Vérszegénység osztályozása - PDF ingyenes letöltés

Vérszegénység - Osztályozás 1. Vérvesztés miatti vérszegénység 2. Vérszegénység az eritrocitopoézis megzavarása miatt 3. Vérszegénység a fokozott eritrocita lebontás következtében 4. Vérszegénység mint más betegség tünete

Az összes vérszegénység - funkcionális - strukturális lehetséges következményei 1. Hipoxémia és hipoxia 2. A hipoxiás szervi változások pl. Agy, koszorúér, máj, vese, bőr/nyálkahártya, csontok 3. Csontvelői reakciók

Vérvesztés miatti vérszegénység Időtényező fontos: Mennyiségi egység vérveszteség/időegység

Vérszegénység - Osztályozás 1. Vérvesztés miatti vérszegénység 2. Vérszegénység az erythrocytopoiesis megzavarása miatt 3. Vérszegénység a fokozott eritrocita lebontás következtében 4. Vérszegénység mint más betegség tünete

Vérszegénység az eritrocitopózis megszakadása miatt 1. Aplasztikus vérszegénység 2. Vashiányos vérszegénység 3. Szideroblasztos vérszegénység 4. Megaloblasztos vérszegénység 5. Hemoglobinopátiák Veleszületett globin hibák, pl. Thalassemia)

Aplasztikus vérszegénység 1. általános meghatározás: a kifejezett medulláris hypocellularitás és pancytopenia klinikopatológiai korrelációja 2. kemoterápiás sugárzást mérgező (pl. Antibiotikumok, gyulladáscsökkentők, epilepsziák, maláriaellenes gyógyszerek, antidiabetikus gyógyszerek) myelodysplasticus szindróma prekurzorát okozza (a hosszú távú túlélők kb. 10% -a) aplasztikus vérszegénységben akut myeloid leukémia (AML) alakul ki fertőzés utáni (pl. vírusfertőzések) idiopátiás génhiba

Aplasztikus vérszegénység - etiológia 1. Alkotmányos (családi, veleszületett) 1.1. Fanconi-vérszegénység (további morfológiai változásokkal) 1.2. Ester-Damesheck vérszegénység (további morfológiai változások nélkül) 2. Szerzett 2.1. Ismeretlen káros szerek (idiopátiás) 2.2. Kábítószerekre mérgező ismert káros anyagok, posztradiogén 2.3. Postinfekciós 3. Paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria 4. Myelodysplasticus szindrómák és leukémia esetén

Aplasztikus vérszegénység A csontvelőben bekövetkező változások: többnyire hipocelluláris vagy acelluláris Tünetek: Pancytopenia következményekkel nem megfelelő védekezés a fertőzés ellen Átmenet myelodysplasia és leukémia előrejelzés: Előrejelzés: kezeletlen - többé-kevésbé - rosszul kezelik jobban

Akut limfoblasztos leukémia (ALL) hypereosinophiliával, mint az aplasztikus vérszegénység terápiája utáni állapot.

A szisztémás mastocytosis mint aplasztikus vérszegénység terápiája utáni állapot

Vashiány 1. Tartalék vashiány 2. Vashiányos erythropoiesis 3. Nyilvánvaló vashiányos vérszegénység

Vérszegénység meghatározása a vaskartalomtól függően (a WHO szerint) Gyermekek (6 hónap és 6 év között) Gyerekek (7 és 14 év) Férfiak Nők Terhes nők - 11 g/dl-től - 12 g/dl-től - 13 g/dl-től - 12 g-tól/dl - 11 g/dl-től

Vashiányos vérszegénység: anulocytosis és anisocytosis

Vashiányos vérszegénység: az eritrocita hiperplázia kimerítette a vaskészleteket

A retina vérzése, többek között, vashiányos vérszegénységben, a másodlagos koagulációs rendellenességgel járó magakaryocytosis károsodott érése következtében

