Vérzéses diathesis Fokozott vérzési hajlam

A véralvadási rendszer fenntartja az érzékeny egyensúlyt az emberi szervezetben: egyrészt a vérnek kellően folyékonynak kell lennie, másrészt szükség esetén elég gyorsan szilárd állapotba kell váltania - például sérülés esetén. Mert akkor a sebet le kell zárni a nagyobb vérveszteség elkerülése érdekében.

Rövid változat:

  • A véralvadási rendellenességek vagy megnövekedett alvadási képességhez vezetnek, esetleges következményekkel, például vaszkuláris elzáródással, vagy fokozott vérzési hajlamhoz vezetnek.
  • A koagulációs rendellenesség lehet veleszületett és más betegségek eredménye is.
  • Bizonyos gyógyszerek - például trombózisok vagy bizonyos szívbetegségek - alkalmazása is okozhatja.
  • A vérzésre való hajlam a sérüléshez képest túl nehéz és/vagy túl hosszú vérzéssel fejezhető ki.
  • A vérzéses diatézis enyhe formái viszonylag gyakoriak, és a laboratóriumi vérvizsgálatok gyakran nem tárnak fel változásokat.

Milyen okai vannak a fokozott vérzési hajlamnak?

A vérzéscsillapítást vagy a vérzéscsillapítást különböző tényezők komplex kölcsönhatása szabályozza, amelyek három területre oszthatók:

vérzési

  • Vérlemezkék (trombociták)
  • az erek rendszerét
  • plazmatikus koagulációs rendszer a vérplazmában oldott különféle koagulációs faktorokkal

Attól a területtől függően, ahol a hosszan tartó vérzési hajlam oka van, a vérzéses diatézisek a következőkre oszlanak:

  • Trombocita vérzéses diatézis
  • Koagulopátiák: a plazmatikus koagulációs rendszer rendellenességei
  • Érrendszeri vérzéses diatézis

Trombocita vérzéses diatézis

A vérlemezkék a véralvadás elengedhetetlen részei. Ha az erek megsérülnek, egyfajta dugót képeznek - a trombus -, amely lezárja a hibát. Ez a folyamat primer hemosztázis néven ismert. Az alvadási rendszer ezen területének károsodása a leggyakoribb oka a fokozott enyhe vérzési hajlamnak; A vérzésre hajlamos vérlemezkebetegségek ritkák.

Ha ennek oka a vérlemezkék zavart működése, akkor trombopátiáról beszélünk. A trombocitopénia az, amikor a vérlemezkék száma alacsony.

A thrombopathiáknak és a thrombocytopeniáknak egyaránt vannak primer és szekunder formái. Ez utóbbi más betegségek, például limfóma és a vérképző rendszer rosszindulatú betegségei mellékhatásaként fordulhat elő. Gyógyszeres kezelés is okozhatja őket. Ide tartoznak az acetil-szalicilsav és más vérlemezke-aggregáció-gátlók, az úgynevezett nem szteroid gyulladáscsökkentők és néhány antibiotikum.

Az elsődleges immun thrombocytopenia autoimmun betegség. A thrombocyta-hiányt az immunrendszer hamisan termelődő antitestek okozzák. A korábban "idiopátiás thrombocytopeniás purpurának" nevezett betegség oka ismeretlen. A ritka veleszületett thrombocytás hemorrhagiás diatézisek az elsődleges formák közé tartoznak, és nagyon enyhe vagy nagyon hangsúlyosak lehetnek.

Koagulopátiák - a plazmatikus koagulációs rendszer rendellenességei

A plazmatikus koagulációs rendszer különféle hírvivő anyagokból és a vérplazmában aktiváló és gátló hatású anyagokból áll - az alvadási faktorok. A koagulopátiáról akkor beszélünk, amikor a koagulációs faktorok hiányoznak, vagy azok mennyisége és funkciója megváltozott, ami fokozott vérzési hajlamot eredményez. Itt is vannak megszerzett és veleszületett formák.

Valószínűleg a legismertebb veleszületett koagulopathia a hemophilia vagy a hemophilia. Ez a genetikai betegség az öröklés miatt szinte kizárólag a férfiakat érinti. Azonban azoknál a nőknél is, akiknek genetikai vonása van és át tudják adni a betegséget, jelentősen megnő a vérzésre való hajlam, amelyet műtét közben kell kezelni.

A plazmatikus koagulációs rendszer másik genetikai rendellenessége a von Willebrand-szindróma, amely az azonos nevű koagulációs faktor hiányával vagy hibájával társul, és ugyanolyan gyakori férfiaknál és nőknél is. A szerzett koagulopathia lehetséges okai a máj diszfunkciói, amelyekben szinte az összes koagulációs faktor képződik. További oka a K-vitamin-hiány, amely felmerülhet például krónikus bélbetegségekben, és az úgynevezett fogyasztási koagulopathia, amelynek során az erek rendszerében túlzottan erős a véralvadás, és amely mindig súlyos betegséggel jár.

