Vasculitis - tünetek, diagnózis és kezelés
Ez a cikk figyelembe veszi az AWMF webhelyen elérhető irányelveket. Az útmutató e cikk megjelenésekor rendelkezésre álló verziója megtekinthető.
Kép: A comb alatti bőr alatti kis erek látható vérzése a Schönlein Hennoch purpura betegség részeként. Peter Rammstein. Engedély: CC BY 3.0
A vasculitis osztályozása és nómenklatúrája
Szerint a Chapel Hill Konszenzus Konferencia nemzetközileg létrehozták a vasculitidek nómenklatúráját és osztályozását. Ez az érintett erek méretétől és a jelenlététől függ ANCA antitestek.
Táblázatos áttekintés a vasculitis differenciáldiagnózisáról
Óriássejtes arteritis (temporális arteritis)
Kép: „Az óriássejtes vascultis hisztopatológiája számos, többmagú óriássejt bizonyítékaival az agyi artéria érfalában. Rugalmas színezés ”, készítette Marvin 101. Engedély: CC BY-SA 3.0
Az óriássejtes arteritis messze a leggyakoribb az összes vasculitis közül a leggyakoribb és főleg az idősebb nőket érinti. Gyulladásos támadás a A. temporalis átmeneti látászavarokat okozhat, az úgynevezett Amaurosis fugax kijelölt. Egy másik tünet erős fejfájás a templomok területén. Akut esetekben a betegség vaksághoz vezethet, ha nem kezelik.
A kezelést gyógyszeres kezeléssel végezzük Glükokortikoidok. Gyakran előfordul, hogy az óriássejtes arteritis a Polymyalgia rheumatica egy összehasonlítható patomechanizmust feltételezünk.
Takayasu arteritis
Takayasu arteritis egy ritka típusú vasculitis, amely a aorta és nagy ágaik aggodalmak. Általában megbetegednek 40 év alatti fiatal nők, amelyek a betegség lassú progresszióját mutatják, nem specifikus általános tünetekkel.
Krónikus gyulladás, bőrelváltozások és keringési rendellenességek jelei jellemzik a klinikát, az egyik nagyon jellemző Vérnyomáskülönbség a két kar között.
Ezt a betegséget glükokortikoidokkal is kezelik, esetleg további adagolással Metotrexát vagy Ciklofoszfamid. Megszüntetésére Stences műtéti beavatkozásra lehet szükség.
Középér vasculitis
Polyarteritis nodosa (PAN vagy cPAN)
A Polyarterritis nodosa, más néven panarteritis nodosa, a középső erek vaszkulitisa és gyakran társul hozzá Hepatitis C vagy B társult.
Ennek az ANCA-negatív vasculitisnek a tünetei nagyon változatosak, de gyakran tartalmaznak nem specifikus általános tüneteket is, Neuropathiák és emésztőrendszeri panaszok. A Koszorúerek kiválthatja a szívinfarktust még fiatal betegeknél is. A kezelés elsősorban az alapul szolgáló hepatitisre vonatkozik; ha ez nem így van, immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazhatók.
Kawasaki-szindróma
Kép: „A Kawasaki-kór klinikai megnyilvánulásai és időbeli lefolyása”, Maen K Househ. Engedély: CC BY-SA 3.0
A Kawasaki-szindróma viszont sokkal akutabb, és többnyire a kisgyermekeket érinti. Ezt a súlyos láz A progresszív betegség a kanyaró vagy a skarlát fontos differenciáldiagnózisa, amely gyakran jellemző mindkét oldal előforduló Kötőhártya-gyulladás, A bőr megnyilvánulásai mint az erythema és a törzskiütés, valamint a magas láz antibiotikumokra nem reagálva. A koszorúér-aneurysma fő komplikáció. A betegséget kezeli az ASA orális beadása és intravénás beadása Immunglobulinok.
Jegyzet: Amikor ASA-t adnak gyermekeknek, mindig figyelembe kell venni a Reye-szindróma kockázatát.
Kisér vasculitis (ANCA pozitív)
Granulomatosis polyangiitissel (korábban Wegener-kór)
Kép: „PR3 antitestek immunfluoreszcencia mintázata. Wegener-féle granulomatosisban szenvedő beteg szérumának felhasználásával állították elő neutrofileken, FITC-konjugátummal. " írta Simon Caulton. Engedély: CC BY-SA 3.0
A polyangiitiszes granulomatózis (GPA), korábban Wegener-kór néven ismert, a kis erek vaszkulitisa, és szorosan összefügg a cANCA antitestek. A betegség klinikája nagyon változó, és hosszú korai stádiumú lehet krónikus gyulladás a felső légutak birtokolni. Gyakran beszélnek krónikus, ugató rhinitisről és a nyereg orráról, mint a betegség korai tüneteiről.
Később a betegeknél a Tüdő érintettség hemoptízissel és a tüdőgyulladáshoz hasonló tünetekkel, változó Bőrelváltozások és nekrózis, A szem bevonása és kialakul a glomerulonephritis. Ez utóbbi szélsőséges esetekben as Gyors progresszív glomerulonephritis (RPGN) életveszélyes lehet.
A diagnózist a biopszia biztosított, és a terápia a stádiumtól függően zajlik Glükokortikoidok, Metotrexát vagy Ciklofoszfamid. A kezelés során az előrejelzés az 5 éves túlélési arány meghaladja a 85% -ot, de a betegség kiújulása viszonylag gyakori.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (korábban Churg-Strauss-szindróma)
Korábban Churg-Strauss szindróma néven ismert, a polyangiitissel járó eozinofil granulomatosis (EGPA) a kis erek másik vasculitisét jelenti, amely azonban erősebb pANCA antitestek amelyhez a mieloperoxidáz társul.
