Vérzavar (hemofília) - okai, tünetei, diagnózisa; Kezelés; Házi jogorvoslatok »

Meghatározás hemofília

A hemofília, amelyet technikailag helyesen "hemofíliának" neveznek, ritka rendellenesség, amely megakadályozza az érintettek vérének alvadását.

Röviden ez azt jelenti, hogy a nyitott sebek csak nagyon lassan, vagy egyáltalán nem állítják le a vérzést. Szélsőséges esetekben akár az is lehetséges, hogy az egyszerű vágások miatt vérezzenek az érintettek. A külső sebek általában csak kisebb problémát jelentenek, a belső sérüléseket különösen veszélyesnek tartják.

Teljes gyógyulás nem lehetséges. Ennek ellenére a megfelelő gondozás mellett a hemofíliák viszonylag gondtalan és aktív életet élhetnek.

Profil: Hemophilia

Név (nevek): Vérzékenység; Homofília A betegség fajtája: Örökletes betegség Terjesztés: Világszerte A betegség első említése:Kr. U Kezelhető: Nem A trigger típusa: Örökletes tényezők Hány beteg ember: A világ népességének kb. 0,5% -a Melyik szakembert keresse fel:Háziorvos; Belgyógyász; Érrendszeri szakember

Mi a hemofília?

A hemofília örökletes véralvadási rendellenesség. A valódi hemofília X-hez kötött recesszív módon öröklődik. A hemofília A hiányos a VIII-as koagulációs faktorban; a sokkal ritkább B-hemofíliában a IX-es koagulációs faktor hiánya.

A haemophilia fák azt mutatják, hogy a nők gyakran a betegség hordozói, akik maguk sem betegednek meg. Az öröklési mód miatt szinte csak a fiúk betegednek meg. A hemofília előfordulása 5000 újszülött fiúból 1; lányoknál a hemofília szinte kizárólag Turner-szindrómával társul, amelyben csak egy X kromoszóma van jelen.

Az alvadási rendellenesség következtében a vérzés spontán vagy akár kisebb sérülésekkel is előfordul, különösen a bőrön és az ízületeken, amelyek napokig is eltarthatnak. A belső szervek, például az agy vérzése életveszélyes lehet.

Bár a hemofília ritka, az állapot jól ismert, mivel az európai királyi családokban megtalálható volt. Vannak olyan örökletes koagulációs rendellenességek is, amelyek nemtől függetlenül öröklődnek, például Willebrand-Jürgens szindróma vagy hemofília C.

Okai és eredete

Mi okozza a hemofíliát?

A hemofíliát genetikai hiba öröklődése okozza. Az alvadási faktorok génjei az X kromoszómán találhatók. A nőknek XX, míg a férfiaknak XY genotípusuk van, vagyis csak egy X kromoszóma.

Összesen 13 véralvadási faktor létezik, amelyek érrendszeri sérülés esetén a vérlemezkékkel (trombocitákkal) együtt vérrögöt (trombus) képeznek, amely lezárja a sebet és megállítja a vérzést.

A véralvadások a véralvadási tényezők hiánya miatt nem képesek stabil trombus kialakulására, spontán vagy kisebb sérülésekkel véreznek a bőrön, az ízületekben és az izmokban, néha a belső szervekben is. Ez magas vérveszteséghez vezethet.

Tünetek és jelek

Az A és B hemofília ugyanazokat a tüneteket mutatja. A tünetek általában csak csecsemőkor után jelentkeznek. Kisebb sérülések vérzéshez vezethetnek a bőrön, az izmokban és az ízületekben, ritkán az agyban, a gégében vagy az emésztőrendszerben.

A vérzés leáll, de néhány nap múlva késői vérzésként kezdődhet. Az ízületekből történő vérzés artrózist, eltorzulást és merevséget okozhat. Az úgynevezett vérízület általában a térden vagy a könyökön jelentkezik.

További tünetek egy pillanat alatt:

• Átlagon felüli vérzés kisebb sérülések, műtétek vagy fogászati ​​kezelések után
• Hajlam a zúzódások kialakulására a legkisebb tárgyakkal való ütközés miatt, amelyek szintén sokáig eltűnnek
• Erős vérzés fecskendők használata után, pl. Oltások után
• Fájdalom, feszesség és duzzanat az ízületekben
• Vér a székletben vagy a vizeletben
• Spontán és elhúzódó orrvérzés
• Érintésérzékenység

Ezek azonban még mindig ennek az állapotnak az „ártalmatlanabb” tünetei. A helyzet különösen kritikus, ha a következő jelek közül egy vagy több fordul elő:

