Veleszületett szifilisz
Veleszületett szifilisz a magzat fertőző-fertőző állapota, amely az anya fertőzésének következménye Treponema pallidum terhesség alatt.

A kimutatás pillanata és a betegség kialakulása során megjelent klinikai megnyilvánulások szempontjából leírhatók a veleszületett szifilisz két formája:
- korai veleszületett szifilisz, amelyben a klinikai megnyilvánulások körülbelül egyéves korukig jelentkeznek, és a betegséget általában kétéves kor előtt diagnosztizálják;
- késői veleszületett szifilisz, amelyben a klinikai megnyilvánulások a betegség hosszabb időtartama alatt jelentkeznek, és kétéves kor után diagnosztizálják őket. [1], [3], [4], [11]
Járványtan
A vírus anyáról magzatra terjed a placentán keresztül. A vírus születéstől születésig is átvihető, amikor a baba bőre érintkezésbe kerül az anya fertőző rákjával.
Az átvitel kockázata baktériumfertőzés a magzatban nagyon magas. A terhesség alatt Treponema pallidum-fertőzött gyermekek körülbelül 60-90% -a veleszületett szifiliszben szenved. A magzati megbetegedések kockázata annál nagyobb, minél rövidebb az időtartam az anya fertőzése és a terhesség kezdete között. [4], [9], [11]
Okok és kockázati tényezők
A veleszületett szifilisz megjelenését meghatározó etiológiai tényező az Treponema pallidum, erősen mozgékony gram-negatív baktérium, amely a spirochete családba tartozik. Ez a baktérium vékony, spirális alakú, és trilamináris citoplazmatikus membrán veszi körül.
Az emberi test a Treponema pallidum egyetlen gazdája. A baktérium in vitro nem tenyészthető. [4], [10]
Patogenezis
A legtöbb esetben a veleszületett szifilisz az a fenntartása után következik be védtelen szexuális érintkezés az anya által. A vírus átadásának más módjai is vannak, például szervátültetés vagy vérátömlesztés.
A Treponema pallidum behatol a bőrszövetekbe és bejut a vér- és nyirokkeringésbe, ahol több áttétes gócgal meghatározza a fertőző folyamat megjelenését. Az anya transzplacentáris véráramából a baktériumok bejutnak a magzat véráramába és nyirokkeringésébe, ami bakteriális fertőzés megjelenését okozza. [3], [4]
jelek és tünetek
A veleszületett szifilisz klinikai megnyilvánulásai attól függően változnak a betegség formája.
Korai veleszületett szifilisz rhinorrhoea (vizes állagú orrváladék) és étvágytalanság (étvágyhiány) megjelenésével kezdődik. A rhinorrhoea sokkal intenzívebb és tartósabb, mint a náthában megfázás vagy influenza esetén, és a betegség folyamán véressé válik. A korai veleszületett szifilisz klinikai megnyilvánulásait a betegség időszakában a következők jelentik:
- lokalizált elváltozások a bőrön, a nyálkahártyán és a csonton;
- bőrkiütések;
- orrfolyás;
- folyamatos orrdugulás;
- hepatomegalia;
- splenomegalia;
- lymphadenopathia;
- hidropsz (folyadék felhalmozódása a kötőszövetben, üregekben vagy a test rekeszeiben; így a folyadéktartalom felhalmozódásának helyétől függően a betegnek ödémája, anasarca, ascites stb.) lehet.
A bőrkiütést a makula vagy papulaszerű formációk megjelenése jellemzi, pikkelyes jelleggel, és gyakrabban a növények bőrén, a végbélnyílás, a száj és a törzs körül helyezkedik el. A betegség evolúciója során ezek az eruptív formációk valódi vezikuláris formációkká alakulnak.
A korai veleszületett szifilisz klinikai megnyilvánulásai még mindig előfordulnak az élet első három hónapjától kezdve.
Késői veleszületett szifilisz nem fertőző, és elsősorban a központi idegrendszert, az osteo-ízületi rendszert, a szemet, a fogakat és a bőrszövetet érinti. A betegség ezen formájának klinikai megnyilvánulásai későn jelennek meg, több éves betegség után. A késői veleszületett szifiliszt a következő klinikai tünetek jellemzik:
- fájdalommentes duzzanat és duzzanat az ízületekben;
- süketség, a koponya VIII (vestibulocochleáris ideg) károsodásának következménye;
- az első molárisok megjelenésének változásai;
- "nyereg" orr (vagy "nyereg orr");
- frontális dúdolás (domború homlok vagy "olimpiai homlok");
- Hutchinson-fogak (a fogfelület visszahúzódása, a fog külső szélének elmélyítése félhold megjelenését és a fogak belső tengelyeinek eltérését mutatja);
- interstitialis keratitis (a szaruhártya szövetének gyulladása).
