Vitiligo Inserm - Tudomány az egészségért
Felirat
Jóindulatú dermatózis, amelynek pszichológiai hatása néha jelentős
A vitiligo egy megszerzett betegség, amelyben fehér foltok jelennek meg a bőrön. Ezek a depigmentációk többé-kevésbé progresszívek és többé-kevésbé általánosak. Ha a vitiligót enyhe betegségnek tekintik, akkor ezt a besorolást perspektívába helyezik, mivel erőteljesen befolyásolja az abban szenvedő emberek pszichológiáját és életminőségét. Ez a hatás ösztönözte a kutatás fejlődését. Ma bebizonyosodott az autoimmunitás szerepe a betegség kialakulásában, és hatékonyabb kezeléseket lehet ajánlani.
Olvasási idő
10-15 percek
Utolsó frissítés
16.05.05
A fájl Thierry Passeronnal (Archet kórház, CHU Nice), az Inserm 1065 egységével/Nizza Egyetem Sophia Antipolis együttműködésével készült
Vitiligo megértése
A vitiligo egy dermatózis, amely a bőr progresszív depigmentációjaként jelenik meg. Ezt az achromiát a melanociták elvesztésével magyarázzák, amelyek normálisan szintetizálják a melanint, a bőrt színező fő pigmentet.
A Vitiligo kétféle formát ölthet. Ban,-ben szegmentális forma, a legkevésbé gyakori, a depigmentáció egyoldalú (csak a test egyik oldalát érinti), és a bőr egy jól körülhatárolható területére korlátozódik. Méretei változóak lehetnek. De a vitiligo leggyakrabban nem szegmentális: ebben az esetben az egész test érintett lehet. A nem szegmentális vitiligo Általában egyetlen fehér folt megjelenésével kezdődik, majd az idő múlásával nagyon változó módon változik. Az arc, a kéz és a láb általában az első érintett terület. Az elváltozások kétoldalúan és szimmetrikusan fejlődnek a test másutt. A viszketés (viszketés) új foltok megjelenését jelentheti. Ezek végül az egész testet lefedhetik: erről beszélünk vitiligo universalis. Néha a szőrszálak melanocitái is érintettek: a szőrszálak és a szőr fehérek, és erről beszélünk leukotrichia. Ezenkívül létezik a vitiligo ritka klinikai formája, amelyben a depigmentációk csak a nyálkahártyákban lokalizálódnak.
A vitiligo gyakran fel nem ismert, de viszonylag gyakori betegség: becslések szerint a világ népességének 0,5–1% -a érintett, nemtől, a bőr típusától vagy színétől függetlenül. Családi hajlamok léteznek: az érintett elsőfokú rokonnál 5-8% a betegség kialakulásának kockázata.
Míg felnőttkorban gyakran megjelenik, a vitiligo gyermekkorban is megjelenhet. Veleszületett formák is léteznek, bár kivételesek.
A pigmentációs mechanizmus
A bőrben két fő pigment vagy melanin van: az eumelaninok, amelyek fekete, a feomelaninok pedig világosbarna. Az eumelaninok megvédik a bőrt az UV sugárzás hatásaitól. Minél töményebbek, annál sötétebb a bőr. A feomelaninok nem védik a fényt; éppen ellenkezőleg, káros hatással lehetnek a bőrre azáltal, hogy részt vesznek az oxidatív stresszben, amely felgyorsítja a bőr öregedését és elősegíti a reaktív oxigénfajok megjelenését, potenciálisan rákkeltő hatásúak.
Az epidermisz a pigmentáció székhelye: tartalmaz melanocitákat, a melaninok szintetizálásáért felelős sejteket. Ezután az utóbbiak átkerülnek a keratinocitákba, az epidermisz többségi sejtjeibe, amelynek szerepe védőbevonat kialakítása. Vitiligóban szenvedőknél a bőr mentes a melanocitáktól. A melanin tehát nem termelődik, és nincs jelen az epidermális keratinocitákban. Másrészt a melanociták (melanoblasztok) prekurzorai mélyebben vannak jelen, a szőrtelen bőr dermiszének szintjén és a hajhagymákban: ezek teszik lehetővé a bőr újrapigmentálását egy kezelés után (például fototerápia).
Többtényezős patológia, részben genetikai
A vitiligót sokáig pszichoszomatikus betegségnek tekintették. A dedikált kutatás fejlődésének köszönhetően ma már tudjuk, hogy ez nem így van: a vitiligo alapja nagyrészt mechanizmus autoimmun és multifaktoriális eredetű, genetikai és nem genetikai.
Körülbelül tizenöt érzékenységi gén társult már a vitiligóval: HLA, CTLA4, NLRP1, TYR ... egyesek részt vesznek a bőr pigmentációjában, mások az immunrendszer működéséhez vagy az autoimmun betegségek megjelenéséhez kapcsolódnak. Ez megmagyarázná, miért A generalizált vitiligóban szenvedők 15-20% -a szintén autoimmun hipo- vagy hyperthyreosisban szenved (Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása, Graves-kór). Ritkábban más autoimmun betegségek társulhatnak vele, mint pl rheumatoid arthritis, a 1-es típusú cukorbetegség hol a krónikus gyulladásos bélbetegség...
Az egy vagy több érzékenységi génnel rendelkező emberek nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulásában, de nem mindig érinti őket. Az immunfolyamatot kiváltó tényezők még mindig nem ismertek. Ezt azonban tudjuk A stressz a kifejezés orvosi értelmében elősegítheti a vitiligo megjelenését vagy súlyosbodását: pszichés stressz, de terhességhez, műtéthez, akut betegséghez kapcsolódó fiziológiai stressz is ... Ez a hatás azonban relatív: nem minden vitiligóban szenvedő beteg volt stressz alatt, és ezzel szemben a stressz terápiás kezelése nem javítja a vitiligót vagy megakadályozza annak előrehaladását.