Vese papilláris nekrózis
Vese papilláris nekrózis egy formája nephropathia, a végbél vaszkularizált vese papilláinak nekrózisa. Fájdalomcsillapító nephropathia a papilláris nekrózis oka. A pusztulás kumulatív, és a legtöbb beteg korábban legalább 20 kg fájdalomcsillapítót fogyasztott. Az aszpirinnel és más nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel összehasonlítva a fenacetin és az acetaminofen kockázata magas. A fájdalomcsillapító termékek kombinációi szintén nagy kockázatot jelentenek.
Az állapot negatív prognózist jelenthet krónikus fájdalomcsillapító nephritis esetén, a fenacetin vagy származékai, például az acetaminofen tartós fogyasztásával vagy visszaélésével. Lehet, hogy kevésbé gyakori, mert a fenacetin már nem áll rendelkezésre, de gyakoribb, ha a betegek hosszabb ideig szedtek fájdalomcsillapító kombinációkat.
A betegség általában középkorú vagy idős embereket érint. A tipikus beteg 50 évnél idősebb, az esetek több mint fele 60 évnél idősebb embereknél jelenik meg, és az esetek 90% -a 40 év feletti betegeknél. A papilláris nekrózis nem gyakori a 40 éves kor előtti fiatal betegeknél és a gyermekpopulációban, kivéve a sarlósejtes betegségben, hemoglobinopátiában, hipoxiában, dehidrációban és szepszisben szenvedő gyermekeket.
Ezt okozhatja cukorbetegség és vaso-okkluzív betegség görcsrohamokban is, amelyekben vesefertőzés vagy érrendszeri betegség áll összefüggésben. Ez akut pyelonephritis következménye lehet.
A betegséget a medulláris vese piramisok koagulatív nekrózisa jellemzi, amelyek olyan körülmények között jelentek meg, és toxinok, amelyek szinergizmust mutatnak az iszkémia kialakulásával. A vese papilláris nekrózisának klinikai lefolyása az érkárosodás mértékétől, a kapcsolódó ok-okozati tényezők jelenlététől, a beteg általános egészségi állapotától, a kétoldalú károsodás jelenlététől és az érintett papillák számától függően változik.
A betegség a pikkelyes papillák másodlagos fertőzéséhez, a kövek tárolásához és a papillák elválasztásához és megszüntetéséhez vezethet húgyúti elzáródással. Az ureterekben eltömődött papillák elzárhatják a csészét és összegyűlhetnek, embolizálódhatnak távoli helyeken. A nem diagnosztizált születési rendellenességek kockázatos területet jelenthetnek, ahol a papillák megállnak.
A vesepapilláris nekrózis potenciálisan katasztrofális patológia, és kétoldalú károsodás vagy magányosan elzáródott vese jelenlétében veseelégtelenséghez vezet. Az állapot fertőző következményei súlyosabbak, ha a betegnek több egészségügyi problémája van, különösen a cukorbetegség.
Patogenezis
Fertőző elmélet
Iszkémiás elmélet
Az állapot helye
A vesepapilláris nekrózis elsősorban kétoldalú folyamat a társult betegségek szisztémás jellege és az ischaemiás patofiziológiai mechanizmus miatt. Azoknál a betegeknél, akiknél a kezdeti bemutatáskor csak egy vese érintett, az ellenoldali vese 4 év alatt kialakul. Az orvosok akkor fedezik fel a valódi egyoldalú vese papilláris nekrózisát, ha a beteg hajlamosító tényezője egy fertőzés vagy elzáródás, amely egyetlen vesére korlátozódik, mint például veleszületett ureteropelvicus obstrukció esetén.
Okok és kockázati tényezők
Általánosságban elmondható, hogy az iszkémiával kapcsolatos bármely állapot hajlamosítja az egyént a papilláris nekrózisra. A legfontosabb patológiák a sokk, a hasnyálmirigy-gyulladás, a kiszáradás, a hipovolémia és a hipoxia. Néhány állapot ismert kapcsolatban áll a vese papilláris nekrózissal, mechanizmusuk pedig az ischaemia.
A papilláris veseelhalás kockázati tényezői Tartalmazzák:
- pyelonephritis, húgyúti elzáródás
- hemoglobinopátiák - sarlósejtes betegség, tuberkulózis
- májcirrózis, krónikus alkoholizmus
- fájdalomcsillapító visszaélés, besugárzás, veseátültetés kilökődése
- cukorbetegség, szisztémás vasculitis.
