Vasculitis - okai, tünetei, kezelése
vasculitis az erek gyulladását okozó betegségek nagy csoportja. A következő anyagból megtudhatja, kik ők okai, tünetei és kezelése esetében vasculitis.
Tartalom:
Mi a vasculitis?
A vasculitis egy általános kifejezés az erek, általában az artériák gyulladására. A gyulladás tönkreteszi az érfalat, és befolyásolhatja a test bizonyos területein a keringést. A vasculitis jelei és tünetei az érintett régiótól függenek. Általános tünetek lehetnek láz, izomgyengeség, étvágytalanság és fáradtság.
Ha egy bizonyos szerv, például a belek érintettek, a vasculitis specifikusabb tüneteket okozhat, például hasi fájdalmat.
A vasculitis gyakran autoimmun állapotokkal társul, ezért reumatológusok kezelik. Az orvos megerősítheti a vasculitis diagnózisát vérvizsgálatokkal, az erek radiológiai vizsgálatával (angiográfia) vagy az érintett ér biopsziájával, amelyben szövetmintát gyűjtenek laboratóriumi elemzés céljából.
A vasculitis kezelése a probléma típusától, helyétől és súlyosságától függ. Gyakran tartalmaz gyulladáscsökkentőket, például kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat.
A vasculitis típusai és okai
A vasculitisnek két fő kategóriája van:
Elsődleges vasculitis, amely vasculitis ismert ok nélkül, és másodlagos vasculitis, amely egy másik betegség következtében következett be, például:
- Fertőzés: A hepatitis C vírusfertőzés krioglobulinémiát okozhat.
- Immunrendszeri betegségek: A reumás ízületi gyulladás és a lupus a fő példa (rheumatoid vasculitis).
- Allergiás reakciók: Egyes gyógyszerek vasculitist okozhatnak (gyógyszer vasculitis).
- A rák egyes típusai: leukémia és limfóma.
A vasculitis meghatározott típusai a következők:
- Behcet-kór
- Buerger-kór
- Központi idegrendszeri (CNS) vasculitis
- Bazin-kór (nodularis vasculitis)
- ciroglobulinemia
- Lila Henoch-Schonlein (vérzéses vasculitis)
- Kawasaki-betegség
- Takayasu artériája
- Wegener granulomatosis
- Gyors progresszív glomerulonephritis
polyarteritis
Ez a súlyos betegség több artéria gyulladásával jár. A gyulladás érelzáródáshoz vezethet, csökkentve az érintett terület vérellátását. A bőr, a belek, a vese és a szív érzékenyebb.
Tipikus tünetei a fogyás, láz, gyengeség és fáradtság. Ha a belek érintettek, hasi fájdalmai és véres hasmenése lehet.
A polyarteritis gyakrabban fordul elő középkorú férfiaknál, bár a betegségnek juvenilis formája van. Korábban ez a betegség gyakran végzetes volt. Ma megfelelő kezeléssel sok polyarthritisben szenvedő ember normális életet élhet.
Allergiás granulomatózus angina
Ez a betegség, más néven Churg-Strauss szindróma, több szervrendszert is érinthet, de általában a tüdőt is magában foglalja. Az ilyen típusú betegségben szenvedők általában asztmában is szenvednek.
Vasculitis túlérzékenység által
A vasculitis ezen formája gyógyszer vagy idegen anyag expozíciójának eredménye. Ez magában foglalja a bőr kis ereinek hatását.
Granulomatózus vasculitis
Ez az állapot szinte kizárólag az 50 évnél idősebbeknél fordul elő, nőknél gyakoribb, mint férfiaknál. A koponya-, temporális vagy óriássejtes arteritisnek is nevezett betegség közepesen nagy artériákat érint, különösen a fejben. Az állapotot fejfájás és fájdalmas, vastag artéria jelenléte jellemzi, amely a fej oldalán érezhető. Gyakran reumatikus polimialgiával társul.
Gyakori kísérő tünetek: rossz közérzet, fáradtság, láz és éjszakai izzadás. Alkalmanként állkapocsfáradás fordulhat elő rágási és látási problémák esetén. Kezelés nélkül részleges vagy teljes látásvesztéshez vezethet.
okoz
A vasculitis pontos oka nem teljesen ismert. Néhány típus összefügg az ember genetikai hátterével. Mások azután fordulnak elő, hogy az immunrendszer véletlenül megtámadja az erek sejtjeit. Az immunrendszer ezen reakcióját kiváltó tényezők a következők:
- Fertőzések, például hepatitis B és hepatitis C
- Vérrák
- Immunrendszeri betegségek, például rheumatoid arthritis, lupus és scleroderma
- Reakciók bizonyos gyógyszerekre
A vasculitis által érintett erek vérezhetnek vagy gyulladhatnak. A gyulladás az érfal rétegének megvastagodását okozhatja. Ez szűkíti az ereket, csökkentve a vér - és ezáltal az oxigén és a létfontosságú tápanyagok - mennyiségét, amelyek eljutnak a test szöveteibe és szerveibe.
