Veleszületett, nem ereszkedő here - Gyermekgyógyászat

Meghatározás

A nem süllyedt herék a férfiak nemi fejlődésének leggyakoribb patológiája. Ebben a betegségben a herék nem a herezacskóban helyezkednek el (amint az normális lenne), vagy vagy az inguinalis csatorna útján helyezkedik el (változó elhelyezkedéssel - az intraabdominálistól a herezacskó aljáig), vagy méhen kívüli (a lágyékcsatornán kívül). Vannak olyan helyzetek is, amikor a here hiányzik vagy hipotróf. A herékben, amelyek mobilizálhatók a herezacskóban, de azonnal felemelkednek, úszó heréknek nevezzük.

Normális esetben az intrauterin életben a herék a csíra gerincéből képződnek a retroperitoneumban, a vese közelében. A terhesség 28. hetétől kezdve a herék a herezacskóba kezdenek leereszkedni, és általában a terhesség 40. hete körül érik el a herezacskót. Számos elmélet létezik a herezacskóban található herék nem süllyedésének lehetséges okaira vonatkozóan, de mindenképpen az a tény, hogy a herék felemelkedtek, időben meghatározza azok romlását.

A magas hőmérsékleten, magas helyzetben lévő herék a következő kóros elváltozásokat szenvedik el:

Már nem termelnek elegendő tesztoszteront (a fiúk, majd a férfiak férfi fejlődéséhez feltétlenül szükséges hormon)
Már nem fognak jó minőségű spermát termelni (hogy felnőtt korukban gyermekeik legyenek), ezért megnő a meddőség kockázata.
A hereszövetben bekövetkező változások növelik a hererák kockázatát (ami körülbelül 3-5% azoknál, akiknél a herék nem ereszkednek le, szemben az egészséges emberek 0,3-0,7% -ával). A leggyakoribb tumor, amely operálatlan, műtét nélküli herékben szenvedő gyermekeknél vagy felnőtteknél fordul elő, a seminoma, míg az operáltaknál a nem seminomatosus csírasejtes rák.

Diagnosztikai

Főleg az klinikai vizsgálat a gyermek. Ezen a vizsgálaton megtalálható:

A herék/herék hiánya a herezacskóból, anélkül, hogy máshol tapintani lehetne őket a lágyéki régióban - az immateriális here. Ebben az esetben vagy a herék agenesiséről van szó (amelyben az intrauterin élet során nem volt szükség a herék kialakulásához szükséges ingerekre), vagy egy nem süllyesztett, intra-hasi herékről, amelyeket nagyon nehéz tapintani. Nem tapintható kétoldali hereben (intraabdominális vagy agenesis) szenvedő gyermekeknél, illetve olyan betegeknél, akiknek hipopádiákhoz társuló unipalpálhatatlan egyoldali here van, komplex értékelés szükséges egy lehetséges szexuális fejlődési betegség (interszexualitás) diagnosztizálásához.
Az egyik vagy mindkét here teljes hiánya a herezacskóból, de a herét valahol a lágyékcsatorna mentén vagy méhen kívüli helyzetben (a csatornán kívül), szeméremszinten, a lágyékívben stb. Tapinthatjuk. Ez a veleszületett nem süllyedő here (TNC) megjelenésének leggyakoribb esete.
A herék tapinthatók a herezacskóban vagy az inguinalis csatornán, és mobilizálhatók a herezacskóban, de spontán módon azonnal felemelkednek. Ezután lebegő herékről beszélünk. Normális esetben a herék szakaszosan megemelkedhetnek a spermatikus zsinór izomának, az úgynevezett kremasterizomnak a összehúzódása miatt. Ennek az izomnak az a szerepe, hogy harag, félelem, hideg, markáns izgatottság idején felemelje a heréket, és így megvédje őket a lehetséges agresszióktól. Ezen extrém ingerek eltűnése után a heréknek vissza kell ereszkedniük a herezacskóba.
Néhány gyermeknél a herék sokáig magasak maradnak, a normálisnál jóval hosszabb ideig, majd ugyanazokat a kóros állapotokat érik el, mint a veleszületett nem leszálló herék.