• Hirtelen fájdalmas duzzanatok és ugyanolyan hirtelen meleg érzés az ízületekben, valamint a kar- és lábizmokban
• Spontán vérzés sebekből és sérülésekből, amelyek valóban gyógyultak
• Rendkívül súlyos és hosszan tartó fejfájás
• Látszólag alaptalan öklendezés és vérhányás
• Elutasítás és gyengeség
• Hátfájás a gerinc mentén
• Homályos látás vagy kettős látás

Diagnózis és lefolyás

A családban ismert vérbetegséggel rendelkező újszülötteknél vérvizsgálatot végeznek közvetlenül a születés után. Megvizsgálják a vér alvadási faktorait és koagulációs tesztet hajtanak végre.

A hemofília teszt terhesség alatt végezhető el. A potenciális genetikai hibát genetikai elemzéssel kell igazolni. Ha a vérzés észrevehetően meghosszabbodik, például vérzés az ízületekbe, felmerülhet egy hemofília betegség gyanúja, amelyet koagulációs teszttel lehet diagnosztizálni.

Diagnosztikai adatok

A diagnosztikai adatok kezelése

A fenti vizsgálatokból nyert adatok különösen fontosak a hemofília szempontjából, mivel segíthetnek a betegség pontos típusának meghatározásában. Nem minden hemofília egyforma. Különbséget tesznek az A, B és C hemofília, valamint a parahemophilia és az angiohemophilia között.

A kérdéses hemofília típusának egyértelmű meghatározása nélkül a tünetek kezelése nagyon nehéz.

Gyakoriság és statisztika

Érdekes, hogy az európai arisztokráciában sok embert érint ez a betegség. Ez leginkább Victoria egykori brit régensnek köszönhető. Ő hordozta a szennyezett gént, és továbbadta gyermekeinek anélkül, hogy a betegség befolyásolta volna.

Okos házassági politikájának köszönhetően sikerült minden utódját elhelyezni a legfontosabb európai arisztokrata házakban. Ennek eredményeként ezeknek a felajánlott vegyületeknek az utódai közül sokan hemofíliában szenvedtek. Kivégzésük előtt különösen az utolsó orosz cári házaspár gyermekei voltak ismertek hemofíliájukról.

A kutatók az európai nemesség családfáit ma is egy örökletes betegség jó esettanulmányának tartják.

Ezenkívül a jelenlegi betegség nem korlátozódik az európai kontinensre, hanem világszerte ismert. Különösen az Arab-félsziget tűnik súlyosabban érintettnek. Ennek okai nem ismertek.

Komplikációk és következmények

A felmerülő szövődmények néha nagyon súlyosak, és gyakran az érintett személy halálához vezetnek. Azonban ezek közül a nem kívánt mellékhatások közül sok könnyen elkerülhető, ha néhány egyszerű önvédelmi intézkedést alkalmaz, és a betegségének megfelelően viselkedik. Ez azt jelenti, hogy tartózkodni kell a túlzott és kiszámíthatatlan kockázatok vállalásától.

Azonban a gyakori és tipikus szövődmények lehetnek:

Az ízületek kopása hemofíliás szövődmény

• Mély belső vérzés: A mélyen elhelyezkedő izomszövetben előforduló belső vérzés általában súlyos duzzanatot okoz a test megfelelő régióiban. Ez nemcsak az idegek csípéséhez és ebből eredő zsibbadáshoz vezethet, hanem a végtagok vagy szervek alultápláltságához is.
• Ízületi kopás: A lehetséges belső vérzés miatt az izmokra és a csontokra nehezedő nyomás miatt az ízületek is súlyosan károsodhatnak. Ez nemcsak azonnali akut fájdalmat okoz, amelyet valószínűleg nem tévesen tartanak különösen súlyosnak, hanem hosszú távú károsodást is okozhat, például ízületi gyulladást vagy a kérdéses ízület teljes használhatatlanná tételét.
• Fertőzések: A hemofíliában szenvedőknél gyakrabban van szükség vérátömlesztésre, mint a nem érintett emberekre, ami logikusan növeli annak esélyét, hogy baktériumokkal vagy vírusokkal szennyezett transzfúzióval kezeljék. Ez a kockázat azonban manapság elhanyagolható és a kórtörténet részeként osztályozható. Legkésőbb az 1980-as évek óta a szennyezett vérminták száma folyamatosan csökken. Az ilyen módon való fertőzés esélye csupán 0,07%.
• Az immunrendszer védekezési reakciója: A szenvedők gyakran mesterséges koagulációs faktorokat kapnak állapotuk kezelésére. Néhány betegnél azonban ez a fajta kezelés a saját immunrendszerének erõs védekezési reakcióját váltja ki, amely tévesen ismeri fel az adott gyógyszert káros anyagként, és lassítja vagy leállítja annak hatását speciális fehérjék termelésével. Röviden: előfordul, hogy a saját immunrendszere többé-kevésbé használhatatlanná teszi a gyógyszereket.