Vashiány (I) okai gyomor-bélrendszeri tüdő gyomorfekély tüdő hemosiderosis hiatal sérv nyelőcső varikák méh daganatok menorrhagia bél paraziták (pl. Férgek ante- és postpartum colitis (pl. CEDE) angiodysplasia renalis telangiectasia öngyilkosság hematuria

Vashiány (II) okai terhesség anya-magzati transzfúzió hemosiderinuria krónikus intravakuláris hemodialízis paroxizmális éjszakai hemoglobinuria úgynevezett szívbillentyű hemolízis felszívódási zavar atrófiás gyomorhurut glutén okozta enteropátia gyomor (részleges) reszekciós étrend rossz minőségű étrend hírhedt vegetáriánus

Emésztőrendszeri vérzés és vashiányos vérszegénység

Többszörös telangiectasias a gyomor-bél traktusban, eróziós nyálkahártya-hibákkal és emésztőrendszeri vérzéssel

A féregtojások a vashiányos vérszegénység okaként

Kör alakú szűkületes adenoid vastagbélrák bélvérzéssel

Angiodysplasia visszatérő bélvérzéssel és vashiányos vérszegénységgel

A vastagbél vaszkuláris ektáziája, mint a hatalmas bélvérzés oka

Pulmonalis Hemosiderosis (Ceelen Ceelen)

Vérszegénységek osztályozása I. Vérvesztés miatti vérszegénység II. Vérszegénység az eritrocitopoiesis zavara miatt 1. Aplasztikus vérszegénység 2. Vashiányos vérszegénység 3. Szideroblasztikus (sideroachrestikus) vérszegénység 4. Megaloblastos anaemia 5. Hemoglobinopathiák (veleszületett globinhibák) pl. Thalassemia III. Vérszegénységek az eritrocita fokozott lebontása miatt IV. Vérszegénységek, mint egyéb betegségek tünetei

Problémás belső tényező (parietális sejtek által képzett sziálsavat tartalmazó glikoprotein) Az emberek nem képesek maguk szintetizálni a B12-vitamint (kobalamin (kobalamin)), és nem képesek felszívni az ételből kötött formában: ezért az intrinsic faktor + B12-vitamin + kalcium komplex képződése a vékonybélben a végbélnyílásban reszorpció lehetséges filogenetikai emlék: átmeneti komplex képződés a szájüregben R-fehérje nyál + B12-vitamin, de nem szívódik fel; hasnyálmirigy enzimek által a hasbélben ismét szétválnak

Hypercelluláris hematopoieticus velő eritrocita hiperpláziával és megaloblasztos érési rendellenességgel B12-vitaminnal és/vagy folsavhiánnyal

Megaloblasztok B12-vitaminhiány és/vagy folsavhiány esetén

Hypercelluláris vérképzővelő, eritrocita hiperpláziával és megaloblasztos érési rendellenességgel, granulocito- és thrombocytopoiesis érési rendellenessége B12-vitaminnal és/vagy folsavhiánnyal

Csontvelő B12-vitamin hiány esetén: megaloblasztos sejtformák és az összes sejtsor magérési rendellenességei

Megaloblasztos vérszegénység, Hunter glossitis vagy szögletes szögletes betegség

Vérzéses diatézis a megaloblasztos vérszegénység alvadási rendellenességének eredményeként

Myelinolízis B12-vitamin-hiány esetén, gerincvelő hátsó és oldalsó vezetékének demyelinizációjával (funikuláris gerincbetegség)

Normál gyomornyálkahártya (corpus ventriculi) Autoantitestek a gyomornyálkahártya parietális sejtjeivel szemben Krónikus atrófiás gastritis nyálkahártya atrófiával, foveoláris hiperpláziával és bélmetapláziával

A gyomornyálkahártya sorvadása lapított nyálkahártya-megkönnyebbüléssel

Normális nyombél nyálkahártya A nyombél nyálkahártyájának sorvadása következik be