A feltétlenül szükséges vizsgálat, közvetlenül a klinikai vizsgálat után, az here ultrahang . Ezt elvégezheti a gyermeksebész, ha rendelkezik az ultrahang elvégzéséhez szükséges képességekkel, vagy a képalkotó orvos, az ultrahang. Előnyösebb azonban, ha a gyermeket operáló sebész végzi, mert az ultrahang sok információt nyújt a herék helyéről, méretéről és térfogatáról, ökoszerkezetéről stb. (fontos adatok a megközelítés típusának és a műtéti technika eldöntéséhez). Ezenkívül a sebész ultrahangja lehetővé teszi az operált herék műtét utáni fejlődésének jó nyomon követését.

A diagnózisban is bizonyos esetekben (például hipogonadizmussal rendelkező bilaterális TNC, mikropénisz, elhízás stb.) Nagyon fontos. endokrinológiai konzultáció . Az endokrinológus konzultál a gyermekkel, esetleg megismétli a herék ultrahangját és jelzi laboratóriumi tesztek (tesztoszteron, koriongonadotropin, FSH, ösztrogén, progeszteron stb.), valamint genetikai elemzés szükséges a preoperatív gyermek teljes kivizsgálásához.

Nehéz esetekben, amikor a herét nem lehet ultrahanggal azonosítani (meglehetősen ritka helyzet, ha az ultrahangot végző orvos tapasztalt), ultrahangot kell végezni. NMR lágyék, kismedencei és hasi. Is feltáró laparoszkópia a diagnózis egyik legjobb módszere, különösen mivel lehetővé teszi a betegség kezelését.

Kezelés

A betegség kezelésének fő céljai a következők:

A herék süllyesztése és karbantartása anatómiai helyzetben
Megőrzik funkciójukat a tesztoszteron (hormonális) és a spermiumok (termékenység) termelésében
A lehetséges hererák hosszú távú elkerülése

A koriongonadotropin (hCG) és a luteinizáló hormon felszabadító hormon (LHRH) hormonális injekcióiból álló gyógykezelést Európában már régóta alkalmazzák, különösen lebegő herével vagy viszonylag alacsony, alacsonyan fekvő herékkel rendelkező esetekben. a felszíni inguinalis nyílás szintjén.

A hosszú távú eredmények nem voltak túl jók abban az értelemben, hogy a sikerek aránya, azaz a herék lerakása és a herezacskóban tartása átlagosan 15% volt (bár voltak olyan tanulmányok, amelyek magasabb sikerességi arányt mutattak) . Ehelyett a hormonkezelés betiltásához vezetett, néhány kivételtől eltekintve, hogy drámai módon csökkent azoknak a felnőtteknek a termékenysége (azaz esélyük a gyermekvállalásra), akiket gyermekkorban hormonálisan kezeltek a meg nem született here miatt. Alapvetően az endokrinológusok egyetértenek ebben a tekintetben, és a hormonális kezelés csak speciális esetekben indokolható (a herék agenesisének megerősítésére).

Ennek az állapotnak a műtéti kezelésére számos lehetőséget írtak le. Mindezek - akár laparoszkóposan, akár klasszikusan - az ágyékban, a herezacskóban, a transzabdominálisban vagy a vegyesen végzett beavatkozások célja a herék bejuttatása és fenntartása a herezacskóban, hogy hosszú távon megfelelően működjenek (hormonálisan és termékenység, azaz a spermium termelődése), és ezzel egyidejűleg a hererák kockázatának csökkentése érdekében.

A hererák tekintetében, még akkor is, ha bizonyos esetekben továbbra is viszonylag nagy a kockázata ennek a ráknak a kialakulásában az élet későbbi szakaszaiban, az a tény, hogy a herét leeresztették a herezacskóba, sokat segít egy esetleges rák korai diagnosztizálásában és korai kezelésében. (mivel a herék nagyon könnyen tapinthatók a herezacskóban, szemben az intraabdominális herék nehéz tapintásával).

A kezelési módszer megválasztása összefügg a TNC típusával, de a sebész preferenciáival, valamint annak a résznek az anyagi felruházásával is, amelyben a gyermeket működtetik.