A vesepapilláris nekrózisban szenvedő betegek több mint felének kettő vagy több ilyen okozati tényező van. Ezért a betegség a legtöbb multifaktoriális eredetű páciensnél jelentkezik.
fájdalomcsillapítók:
Az egyik leggyakoribb ok a fájdalomcsillapítók használata. Klasszikus tényező a fenacetin erősen toxikus metabolitjával, a p-fenidinnel. A közelmúltban azonban a nem szteroid gyulladáscsökkentők, különösen azok, amelyek gátolják a ciklooxigenázt (COX1 és COX2), egyre növekvő népszerűsége a papilláris nekrózis kockázatának kitett betegeknél a nemkívánatos események gyakoriságának növekedéséhez vezetett.
Egészséges egyéneknél, akiknél az egyetlen artéria nem sérül, az NSAID-k kisebb hatással járnak, ha nem használják őket feleslegben. A vese hypoperfúzióra hajlamos betegeknél azonban a prosztaglandinok helyi szintézise megvédi a glomerulusokat az ischaemiától. A prosztaglandin szintézis NSAID-ok általi gátlása eltávolítja a védőmechanizmust, és hajlamosítja a vesét hipoperfúzióra és iszkémiára.
jelek és tünetek
Általában a vesepapilláris nekrózis gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A fájdalomcsillapító nephropathia, a betegség másik összefüggő állapota és okozó tényezője, szintén gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A fájdalomcsillapító nephropathia különösen elterjedt visszatérő vagy krónikus fejfájás, súlyos izom- és ízületi fájdalmak, valamint pszichoneurózisban szenvedő betegeknél.
A betegség klinikai evolúciója változó, kezdve a krónikustól és a visszaeséstől az akutig, gyorsan progresszívig. Az akut, gyors progresszív forma ritka, de hatása pusztító, amely vérmérgezéshez és veseelégtelenséghez vezet. A gyakoribb krónikus formában szenvedő betegek tünetmentesek maradhatnak, amíg véletlenül nem diagnosztizálják őket egy árnyékgyűrű megjelenésével a radiológiai képen, a papillák vizeletbe jutásával. A tüneti forma a pyelonephritis és a hydronephrosis epizódjaként jelenik meg, és utánozza a nephrolithiasisot.
A tüneti betegeknél a leggyakoribb megjelenési tünetek közé tartozik a láz és hidegrázás, hasi vagy oldalsó fájdalom és hematuria. Oliguriával vagy anuriával járó akut veseelégtelenség ritka; amikor ezek a tünetek kialakulnak, a betegség fulmináns lehet, dialízist igényelhet és halált okozhat.
Ha a vesefunkció hirtelen romlik egy megerősített cukorbetegségben szenvedő betegben vagy olyan betegben, akinek ismert kórtörténetében krónikus obstrukció és pyelonephritis szerepel, akkor a papilláris nekrózis diagnózisát is figyelembe kell venni, még akkor is, ha a beteg tünetmentes.
Az akut húgycsőelzáródás a papillákon keresztül a hidronephrosis vagy a pyonephrosis következtében fellépő szélső fájdalommal és kólikával jelentkezik; a hematuria mindig jelen van. A pioneephrosis vagy a visszatérő vagy másodlagos akut pyelonephritis közé tartozik a láz, a hidegrázás, a leborulás és a szepszis.
Diagnosztikai
A diagnosztikai vizsgálatok magukban foglalják a mikroszkópos vizeletelemzést, a teljes vérképet, a teljes metabolikus képet, a protrombin időt és a részben aktivált tromboplasztint. Ha a betegek egyidejűleg lázasak, akkor gyakorolni fogják vizelet- és vérkultúrák steril körülmények között. Ha a páciens leborult állapotban van, akkor azt megmérik vérgázmérés, elektrográfia és mellkas röntgenfelvétel. Ha akut obstrukció gyanúja merül fel, azt gyakorolják vese ultrahang vagy egy másik röntgenvizsgálat.