Kockázati tényezők
A vasculitis bárkit érinthet, nemtől, fajtól és kortól függetlenül. Néhány tényező azonban növelheti a kockázatot. Közülük felsorolhatók:
- Dohányzó
- Krónikus hepatitis B vagy hepatitis C fertőzések
- Bizonyos típusú autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis, scleroderma vagy lupus
tünetek
A vasculitis jelei és tünetei az érintett erektől és a sérült szervektől függően változnak.
A vasculitis legtöbb esete a következő tüneteket okozza:
- láz
- fáradtság
- fogyás, étvágytalanság
- ízületi fájdalom
- izom fájdalom
- zsibbadás és gyengeség
Mindazonáltal a vasculitis minden típusa sajátos jeleket mutat, például:
Behcet-kór
A tünetek változnak, eltűnhetnek és visszatérhetnek. Az érintett területek:
- Száj: fájdalmas sebek, mint a sebek. Eleinte duzzadt, kerek elváltozásokként jelennek meg a szájban, és idővel fájdalmas fekélyekké válnak.
- Bőr: Egyeseknél pattanásszerű állapot alakulhat ki, míg másoknál vörös, duzzadt és érzékeny csomók lehetnek, különösen a lábakon.
- Genitális terület: a jelek a férfiak herezacskóján, a nőknél a vulva területén jelennek meg leggyakrabban. Piros, kerek elváltozásokként fekélyek formájában jelennek meg.
- Szem: A szem gyulladása, az úgynevezett uveitis.
- Ízületek: duzzanat és fájdalom általában a térd területén, néha a bokában, a könyökben vagy a csuklóban jelentkezik.
- Erek: a nagy vénák és artériák gyulladása, amely fájdalmat és duzzanatot okoz a végtagokban.
- Emésztőrendszer: hasi fájdalom, hasmenés. Lehetséges vérzés az emésztőrendszerben.
- Agy: Az agy és az idegrendszer gyulladása fejfájáshoz, lázhoz, egyensúlyvesztéshez és dezorientációhoz vezethet.
Buerger-kór
A Buerger-kór érinti a karok és lábak artériáit és vénáit. Az erek megduzzadnak, és a trombusoknak nevezett vérrögök eltömítik őket, végül károsítják vagy elpusztítják a bőr szöveteit. Néha ez fertőzéshez és gangrénához vezethet. A Buerger-kór kockázata az állandó dohányzással függ össze.
A kezdeti tünetek közé tartozhat a lábak és a kezek fájdalma az edzés során, amelyet a nem megfelelő véráramlás okoz. Néha ez a fájdalom nyugalmi állapotban is jelentkezhet. Általában a fájdalom a végtagokban kezdődik, de sugározhat a test más részeire is. Egy személy szembesülhet:
- a végtagok zsibbadása
- bizsergés a végtagokban
- az ujjak és a lábujjak, de a kezek és a lábak is megfehérednek, ha hidegek
- bőrfekélyek
- gangréna az ujjakban és a lábujjakban
- az érintett területek rendkívül fájdalmasak lehetnek
A központi idegrendszer érgyulladása
Ez a vasculitis befolyásolja az agyat és a gerincvelőt. A tünetek a következők lehetnek:
- a viselkedés megváltozik
- fejfájás
- általános zavartság
- bénulás vagy izomgyengeség
- vizuális problémák
- dysphagia, kóma
- görcsök
- depresszió
- myelopathia, amely a gerincvelő rendellenessége
Churg-Strauss szindróma (allergiás granulomatózus angina)
Ez a szindróma ritkán jelentkezik artériák és kis vénák gyulladásában allergiás vagy asztmás kórtörténetben.
A fő jellemző az asztma, amely jóval a vasculitis megjelenése előtt elkezdődhet. A korai tünetek a következők lehetnek:
A következő fázisban a személynek általában eozinofíliája van, olyan állapot, amelyet túl sok eozinofil, egy fehérvérsejt-típus jellemez.
A harmadik fázis egy vasculitis, amely leggyakrabban a bőrt, a tüdőt, az idegeket, a vesét és más szerveket érinti.
Gyakori az idegek pusztulása, az úgynevezett multiplex mononeuritis, ez az állapot súlyos bizsergést, zsibbadást, a kéz és a láb izomkapacitásának elvesztését okozza.
Óriássejtes arteritis
Ez az állapot a fej artériáinak gyulladása, különösen a templomokban. Az óriássejtes artéria fejfájást, fejbőrre való érzékenységet, állkapocsfájdalmat, kettős vagy homályos látást, sőt vakságot is okozhat. Időbeli arteritisnek is nevezik.