Mikor az orvoshoz?

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az a kérdés, hogy mikor kell orvost választani, általában nem merül fel az érintetteknél. A hemofíliát általában röviddel a születés után, vagy a gyermek életének első hónapjaiban diagnosztizálják. A későbbi diagnózisok ezért általában feleslegesek, mert már rendelkezésre állnak.

Ilyen esetekben természetesen tanácsos erről beszélni a kezelőorvossal, amikor erre lehetőség nyílik. Ezután elvégez néhány vizsgálatot, amelyek vagy megerősítik, vagy kizárják a betegség lehetőségét.

A fent említett túl késői észlelés több mint ritka, még különösen enyhe esetekben is. Csak azoknak az embereknek ajánlott, akik a fejlődő országokban nőttek fel, és csak később költöztek az úgynevezett "első világba", hogy orvoshoz forduljanak és megvizsgálják őket hemofíliára. Ez a tanács különösen akkor érvényes, ha a gyakori tüneteket észlelte magán.

Kezelés és terápia

A hemofíliákat faktorkoncentrátumokkal kezeljük. Ezek a faktorkoncentrátumok a véradók plazmájából készülnek. A hemofíliás betegeknek hetente többször pótolniuk kell ezeket az alvadási faktorokat. A hemofíliák általában intravénásan adják be maguknak a faktor koncentrátumot. A faktorkoncentrátum segítségével a hemofíliák normális életet élhetnek.

A kezelésnek azonban egész életen át tartónak kell lennie. Ennek ellenére az említett koncentrátumok felhasznált dózisa néha csökken az ember életében.

Továbbá néhány Esettanulmányok tipikus kezelési eljárásokról:

Megelőzés és megelőzés

Az egyetlen megelőző eszköz, amelyet használhat, az, hogy elemezze a génjeit annak meghatározása érdekében, hogy a hemofília átterjed-e utódaira. Ha ez túl magas, kerülni kell a reprodukciót a profilaxis céljából. Egyébként semmit nem lehet tenni.

A biztonsági intézkedések segíthetnek megakadályozni a szövődményeket a Pixabay/OpenClipart vektorok

Azonban, ha nem bánja ezt az esélyt, és még mindig van gyermeke, akkor a hemofília esetén van profilaxis, de számos olyan biztonsági intézkedés létezik, amelyet nemcsak megtehet, hanem meg is kell tennie annak érdekében, hogy a gyermek a lehető legkényelmesebb legyen. Garantálja a felnövekedést. A meghozandó intézkedések nagymértékben függenek a betegség súlyosságától.

Csecsemőkorában az érintettek gyakran viselnek speciális védőruházatot, beleértve különösen puhán párnázott sisakot, bélelt nadrágot és kabátot, amelyek szükség esetén csillapítják az esést. Ez elsőre furcsának tűnhet, de rendkívül jó védelmet nyújt az infantilis betegek számára.

Az érintetteknek az élet későbbi szakaszában is mindig vigyázniuk kell, és nem szabad túl kockázatos vállalkozásokat vállalniuk. Különösen nem azok, amelyek gyakran karcolásokkal és zúzódásokkal végződnek.

Ha hemofíliásként betartja ezeket a szabályokat, akkor a betegség ellenére magas életminőséget érhet el.

Gyógyító prognózis

Mint korábban említettük, a hemofíliára nincs gyógymód. Emellett nem szabad reménykedni a közeljövőben ebben a tekintetben bekövetkező változásban. A tudomány jelenlegi állása szerint az örökletes betegségek nem ok-okozati jellegűek, hanem csak tüneti módon kezelhetők. Ez változhat a jövőben, de jelenleg nem úgy néz ki.

Érintettként vagy érintett személy szülőjeként nem szabad hagyni, hogy ez kivegye a szelet a vitorlákból. Mivel a tünetek könnyen kezelhetők, és a térségünkben a hemofília már régóta nem halálos ítélet.

alternatív gyógyászat

Mely alternatív kezelési módszerek ajánlottak?

A kúrák különösen alkalmasak alternatív gyógymódként. Különösen a fekvő vagy ülő kúrák kellemes és hasznos eszközek a hemofíliás betegek kezelésére.

