Veleszületett szívfejlődési rendellenességek (MCC) Monza Kórház
Általános leírása
A veleszületett szívbetegség (CC) kifejezés olyan szív- és érrendszeri rendellenességekre utal, amelyek az intrauterin élet különböző szakaszaiban fordulnak elő, vagy ebben a szakaszban, vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálva.
okoz
A veleszületett szívbetegségek a kardiovaszkuláris rendszer normális fejlődésének leállásának vagy mutációjának következményei lehetnek. A legtöbb esetben az okok, amelyek meghatározzák e betegségek megjelenését, nem ismertek, de a CC kiváltásában örökletes hajlam létezik.
Számos olyan kedvező tényezőt is elfogad, amelyek a terhesség bizonyos szakaszaiban, elszigetelten vagy genetikai meghatározásokkal együtt járnak (bizonyos genetikai szindrómákban: Down, Williams stb.), Nevezetesen: mérgező (alkohol, drogok, környezet), stressz, gyógyszeres kezelés, fertőző (rubeola vírus) vagy anyai betegségek.
Frekvencia
Bizonyított, hogy a veleszületett szívfejlődési rendellenességek (MCC) az összes születés körülbelül 1% -át teszik ki. Statisztikailag Romániában évente körülbelül 1000-1500 esetben fordul elő CC-s gyermek. Egyszerű számítás alapján, ennek a számnak a teljes lefedése érdekében ideális lenne, ha legalább öt speciális gyermeksebészeti és kardiológiai központ működne, amelyekben évente mintegy 200 műtétet és/vagy beavatkozást végeznének.
Osztályozás
A veleszületett szív- és érrendszeri betegségek nagy számban és igen sokfélék, rendkívül összetett és súlyosak. Elkülönülhetnek, vagy más szív- vagy extracardialis rendellenességekkel társulhatnak.
Vázlatosan a szívsérülések 4 fő kategóriába sorolhatók:
Tiszta obstruktív
- Tüdő szelepes szűkület
- Mitralis szelep szűkület
- Aorta szűkület (supervalvularis, subvalvularis és valvularis)
- Aorta koarktáció
- Megszakított aortaív
Necianogén bal-jobb söntvel
Cián jobb-bal sönt
- Fallot-betegség
- Pulmonalis atresia DSV-vel
- Tüdő atresia ép septummal
- Tricuspid atresia
- Ebstein-kór
Cianogén komplex
- Jobb kamra kettős kidobási úttal
- Egy kamra
- Nagy hajók átültetése
- Részben aberrált tüdővénás elvezetés
- Teljes aberrált tüdővénás elvezetés
- Közös artériás törzs
Az operatív pillanat és a terápiás magatartás jelzése
A veleszületett szívbetegség izolálható, vagy más extracardialis rendellenességekkel társulhat. A veleszületett szívműködési rendellenességek összetettsége és súlyossága eltérő, egyesek műtétet igényelnek az élet első óráiban vagy napjaiban, és műtéti vészhelyzetnek minősülnek, míg mások a műtét monitorozását és elhalasztását igénylik a páciens számára optimálisnak tartott időig.
Kezelés
A műtétnek két fő kategóriája van:
Először is az teljes, teljes korrekció, amely az Ügyfélközpontok többségével foglalkozik. Ez időben elvégzett, helyesen és pontos jelzésekkel maximális hasznot hoz. Következésképpen a beteget teljesen műtéti úton gyógyítottnak tekintik, későbbi korai evolúcióval és normális távolságban, hasonlóan az azonos korú egészséges gyermekhez, tökéletesen visszaállítva a normális életmódhoz.
A második kategóriát a palliatív beavatkozások (közbenső vagy pillanatnyi megoldások), amelyek viszont előkészítő lépések lehetnek egy jövőbeli teljes korrekcióra (optimális helyzet). Viszonylag kis számú, de nagyon bonyolult CC-k esetében sajnos ezek az egyetlen műtéti lehetőség. Ezekben a betegeknél az anatómiai szívelváltozások olyan súlyosak, hogy soha nem fognak részesülni a fiziológiai korrekcióból. Céljuk a gyermek kardiovaszkuláris állapotának ideiglenes javítása és javítása.
Minden Ügyfélközpontot külön entitásnak kell tekinteni. Az operatív pillanat specifikus és pontos, és a műtéti indikációt a sebész és aneszteziológus csoport állapítja meg, a gyermek kardiológus diagnózisa alapján. Az állapot összetettsége, kora vagy alacsony súlya nem ellenjavallat a kezelő számára.
Ezért az lenne a javaslatunk, hogy a CC gyanúja vagy diagnosztizálása idején a pácienst egy speciális gyermek-szívsebészeti központba irányítsák, hogy elkerüljék az indokolatlan és felesleges késedelem kockázatát, amely végül veszteséghez vezet. a művelet megfelelő ideje. Ebből a célból szigorú, multidiszciplináris és összehangolt programra lenne szükség az MCC-ben szenvedő betegek megelőzésére, felderítésére, diagnosztizálására, műtéti és/vagy intervenciós kezelésére és adagolására. Így várható, hogy közép- és hosszú távon a CC előfordulásának csökkenését tapasztaljuk a születések számához képest.