Jellemző a betegség erős Eozinofília a laboratóriumban és tüdő érintettsége allergiás asztmás rohamok. A szervszövetbe beszivárgó eozinofilek sokféle klinikai megnyilvánulást válthatnak ki. Ilyenek például a gyomor-bélrendszeri panaszok, az arthralgia és a bőrelváltozások.
A betegség diagnózisát is felállítják biopszia megerősítették, de a GPA-val ellentétben önmagában a terápia gyakran elegendő Glükokortikoidok ki.
Mikroszkópos polyangiitis (MPA)
A mikroszkópos polyangiitis a kis erek ritka vasculitis, és a legtöbb esetben a vesét érinti. Glomerulonephritis. Más jelek egyek A bőr bevonása szubkután csomók vagy purpura formájában, a tüdő vasculitis és megnövekedett, körülbelül 70% -os szint pANCA-Ellenanyag. A súlyosságtól függően a terápia glükokortikoidokkal vagy ciklofoszfamiddal történő indukciós terápiából és az azt követő fenntartó terápiából áll.
Kisér vasculitis (ANCA negatív)
IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)
Kép: „A bőr alatti kis erek látható vérzése a Schönlein Hennoch Purpura betegség összefüggésében”, Peter Rammstein. Engedély: CC BY 3.0
A Purpura Schönlein-Enoch egytől-egyig Immun komplexek a kis erek feltételes vasculitis, amely különösen gyermekkorban nyilvánul meg. Gyakran összefüggés van a felső légúti fertőzésekkel, és a fellépés általában hirtelen következik be.
Elsősorban az érintett bőr tapintható purpurával és petechiákkal, főleg a Alsó végtagok lokalizálva. Ezenkívül a betegek gyakran szenvednek kócos gyomorfájdalom és Arthralgia közös részvétel után. A Vese érintettség nephrotikus szindrómaként nyilvánulhat meg, és ez a legfontosabb előrejelző a betegség lefolyására. A terápia pusztán tüneti enyhe lefolyás esetén, glükokortikoidokkal súlyos kórfolyamatban, vese érintettséggel.
Vasculitis krioglobulinémiában
A krioglobulinémia a Krioglobulinok vérben. A krioglobulinok hidegtől függő kiváltó immunglobulinok, ezért ez a vasculitis is a Immun komplex által közvetített forma cselekmények. Az előfordulás itt meghaladja a 90% -ot a Hepatitis C. társult.
A tünetek elsősorban a bőr érintettsége a nekrózisig, de gyakoriak is Arthralgia, Myalgias és Neuropathiák. Késői tünet az Nephropathia hematuria és proteinuria. A terápia kezdetben egy alapbetegség terápiájára összpontosít; a vasculitis immunszuppresszív intézkedésekkel is kezelhető.
Bőr leukocytoclasticus angiitis
Kép: „Leucocytoclasticus vasculitis esete minociklin miatt”, James Heilman, MD. Engedély: CC BY-SA 3.0
A bőr leukocytoclasticus angiitisét a Immun komplexek vaszkulitist okozott a kis bőrerekben. A fertőzések és a gyógyszeres kezelés különösen lehetséges kiváltó tényezők. Az IgA vasculitisszel ellentétben ez a betegség a domináns IgG és IgM a tünetek többnyire csak a bőrre korlátozódnak.
Az egyik tipikus tapintható purpura a bőr. A terápia kezdetben tüneti, elkerülve az esetleges kiváltó okokat; ha a nekrózis küszöbön áll, immunszuppresszív terápiát végezhetünk glükokortikoidokkal.
A közepes méretű erek vasculitisei
Behçet-kór
2012-ben a Chapel Hill Consensus Conference bemutatta a közepes méretű erek új vasculitis csoportját a Behçet-kór képviselőjével. Ez a betegség, amelynek etiológiája még mindig nem tisztázott, elsősorban Törökországból és Délkelet-Ázsiából származó férfiak. Vasculitisként a kis ereket érinti és fut sorozatban.
Fő tünet az előfordulás szájüregi sebek időszakosan. Szintén gyakoriak a nemi szervek fekélyei, egyéb bőrelváltozások és a szem érintettsége uveitis vagy retinitis formájában. A későbbi szakaszokban a központi idegrendszert és a vesekárosodást írták le.
A diagnózis során a bőr hiperreaktivitását is alkalmazzák. A Pathergy teszt sóoldatot injektálnak a bőrbe, és túlzott bőrreakció várható. A terápia helyi vagy szisztémás glükokortikoidokkal vagy immunszuppresszánsokkal.
Népszerű vizsgakérdések a vasculitisről
A megoldások a referenciák alatt találhatók.
1. Melyik vasculitis jelenik meg főleg csecsemőkorban?
- A Kawasaki-szindróma
- Granulomatosis polyangiitisszel
- Bőr leukocytoclasticus angiitis
- Az óriássejtes arteritis
- A Takayasu arteritis
2. Mi erősíti meg a polyangiitis granulomatosisának diagnózisát?
- Az egyetlen klinika
- Növelte a CRP értéket
- Pozitív eredmények az ultrahangról
- biopszia
- Magasabb ESR
3. Mi nem gyakori tünete a Henoch-Schönlein purpurának?
- Görcsrohamok központi idegrendszeri érintettséggel
- Kis vérzés a bőrbe
- Hematuria
- Kólikás hasi fájdalom
- Ízületi fájdalom
Így kapsz jobb osztályzatokat az orvosi iskolában!