A hematuriában szenvedő betegek teljes urológiai értékelést igényelnek, mert egyidejűleg hólyagdaganatuk is lehet.
nak nek urinoanaliza proteinuria, pyuria, bakteriuria és alacsony vizeletsűrűség található meg. A betegek több mint 50% -ánál leukocytosis és azotemia alakul ki. Az emelkedett szérum kreatininérték két- vagy egyoldalú folyamat eredménye lehet. Obstruktív lehet, vagy mérgező, metabolikus vagy gyulladásos sértés lehet.
Ha a klinikai kép szuggesztív egyéb kapcsolódó állapotokat vizsgálnak vesepapilláris nekrózissal, beleértve a pyelonephritist, húgyúti obstrukciót, hemoglobinopátiákat, tuberkulózist, májcirrhosist, fájdalomcsillapítót és cukorbetegséget.
A klinikai bizonyítékok a teljesítményre utalhatnak intradermális tuberkulin teszt, hemoglobin elektroforézis, májfunkciós teszt, szérum ammónium mérés, vizelet szalicilátok, acetaminofen szint, glikozilezett hemoglobin mérés.
A szokásos hasi radiográfia vizualizálja a veséket, az uretereket, a hólyagot és a röntgensugárzást nem észlelő köveket. Ez a vizsgálat azonban nem nyújt információt a húgyutak integritásáról, és nem segíti a veseműködés tisztázása érdekében a hidronephrosis diagnosztizálását.
CT vizsgálat jelezzük, ha akut obstrukció gyanúja merül fel, mivel rendkívül pontos a számításokhoz. Megmutatja a gyűjtőrendszer teljes anatómiáját, és intravénás kontraszt beadása nélkül könnyen detektálja a hidronephrosist, a gyulladásos változásokat és a gennyes gyűjteményeket. A kontraszt beadásával a kitöltési hibák és a kérgi funkció azonosítható.
Intravénás urográfia tipikus képalkotás a papilláris nekrózis szempontjából, bár vannak korlátai. Korlátozható a belekben lévő gáz- és anyaghiány miatt, a kövek 15% -a nem radioplama. Azotemia és más betegségek esetén ellenjavallt: asztma, dehidráció, cukorbetegség, tirotoxicosis. Nem ez az első lehetőség, ha a beteg kólikával jelentkezik, és a lithiasis gyanúja merül fel. Kimutathatja: a papillák szabálytalansága és zsugorodása, a kelyhek kiszélesedése, az árnyékgyűrű által határolt háromszög alakú pikkelyes papilla, ezzel szemben a csésze papilla nélkül, a vesemedence meszesedő töltési hibája és üregek, mint rizs a papillákban - pathognomonic.
Vese ultrahang biztonságos, gyors, olcsó, nem invazív és diagnosztizálja a hidronephrosis, néhány rendellenesség és árnyékot okozó nagy kövek kialakulását.
Retrográd pyelográfia invazívabb, mert endoszkópos hozzáférést igényel. A képek konglomerátum csészét vagy ureter töltési hibát mutathatnak. Intravénás antibiotikum-profilaxisra van szükség, mert az eljárás magában foglalja a kontraszt retrográd bevezetését a növekvő intrapelvicus nyomással, és szepszishez vezethet. A kontraszt lassú injektálása csökkenti ezt a szövődményt.
Szövettani vizsgálat: a szakaszon sárga-szürke nekrózis van, ami a piramisok fertőzését jelenti. Mikroszkóposan a szövet az infarktus jellegzetes koagulatív nekrózisát mutatja megőrzött tubulusokkal. A leukocita válasz csak a nekrózis és a tubulusok találkozására korlátozódik. Az akut fázis után a kérgi felület hegei rostos mélyedésekként láthatók a gyulladás helyett.
Kezelés
Mivel az iszkémia kulcsfontosságú tényező a papilláris nekrózis kialakulásában, a hipoxiás betegek gyors újraélesztése és kezelése létfontosságú. Az akut betegségben szenvedő betegek széles spektrumú antibiotikumokat, hidratálást, glikémiás kontrollt és vizelet lúgosítását igénylik. A fájdalomcsillapítókkal való visszaélés megállítása javíthatja a veseműködést.
