Urticaria pigmentosa
Histr: Edward Nettleship (1845-1913), londoni szemész első leírása 1869-ben
Def: generalizált fokális kután hízósejt-proliferáció
Előzetes: veleszületett vagy fejlődés a 2. életévig (55%) vagy felnőtt forma (45%); leggyakoribb típusa Mastocytosis
Etlg: - fiatalkori forma
Prog: önkorlátozó, többnyire a belső szervek bevonása nélkül, i. d. R. A pubertás remissziója
Prog: tartós vagy krónikusan progresszív
KL: - barna, 1-5 mm nagyságú, közepesen viszkető, makulopapuláris bőrváltozások pozitív Darier-jellel
- az egész integumentumon terjesztették
- A rendszer megnyilvánulása extracutanán érintettséggel az idő kb. 33% -ában. F.
Eig: rel. nagy, köbös vagy orsó alakú, bazofil metakromatikus szemcsék a coriumban, kifejezett perivaszkuláris; legalább ötször nőtt
Meth: Giemsa Cím: Urticaria pigmentosa, hízósejtek Giemsa-festésben Szerző: Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Intézet: Dermatohistopathology Partnership Helyszín: Westerstede vagy toluidin kék festés
- Stratum basale gyakran gazdag melaninban 4 Cím (1/4): Urticaria pigmentosa, 1. ábra Szerző (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (1/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/4) ): Westerstede cím (2/4): Urticaria pigmentosa, 2. ábra Szerző (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (2/4): Westerstede cím (3/4): Urticaria pigmentosa, 3. ábra Szerző (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (3/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Hely (3/4): Westerstede cím (4/4) ): Urticaria pigmentosa, Giemsa festés, 4. ábra Szerző (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (4/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (4/4): Westerstede
Labor: A szérum triptáz meghatározása a szisztémás mastocytosis indikációjaként
CV: fokozott az elhízás, az öregség és a veseelégtelenség is
Kopl: - Urticaria sokkig
TF: forró fürdő, rovarcsípés, alkohol, röntgen kontrasztanyagok vagy olyan gyógyszerek, mint a dextrán, polimixin B, morfin, kodein, prokain, propanidid, d-tubokararin
- Áttérés hízósejtes leukémiába
Def: a leukémia gyorsan fejlődő formája keringő éretlen hízósejtekkel, amelyek kitöltik a csontvelőt
Th: kiterjedt ellenállás a kemoterápiával szemben
DD: APUDome (karcinoid, insulinoma)
- Kerülje a fenti kiváltókat
- Alacsony hisztamin, esetleg alacsony szalicilát tartalmú étrend
Ágy: gyakran javulás, de hajlamos a visszaesésre
Megjegyzés: A hízósejtek száma a bőrben állandó marad
Megjegyzés: A hízósejtek számának csökkenése a bőrben
Dózisok: A közepes dózisok (60 J/qcm 15 napig) ugyanolyan hatékonyak, mint a nagy dózisok (130 J/qcm 10 napig)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- H1 és H2 antihisztaminok
Adagolás: 1-4 mg/nap (kezdetben 1 kapszula/nap, szükség esetén legfeljebb 2x2 kapszula/nap)
CV: Más antihisztaminok hatása fokozódik