A süketség, az interstitialis keratitis és a Hutchinson-fogak egyidejűleg jelentkeznek triád Hutchinson, a késői veleszületett szifiliszre jellemző klinikai jel. [1], [2], [3], [5], [9], [10], [12]
Diagnosztikai
A veleszületett szifilisz pozitív diagnózisát szövettani vizsgálatok elvégzése után (a baktérium sötét térben történő kiemelésével optikai mikroszkóp alatt, specifikus foltok vagy fluoreszcens antitestek felhasználásával), a nem treponemális antitestek (IgM és IgG, amelyek értéke négyszer nagyobbnak kell lennie, mint az anyának), vagy miután a treponemális tesztet pozitív értékekkel (IgM antitestek jelenléte) hajtották végre.
A tünetek a veleszületett szifilisz diagnosztizálására is utalnak, de mivel a betegség késői formájában a tünetek csak hosszú evolúció után jelentkeznek, és a betegség sokáig tünetmentes., szerológiai vizsgálatok igazolják a veleszületett szifilisz diagnózisát.
Megkülönböztető diagnózis a veleszületett szifilisz kezelését a következőkkel kell elvégezni:
- gonorrea;
- Lyme-kór;
- chorioretinitis;
- gyermekkori Herpex simplex vírusfertőzés;
- gyermekkori emberi immunhiányos vírus (HIV) fertőzés;
- gyermekkori tuberkulózis;
- parvovírus B19 fertőzés;
- gyermek enterovirális fertőzések;
- gyermek akropustulosis;
- lépfene;
- venerális lymphogranuloma;
- inguinalis granuloma;
- patkánycsípés láz. [1], [2], [6], [11], [12]
Paraklinikai vizsgálatok
Az orvosi gyakorlatban leírják a veleszületett szifilisz diagnosztizálását kétféle szerológiai teszt a kórokozó azonosítására használják a beteg szérumában: treponemális szerológiai tesztek és nem treponemális szerológiai tesztek.
- Treponemal szerológiai tesztek lehetővé teszik az antitreponémiás antitestek azonosítását. Ezek a tesztek a következők: Treponema pallidum részecske agglutinációs teszt, Treponema pallidum mikrohemagglutinációs teszt, antitreponemémiás fluoreszcens antitest felszívódási teszt (teszt az IgM és IgG antitestek azonosítására).
- Nem antemémiás szerológiai tesztek lehetővé teszik az IgG és IgM antitestek azonosítását. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák: VDRL teszt és gyors plazma reakció (RPR) teszt. Ezek a tesztek gyakran hamis pozitív eredményeket adnak, ezért treponemális szerológiai tesztet választanak.
Az általános vérvizsgálatok nem alkalmasak a betegség diagnosztizálására, de jelezhetik a beteg egészségi állapotának változását. A vérkép súlyos vérszegénységet és thrombocytopeniát jelezhet. Korai veleszületett szifilisz diagnosztizált újszülöttek között számos hemolitikus vérszegénységről számoltak be.
Csont radiográfia szuggesztív, a veleszületett szifilisz eseteinek körülbelül 90% -ában a hosszú csontokban a peicondritishez és az osteochondritishez hasonló kóros változások voltak.
A cerebrospinalis folyadék vizsgálata jelezheti proteinuria (fehérjék jelenléte a cerebrospinalis folyadékban) és pleocytosis (hipercellularitás jelenlétét a cerebrospinalis folyadékban) jelenlétét. [1], [2], [3], [10], [11]
Kezelés
A veleszületett szifiliszben adott választott kezelés az Penicillin G intravénásán vagy intramuszkulárisan adják be. A penicillin antibiotikum-terápia időtartama 10 és 14 nap között van, a szerológiai vizsgálatok eredményétől függően.
Javasoljuk, hogy ismételje meg a vizsgálatokat a nem treponemális antitestek titerének meghatározására 3 havonta, majd 6 és 12 hónapon belül, hogy ellenőrizze az eredményeket az antibiotikum-kezelés alatt.
Veleszületett szifiliszben diagnosztizált, túlnyomórészt neurológiai károsodásban szenvedő csecsemők esetében ajánlott a betegség evolúciójának figyelemmel kísérése 6 havonta megismételve a szerológiai vizsgálatokat és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatát, legalább három évig, amíg azok normalizálódnak. [7], [8], [10], [12]
Evolúció és szövődmények
A betegség prognózisa fenntartott. A veleszületett Treponema Pallidum fertőzés megjelenése egyesek megjelenését okozhatja szövődmények úgymint:
- vetélés;
- a magzat vagy az újszülött halála;
- koraszülés.
A veleszületett szifilisz korai diagnosztizálása szükséges a specifikus kezelés megkezdéséhez. Az antibiotikum-terápia nem okozza a betegség folyamán a strukturális változások eltűnését, ami a klinikai vizsgálat elvégzése során látható, de megakadályozza a kórokozó mechanizmus további fejlődését. [2], [4], [9], [10]