Vas-anyagcserezavarok veleszületett vérszegénységben szenvedő gyermekeknél és serdülőknél
Szerző: Prof. Dr. med. H. Cario, Dr. med. R. Grosse, utoljára módosítva: 2020.09.28
Két fő oka lehet a felesleges vasmennyiségnek a veleszületett vérszegénységben szenvedő gyermekeknél és serdülőknél:
- fokozott vasterhelés vérátömlesztés után (úgynevezett transzfúziós sziderózisok)
- fokozott vas felszívódás az ételből a belekben
Másodlagos vas túlterhelés rendszeres vérátömlesztés után
A másodlagos vas túlterhelés fő oka veleszületett vérszegénységben szenvedő betegeknél a rendszeres vérátömlesztés. A megnövekedett vasterhelés egy (vérátömlesztés, vörösvértest-koncentrátum) után a következőképpen alakul: Minden gramm vörösvértest körülbelül 1 mg vasat tartalmaz. A vörösvértestek tömege átlagosan körülbelül 200 g vörösvértestet és így körülbelül 200 mg vasat tartalmaz. Az ezeknek az eritrocitáknak a lebontásakor felszabaduló vas a szervezetben a vas terhelésének fő forrása. Az emberi test azonban nem képes ekkora mennyiségű extra vasat kiválasztani. Ezért a testben az alábbiak szerint halmozódik fel:
- Először a vér transzportfehérjéhez kötődik (transzferrin).
- Akkor marad szabad, vagyis nem kötött, amikor az összes transzportfehérje molekula elfoglalt. A szabad vas feleslege úgynevezett szabad gyököket hozhat létre, amelyek károsak a test szöveteire.
A vas olyan szövetekben is tárolható, mint a máj vagy a szívizomsejtek. Tárolófehérjékhez (ferritin, hemosiderin) kötődik, ezért kevésbé káros, mint a szabad, nem kötött vas. A tárolókapacitás túllépésekor azonban instabil, szabad és ezért veszélyes vas is keletkezik a cellákban.
Másodlagos vas túlterhelés az étellel együtt történő fokozott vasbevitel miatt
A vas a hemoglobin egyik fő összetevője a vörösvértestekben. A hemoglobin feladata a létfontosságú oxigén szállítása a test szerveibe. A vérszegénység egyes formáit a vörösvértestek vagy a hemoglobin károsodott termelése okozza. A vérszegénység egyes veleszületett formáiban elégtelen vagy beteg vörösvértestek termelődnek. Ez a hiány azt jelenti, hogy nem elegendő oxigén szállítható a szervezetben. A szervezetben bekövetkező oxigénhiány kompenzálása érdekében a szervezet megpróbál több vért, azaz több vörösvértestet (eritrocitát) és így több hemoglobint termelni.
Ehhez viszont több vasra van szükség, amelyet aztán egyre inkább az élelmiszer vesz fel. Ez a további felszívódó vasmennyiség többek között a vérszegénység súlyosságától függ. A bizonyos veleszületett vérszegénységben szenvedő gyermekek és serdülők azonban nem tudják hasznosítani ezt a kiegészítő felszívódású vasat, éppen azért, mert az egészséges vérképzés mechanizmusai betegségük miatt nem működnek megfelelően. Ennek eredményeként ezeknél a betegeknél vas túlterhelés alakul ki.