Vérszegénységek osztályozása I. Vérvesztés miatti vérszegénység II. Vérszegénység az eritrocitopoiesis zavara miatt 1. Aplasztikus vérszegénység 2. Vashiányos vérszegénység 3. Szideroblasztikus (sideroachrestikus) vérszegénység 4. Megaloblastos anaemia 5. Hemoglobinopathiák (veleszületett globinhibák) pl. Thalassemia III. Vérszegénység az eritrocita fokozott lebomlása miatt IV.A vérszegénység mint más betegségek tünete

Thalassemia osztályozás Kinik A. szerint: 1. Th. Major (gyermekek, homozigóta) 2. Th. Intermedia (felnőttek) 3. Th. Minor (felnőttek, heterozigóta) B. Alfa - béta - gamma - delta molekuláris patológia a globin molekulák különböző struktúráiból különböző típusú hemoglobin eredmény, tehát különböző thalassemiák is: Hb-A - alfa: alfa-thalassemia - béta: béta - thalassemia Hb-F - gamma: gamma-thalassemia Hb-A2 - delta: delta thalassemia

Thalassemias Hemoglobinopathia hatástalan eritropoézissel Definíció: Örökletes hipokróm mikrocita anaemia a globin láncok szintézisének megzavarása következtében Az eritrociták élettartama jelentősen lerövidítette a hemolízist

Talaszémia Az eritrociták különféle rendellenességeinek oka nemcsak a csökkent globális képződés következtében csökkenő Hb-tartalom, hanem az eritrociták nem fiziológiás Hb-termékekkel történő túlterhelése miatt is. Tehát nemcsak a normális Hb elégtelen mennyisége a felelős, hanem a kóros Hb-termékek feleslege is

Thalassemia diagnózis: vérkép csontvelő defektus Hb elemzés családtörténet

Thalassemia tünetei: súlyos anaemia (mikrocita hypochromicus) retikulociták erősen megnövelték az egyes perifériás eritroblasztok leukocitózis poikilocytosis, anisocytosis, mikrociták stb. (rendellenes retina vaszkularizáció)

Thalassemia major erythrocytás hyperplasia masszív siderosis

Thalassemia major növekedési retardáció hepatosplenomegalia csontosodási rendellenesség

Oszsifikációs rendellenességek thalassemia esetén

Vérszegények a fokozott eritrocita lebontás következtében (hemolitikus vérszegénységek) 1. Isoimmun hemolitikus vérszegények pl. AB0 rendszer; Rh inkompatibilitások 2. Autoimmun hemolitikus vérszegények 2.1. AIHA - tényleges immunhemolit. Vérszegénységek 2.2. MIHA - gyógyszer által kiváltott hemolit. Vérszegénység 3. Fertőzés utáni hemolitikus anaemia 4. Örökletes hemolitikus anaemia

Autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) az úgynevezett autoimmun betegségek (pl. PE, myasthenia gravis, de fekélyes vastagbélgyulladás, beleértve a limfoproliferatív betegségeket és egyéb rosszindulatú daganatokat), fertőzések (beleértve a vírusokat, mikoplazmákat), immunhibák, hormonális hatások is.

Az eritrociták sejtmembránjának sematikus felépítése. Antitestképződés lehetősége a sejtmembrán egyes rekeszei ellen a membránpusztulás és ezáltal a hemolízis következménye

Erythroblastosis kifejezett hemolitikus vérszegénységgel vagy neonatorum hemolitikus betegséggel (perifériás vér)

Haemolytikus neonatorum hemolitikus vérszegénységgel erythroblastosisban Rh inkompatibilitás miatt

Klinikai tünetek hemolitikus anaemia esetén

Icteric nephrosis (tubuláris károsodás) hemolitikus anaemia és a veseműködés megfelelő károsodása esetén

Hemolitikus anaemiával és a máj működésének megfelelő károsodásával járó ikterikus hepatózis