Akut húgycsőelzáródásban szenvedő betegeknél a veseelhalás fertőző és metabolikus szövődményeit az érzéketlen veszteségek kiegészítésével, a hidratáció fenntartásával, a vizelet lúgosításával és antibiotikumokkal adják be a Gram-folttól vagy a tenyésztéstől függően. Jelentős hematuriában szenvedő betegeknek vérátömlesztésre lehet szükségük ahhoz, hogy a hematokrit csökkenjen. Sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknek transzfúzióra lehet szükségük, cukorbetegek és aktív fertőzések, refrakter hiperglikémia esetén inzulinkezelés szükséges.
Sebészeti terápia:
Ezek a betegek diagnózist és urológiai terápiát igényelhetnek. Az egyidejű fertőzéssel járó akut vizeletelzáródás olyan urológiai vészhelyzet, amely azonnali perkután nephrostomiát igényel az obstrukció, a vizelet-stent elhelyezésének vagy a blokkolt papillák endoszkópos felszabadulásának enyhítésére. A retrográd pyelográfia és az ureteroszkópia hasznos diagnosztikai eszköz, de csak akkor alkalmazzák, ha a beteg afebrilis, és intravénásan adják be az antibiotikumokat.
Percután nephrostomia:
Az ajánlott kezelés a kitágult gyűjtőrendszer elvezetésére endoszkópos vagy perkután. Súlyos betegségben, lázban vagy szepszisben szenvedő betegeknél a perkután nephrostomiát részesítik előnyben, mivel ez nem igényel általános érzéstelenítést, és kisebb a kockázata a pyelovenous refluxnak és a súlyosbodó szepszisnek.
Cisztoszkópia és húgycső sztent elhelyezése:
Lehetővé teszik a hólyag cisztoszkópos megfigyelését, ami akkor szükséges, ha a hematuria az alapvető tünet. Hidronephrosisban, lázban, leukocytosisban és szepszisben szenvedő betegeknél azonban az előnyös kezelés a perkután veseelvezetés.
nephrectomia:
Életmentő lehet fertőzött betegeknél. Figyelembe vesszük, hogy a betegség kétoldalú, és ezek a betegek veseelégtelenségbe és a jövőben lehetséges dialízissé válnak.
Ureteroszkópia és retropyelográfia:
Ha a páciens veserendszerét lehetséges pyonephrosis blokkolja, a retrográd vizsgálatok ellenjavallt, mivel súlyosbíthatják a szepszist az alsó húgyutak gennyes anyagának pyelovenous refluxjával. Ebben az esetben dekompresszálja a rendszert J stenttel vagy nephrostomia csővel. Az empirikus antibiotikumokat Gram festésig és tenyésztésig adják. Ha a beteg stabil hemodinamikával reagál a kezelésre, láz, acidózis és leukocitózis nélkül, diagnosztikai vizsgálatok végezhetők. Ha a fertőzés változó, és a beteg nem javul az antibiotikumok támogatási és beadási intézkedései ellenére, nephrectomia javasolt.
Minimális műtétek:
A műtét indikálható olyan anatómiai rendellenességek esetén, amelyek hajlamosítják a beteget a vizelet pangására és a visszatérő fertőzésekre. A kezelhető állapotok közé tartoznak a kövek, az ureteropelvicus kereszteződés elzáródása, a vesicoureteralis reflux, az ureteralis szűkület és az ureterocele.
prognózis:
A fájdalomcsillapítók abbahagyása és a vérnyomás szabályozása hosszú távú, alacsony dózisú terápiával segít megőrizni a veseműködést és megelőzni a tüneti húgyúti fertőzéseket, hogy csökkentse a betegséggel járó morbiditást. Ha a fájdalomcsillapítók fogyasztása elengedhetetlen, akkor azokat megfelelően hidratálni kell. A tanulmányok azt mutatják, hogy a megfelelő hidratálás segít megelőzni a sérüléseket azoknál az embereknél, akiknek hosszú ideig fájdalomcsillapítót kell használniuk.
A nekrotikus papillák termékeny környezetet jelentenek a fertőző organizmusok és a litogén üledék tárolására. Ez a tárolás florida pyelonephritis, perirenalis tályog és szepszis kialakulásához vezethet. A kövek elterjedhetnek, ami elzáródáshoz, megnövekedett bőrnyomáshoz és súlyosbodó ischaemiához vezet.
A vesemedence vagy a csésze átmeneti sejtes karcinóma kialakulása súlyos szövődmény, különösen fájdalomcsillapítással társult papilláris nekrózisban szenvedő betegeknél.