Néhány kórház képzést és nyílt vitafórumokat is kínál. Mindig érdemes olyan emberekkel beszélgetni, akik ugyanazt a sorsot élték meg, mint te. Ez egyaránt vonatkozik az érintettekre és a körülöttük élőkre. A legjobb módszer erre, ha megtudja a kezelőorvostól vagy közvetlenül a legközelebbi kórházban.

Amint már említettük, kerülni kell a túlságosan fizikai kezeléseket. A társalgási terápiák, a könnyű mozgásgyakorlatok stb. Viszont nagyon hatékony kezelési eszközök.

Soha nem szabad megfeledkeznie arról, hogy önállóan ne kezdjen el semmilyen kezelést, bármilyen jónak is tűnik, anélkül, hogy orvoshoz fordulna. Mert különösen a hemofíliás betegek néha nagyon negatívan reagálnak bizonyos dolgokra. Ezért nem szabad veszélybe sodornia magát, hanem előzetesen tanácsot kell kérnie.

Alapvetően minden kezelés jó, amennyiben nem fizikai természetű, amint azt már többször említettük. Ez azt jelenti, hogy a masszázs és az akupunktúra semmiképpen sem ajánlott, de a szaunákat és a túlzottan extrém sporttevékenységeket is kerülni kell.

Egyébként minden megengedett, ami rendezetten zajlik, és nem tartalmaz túl sok meglepetést. A mindennapi élet megtervezésének képessége fontos tényező a sérülések megelőzésében.

Hasznos otthoni gyógymódok

Milyen házi gyógymódok segíthetnek?

Számos olyan otthoni gyógymód, amely segíthet a hemofíliában. Tehát alapvetően mindent hasznosnak tekintenek, amelynek vérzéscsillapító hatása van. Ennek ellenére jobb, ha előzetesen megkérdezi az orvost, ha túl egzotikus otthoni gyógymódokat használ.

Az óvatosság nagyon hatékony eszköz volt, amely a korabeli cárok orosz bíróságán vérző embereket is segített. Legyen óvatos minden kérdésben. Természetesen kimerítő az élet végigvitele, amikor minden lépés előtt mérlegelni kell a lehetséges veszélyeket, de kellemesebb, mint halálra vérezni. Ezért fontos, hogy az érintett személy és a körülötte lévők is vigyázzanak mindenre.

Gyógynövények és gyógynövények

A gyógynövények segíthetnek a vér regenerálásában

• cickafark
• Alma kivirul
• Cseresznyevirág
• Fekete ribizli
• Svéd gyógynövények
• Citromvirág

A fent említett gyógynövényeket teába önthetjük vagy pirulaként poríthatjuk. Segítenek a vér regenerálásában és megerősítésében. A pontos adagolást azonban alaposan meg kell vitatni egy természetgyógyásszal.

Illóolajok

A következő illóolajok használhatók:

• kakukkfű
• fokhagyma
• Pachuli
• Bergamott
• eukaliptusz
• levendula

Az illóolajokat az aromaterápia részeként kell használni, azaz egy speciálisan tervezett illatlámpában. Időnként külsőleg is használhatók. Először azonban ki kell zárnia az allergiát.

Az illatlámpa keveréke az Ön személyes állapotától és a kívánt hatástól függ.

homeopátia

• Apis mellifica
• Apisinum
• Kálium jodatum
• Ruta graveolens

Az adagolás és az alkalmazás megtalálható a betegtájékoztatóban, vagy kérhető a felelős természetgyógyásztól.

Schüssler-sók

Az adagolás és az alkalmazás megtalálható a betegtájékoztatóban, vagy kérhető a felelős természetgyógyásztól.

Diéta és táplálkozás

GYIK - Kérdések és válaszok

Lehetséges, hogy hordozom a gént, és nem tudok róla semmit?

Igen, ez lehetséges. Ezért van értelme, különösen a nők számára, hogy teszteljék magukat, különösen, ha gyermeket terveznek.

Mennyi a hemofíliás betegek várható élettartama?
Néhány évtizeddel ezelőtt az érintettek várható élettartama nagyon alacsony volt. Legtöbbször nem jutottak túl gyermekkorukon. Ma hosszú és boldog életet élhetnek. A szokásos várható élettartam megegyezik azokkal, akiket ez nem érint.

Mikor kell az áldozatnak kórházba mennie?
Mindig a legjobb. Különösen a gyerekek. A zúzódás gyakran elegendő maradandó károsodáshoz. Ezért bárki, aki észreveszi, hogy a hemofíliának nyitott seje van, és hogy túlterheltnek tűnik, a legjobb, ha mentőt hív, vagy maga viszi a legközelebbi kórházba. Jobb biztonságban, mint sajnálni itt.

---