Számos szerző példákat idéz az izolált ACTH-hiányra és egy üres tőzegnyeregre, amely egy üres török nyereg és a mellékvese karcinóma kombinációja.
Így az üres török csípő szindrómában az endokrin diszfunkció rendkívül változatos. A trópusi hormonok hipo és hipo-szekréciója van. A szabálysértések a stimulációs minták által észlelt szubklinikai formáktól a kifejezett panhypopituitarismusig terjednek. Az endokrin funkció változásainak változékonysága megfelel az etiológiai tényezők szélességének és az üres török nyereg kialakulásának patogenezisének.
A török csípő szindróma diagnózisa
A csupasz bajban lévő csípő szindróma diagnózisát általában a vizsgálat során állapítják meg az agyalapi mirigy daganatának azonosítására. Hangsúlyozni kell, hogy a röntgenadatok jelenléte, amely a török csípő növekedését és pusztulását jelzi, nem feltétlenül jelent hipofízis daganatot. Az elsődleges intraselláris hipofízis daganatok és az üres török csípő szindróma előfordulása ezekben az esetekben hasonló volt, illetve 36, illetve 33%.
Az üres üres mell diagnosztizálásában a legmegbízhatóbb a pneumocephalográfia és a komputertomográfia, különösen intravénás vagy közvetlen kontrasztanyag bevitelével kombinálva a cerebrospinalis folyadékba. Azonban már a röntgensugarakon és a hagyományos tomogramokon is feltárhatók az őrült őrült csípő szindrómára jellemző jelek. Ez a hely a Sella membrán alatt változik, az alsó rész szimmetrikus elrendezése az elülső vetületben, "zárt" ülés alakja, lényegében függőleges méretnövekedés, a vékonyodás és erózió kérgi réteg jelei nincsenek, dupla alja a sagittális képen, a vonalak alja vastag és világos. És a fenti nem világos.
Tehát feltételezni kell az "üres török nyereg" jelenlétét annak jellegzetes növekedésével azoknál a betegeknél, akiknek klinikai tünetei minimálisak és változatlan az endokrin funkció. Ezekben az esetekben nincs szükség pneumoencefalográfiára, egyszerűen ellenőrizni kell a beteget. Meg kell jegyezni, hogy az üres török nyereget, méretének növekedésével együtt, gyakran megfigyelik az agyalapi mirigy adenoma téves diagnózisával. Az "üres török nyereg" jelenléte azonban nem zárja ki az agyalapi mirigy daganatát. Ugyanakkor a differenciáldiagnózis célja a hormonok túltermelésének meghatározása.
A diagnózis radiológiai módszerei közül a leginformatívabb a pneumoencefalográfia és a politomográfiai vizsgálatok kombinációja.