Érrendszeri vérzéses diatézis

Az érrendszeri vérzéses diatézisek az erek kóros elváltozásain alapulnak, amelyek az érfalak fokozott permeabilitásához vezetnek. A fokozott vérzési hajlam ezen ritka kiváltói lokálisak lehetnek, vagy az egész érrendszert érinthetik.

A lehetséges okok között szerepelhetnek olyan örökletes betegségek, mint az Osler-kór, az immunológiai gyulladások, például a Henoch-Schönlein purpura, amely főleg gyermekeket és serdülőket érint, de a skorbut is, amelyet korábban a tengerészek féltek. Ezekkel a vaszkuláris vérzéses diatézisekkel a koagulációs tesztek teljesen a normális tartományba esnek.

Hogyan fejezi ki magát a fokozott vérzési hajlam?

A lehetséges tünetek spektruma széles és kiterjed az életveszélyes vérzésre is. Az, hogy egy klinikailag nyilvánvalóan megnövekedett vérzési hajlam hogyan jelentkezik, attól is függ, hogy a véralvadás melyik területe károsodott. A lehetséges tünetek a következők:

  • fokozott és szokatlanul hosszú vérzés gyakori sérülések, például egy késsel történő apró vágás után
  • fokozott vérzés műtét közben és vérzés műtét után
  • fokozott vérzés súlyos sérülések esetén
  • fokozott vérzés a szülés után
  • Nem megfelelően nagy vérömleny (zúzódások) kialakulása még kisebb hatásokkal is
  • Vérzés az orrból és az ínyből, ok nélkül vagy alig, például orr- vagy fogmosáskor
  • petechialis vérzés (barnás, bolhaszerű vérzés, amely főleg a lábakban és a karokban fordul elő)
  • fokozott vagy elhúzódó menstruációs vérzés
  • Vérszegénység (a vér pigment hemoglobinszintjének csökkenése) krónikus vérveszteség miatt, amelyet az új vérképzés nem képes kompenzálni.
  • Spontán vérzés, amelyet nehéz megállítani

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a fokozott vérzési hajlamot súlyosság fokokra osztotta. Az 1. fokozat olyan tünetekre utal, mint a hematoma és a petechia, a 4. fokozat életveszélyes vérzést tartalmaz.

Hogyan lehet meghatározni a fokozott vérzési hajlamot?

Ha az orvos fokozott vérzési hajlamra gyanakszik, először anamnézis megbeszélést folytat a betegével. Egyrészt a tünetekről, másrészt a másodlagos vérzéses diatézis lehetséges okairól kérdez - vagyis az alapbetegségekről, vagy arról, hogy a beteg szed-e bizonyos gyógyszereket. Ezt fizikai vizsga követi.

A vér laboratóriumi vizsgálata a legfontosabb diagnosztikai eszköz. Az alapvető véralvadási értékek meghatározása megmutatja a további célzott laboratóriumi diagnosztika módját súlyos véralvadási rendellenességek esetén, de gyakran nem elegendő az enyhe vagy közepesen súlyos vérzéses diatézis meghatározásához.

Az ok megbízható meghatározása és jellemzése érdekében további vizsgálatokra van szükség, például a vér speciális laboratóriumi elemzésére, beleértve a genetikai vizsgálatokat is.

Hogyan kezelik a fokozott vérzési hajlamot?

A kezelés a vérzési hajlam típusától, súlyosságától és okától függ. Ha a fokozott vérzési hajlam egy másik betegség következménye, vagy gyógyszeres kezelés okozza, akkor a legfontosabb terápiás intézkedés ezen okok kiküszöbölése:

  • Ha hiányzik vagy hiányzik a koagulációs faktor, ezek pótolhatók, akárcsak a vérlemezkék egy trombocita hemorrhagiás diathesisben.
  • Más formák, például az elsődleges immun trombocitopénia esetén vannak olyan gyógyszerek, amelyek szükség esetén elősegíthetik a vérlemezkék emelkedését.

Természetesen a terápia előnyeit és kockázatait mindig gondosan mérlegelni kell. Az enyhe vérzéses diatézisek nem feltétlenül igényelnek kezelést. A terápiás döntés kritériumának mindig a vérzésre való hajlandóságot kell meghatároznia, amelyet minden beteg esetében egyedileg kell meghatározni, vagy annak a kockázatát, hogy súlyos vagy akár életveszélyes vérzést szenvedjen. Ennek elkerülése a kezelés célja, és megfelelő diagnózis esetén szinte mindig elérhető.

Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével

Az orvosi információk állapota: 2011. november

Müller A és mtsai: Hemorrhagiás diatézisek - áttekintés. Hemoterápia, 2009; 9, 13-31
Strasser M: Vérzéses és trombofil diatézis, plazmaszármazékok alkalmazása. Előadásjegyzet.
Matzdorf A és mtsai: Immun thrombocytopenia diagnosztikája és terápiája. A DGHO, a DGTI és a GTH szakértői vegyes csoport ajánlásai. In: Onkológia 2010; 33. (3. kiegészítés), 2-20