Vasculitis - DIAGNOSIS - Miért orvos
BETEGSÉGEK
Mikor kell a vasculitisre gondolni ?
A vasculitis általában kissé alattomosan kezdődik először lázzal és "általános tünetekkel" (fogyás, fáradtság, étvágytalanság), néha izom- és/vagy ízületi fájdalmakkal. Az általános állapot rendellenesen nagy változásának kell vasculitisre és nem fertőzésre utalnia, különösen, ha a vérkép nem talál egyértelmű növekedést a neutrofilekben.
Ezután, többé-kevésbé hirtelen, a különböző szervek károsodásának egyéb specifikusabb megnyilvánulásai, a gyulladás által érintett erektől függően.
A láz képének általános állapotának jelentős romlása és egy olyan szerv, mint a bőr, az idegek, a vesék, a tüdő és/vagy a szív szenvedése utal erre a diagnózisra.
A vasculitis diagnosztizálása ?
A vasculitis klinikai jelei polimorfak, és az érintett erek típusától, tehát az érintett szervektől függenek. A kezdeti jelek, különösen a szervi szenvedéssel kapcsolatos első megnyilvánulások előtt, ezért gyakran nem túl specifikusak: a vasculitis diagnózisa eleinte gyakran nehéz . Azonban a legtöbb vasculitisben általános jelek, az általános állapot atipikus romlása, izom- és ízületi fájdalom, bőrkárosodás figyelhető meg.
Végül, mindenekelőtt ezeknek az eltérő klinikai tüneteknek a társulása a szuggesztív és bizonyos számot kell készítenie További vizsgálatok: vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok, különféle képalkotó vizsgálatok, biopsziák).
A vérvizsgálat tárja fel a gyulladás általános, ami a Ülepedési ráta (VS) és C-reaktív fehérje (CRP). Ez a fehérvérsejtek számának növekedését és a vérszegénység csökkenését a hemoglobinszint csökkenésével, valamint a veseműködés károsodását eredményezheti, amely emelkedett kreatininszint és a kreatinin-clearance csökkenése.
A vérvizsgálat segít olyan markerek felkutatásában is, amelyek az orvost a vasculitis diagnózisa felé terelhetik, például: antitestek, amelyek a polinukleáris neutrofilek citoplazmája ellen irányulnak "vagy" ANCA Vagy molekulák és antitestek aggregátumainak kicsapódása 37 ° C alatti hőmérsékleten ("hidegben") a szérumban (" krioglobulinémia ").
A vizeletvizsgálat segíthet a felderítésben fehérje és/vagy vér rendellenes jelenléte a vizeletben ("Proteinuria" és "hematuria"). Ez tükrözi a vesék gyulladásának és fájdalmának fennállását (a vese szűrési szerkezetének károsodása = "glomerulus").
A teljes feldolgozás ezután a gyanús vagy diagnosztizált vasculitis típusától függően változik.
Különböző képalkotó vizsgák ezért a beteg tüneteinek és az érintett szerveknek megfelelően kell elvégezni, például az orrmelléküregekben, a tüdőben, a belekben, az agyban vagy a szívben fellépő rendellenességek felkutatására, az összes olyan szervre, amely a vasculitis során érintett lehet.
Az összes klinikai tünet arra készteti az orvost, hogy javasolja a vasculitis diagnózisát és gyorsan irányítsa a betegeket a szakközpont a pontos diagnózis felállításához, a vasculitis súlyosságának felméréséhez és a legmegfelelőbb kezelés megvalósításához.
Amikor egy szerv érintett (különösen a vese, de a bőr, az izmok, az orrmelléküregek, a Horton-kórban az időartéria stb.), A biopsziákat végeznek gyakran szükséges a vasculitis diagnózisának megerősítéséhez. A biopszia abból áll, hogy altatásban mintát vesznek egy vasculitis által érintett szervből (bőr, izom, vese, máj, stb.) Annak mikroszkóp alatt történő vizsgálata céljából. " anatomopatológiai vizsgálat "). Az erek bélésének gyulladásának jelenléte ezután lehetővé teszi a vasculitis diagnózisának felállítását.
A vesepunkció-biopszia így vasculitis esetén javallt, ha fehérje ("proteinuria") és vér ("hematuria") van a vizeletben, ha van izolált hematuria, de a húgyúti betegség kizárása után, ha csökkent a vesefunkció vagy a proteinuria nincs azonosítható ok.
Bizonyos esetekben ("glomeruláris típusú veseelégtelenség kimutatható ANCA nélkül") a vese arteriográfiát (ANCA esetén kötelező) meg kell vitatni bármilyen biopszia előtt (a biopszia ellenjavallata, ha az arteriográfia mikroaneurizmákat tár fel).
Mi az ANCA ?
Az ANCA-k autoantitestek, amelyek " neutrofil citoplazma antigének ". Bár az ANCA bizonyos típusait néha leírták bizonyos más betegségekben (ANCA típusú Cathepsin G fekélyes vastagbélgyulladásban és Crohn-betegségben, ANCA típusú laktoferrin reumás ízületi gyulladásban és lupusban), ezek a szisztémás nekrotizáló vasculitis csoport specifitása nagyon magas, közel 100% .
Az ANCA detektálási módszer a következőkön alapul közvetett immunfluoreszcencia alkoholban rögzített polinukleáris sejteken, 2 típusú fluoreszcenciával: a polinukleáris sejtek citoplazmatikus fluoreszcenciája, az úgynevezett "c-ANCA" és a polinukleáris sejtek perinukleáris fluoreszcenciája, az úgynevezett "p-ANCA".
Másodszor, az ANCA-k célantigénjeinek azonosítását az ELISA tesztek . A két fő ismert antigén: "PR3" (proteináz 3) és a "MPO" (mieloperoxidáz) .
Ennek a nagyon speciális felmérésnek a végén általában lehetőség van diagnózis felállítására.
Mik azok a nagy kaliberű vasculitisek ?
Lényegében kettőre jellemző az aorta nagy ágainak, vagy akár magának az aortának a károsodása:
Óriássejtes arteritis ("Horton-kór") inkább 50 év elteltével figyelhető meg, túlsúlyban vannak a cefalis terület artériái (az aorta magas ágai = "aortán felüli artériák"), különösen a temporális artéria és az artéria.
Tartós és néha súlyos fejfájás van a halántékban, a fejbőr túlérzékenysége (a hajmosáskor) és az állkapocs görcsök étkezés közben történő rágáskor ("állkapocs sántítás"). A Horton-kór társulhat a váll és a csípő izomfájdalmával („ál-rizomelikus ízületi gyulladás”). A vérvizsgálat szignifikáns és megmagyarázhatatlan gyulladásos szindrómát, az artériás temporális biopszia pedig az "óriássejtes granulomát" tárja fel.