Henoch-Schonlein lila
Ez az állapot gyermekeknél gyakoribb, mint felnőtteknél, és a bőr, az ízületek, a belek és a vesék legkisebb ereinek (kapillárisainak) gyulladását okozza. A jelek és tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, a vér a vizeletben, az ízületi fájdalom és a fenék vagy a lábak kiütése.
Kawasaki-betegség
Ez a forma leggyakrabban az 5 év alatti gyermekeket érinti. A tünetek közé tartozik a láz, a kiütés és a vörös szem.
Takayasu artériája
A vasculitis ezen formája a test fő artériáit érinti, beleértve az aortát is. A jelek és tünetek közé tartozik az ízületi fájdalom, a pulzus elvesztése, a magas vérnyomás, az éjszakai izzadás, a láz, a rossz közérzet, az étvágycsökkenés, a fejfájás és a vizuális változások.
Diagnosztikai
Valószínűleg az orvos először meg akarja tudni, hogy mi a tünete, majd fizikális vizsgálatot végez. Ezenkívül a beteg egy vagy több diagnosztikai teszten és eljáráson eshet át, hogy kizárja a vasculitist utánzó egyéb állapotokat vagy diagnosztizálja a betegséget. A vizsgálatok és eljárások a következőket tartalmazhatják:
Vérvétel
Az orvos rajtuk keresztül keresi a gyulladás jeleit, például a magas szintű C-reaktív fehérjét. A vérkép (a teljes leukocita szám) megmutathatja, hogy van-e elegendő vörösvértest.
Vizelet vizsgálat
Ez a teszt feltárhatja, hogy vizelete tartalmaz-e vörösvérsejteket vagy túl sok fehérjét, ami orvosi problémát jelezhet.
Képalkotó tesztek
A nem invazív képalkotó technikák megmutathatják, hogy mely erek és szervek érintettek. Segíthetnek az orvosnak annak ellenőrzésében is, hogy a kezelés megfelelő-e. Az elvégzett képalkotó vizsgálatok között szerepel a radiográfia, az ultrahang, a komputertomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a pozitronemissziós tomográfia (PET).
Az erek radiográfiája (angiográfia)
Ennek az eljárásnak a során egy vékony szalmára emlékeztető hajlékony katétert vezetnek be egy artériába vagy egy nagy vénába. Ezután egy speciális festéket (kontrasztanyagot) injektálnak a katéterbe, és a röntgenfelvételt készítik, miközben a festék kitölti az artériát vagy a vénát. A kapott képeken láthatók az erek kontúrjai.
Biopszia
Ezzel a sebészeti beavatkozással az orvos eltávolít egy kis szövetmintát a test érintett területéről. Ezután az orvos megvizsgálja ezt a szövetet a vasculitis jelei szempontjából.
Kezelés
A kezelés a gyulladás gyógyszeres enyhítésére és minden vasculitis kiváltó alapbetegség gyógyítására összpontosít. A páciens a kezelés két fázisán mehet keresztül - először megállítja a gyulladást, majd megakadályozza a kiújulást.
Mindkét szakasz vényköteles gyógyszerek beadását foglalja magában. Az orvos a vasculitis típusától, az érintett szervektől és a beteg állapotától függően választja meg a kezelést és az adagolás időtartamát.
Vannak, akik kezdetben gyógyulnak, de később új epizódokkal néznek szembe. Más esetekben a betegség nem múlik el teljesen, és a betegeknek folyamatos kezelésre van szükségük.
Gyógyszer
A gyulladás csökkentése érdekében orvosa kortikoszteroidokat írhat fel, például prednizont vagy metilprednizolont. A kortikoszteroidok mellékhatásai súlyosak lehetnek, különösen, ha túl sokáig tartanak. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a súlygyarapodás, a cukorbetegség és a csontok elvékonyodása (csontritkulás). Ha hosszú távú kortikoszteroidra van szüksége, orvosa valószínűleg a lehető legalacsonyabb dózist javasolja.
A gyulladás csökkentése érdekében kortikoszteroidokkal együtt más gyógyszereket is fel lehet írni, így a kortikoszteroidok adagja gyorsabban kiküszöbölhető. Ezek a gyógyszerek közé tartozik az amethotrexát, azatioprin, mikofenolát vagy ciklofoszfamid.
A betegnek szükséges speciális gyógyszerek a vasculitis típusától és súlyosságától, az érintett szervektől és egyéb orvosi problémáktól függenek. Biológiai terápiák, például rituximab vagy tocilizumab ajánlhatók, a vasculitis típusától függően.
Sebészet
Néha a vasculitis egy aneurysma kialakulását okozza az erek falában. Ebben az esetben műtétre lehet szükség. Az elzáródott artériák szintén műtéti kezelést igényelhetnek.
A vasculitis megelőzhető?
A vasculitis legtöbb formáját nem lehet megakadályozni. Ha a vasculitist egy gyógyszer okozza, megakadályozhatja a vasculitis egy másik esetét azáltal, hogy elkerüli ezt a gyógyszert.