Weber-Christian betegség (lázas nodularis paniculitis)

panniculitis a bőr szubkután zsírrétegének gyulladásával járó betegségek széles körére utal. A Weber-Christian betegség a betegség egyik formája idiopátiás nodularis paniculitis, azzal jellemezve szubkután csomók, gyulladásos sejtek zsírlebenyekben és szisztémás tünetek. Ennek az állapotnak a nómenklatúrája és más kapcsolódó kérdések zavaróak, és egyes orvosok úgy vélik, hogy el kell hagyni az elnevezést, és pontosabb diagnózist igényel a patogenezis, az etiológia vagy más diagnosztikai vizsgálatok alapján. (2)

nodularis

Lázas nodularis paniculitis vagy Weber-Christian betegség jellemzi a szubkután csomók megjelenésével járó láz visszatérő epizódjai, különböző méretű, általában a combokon és a karokon, és gyakran a hason, a háton és a lábakon. Ezek a megnyilvánulások külön maradhatnak, vagy a szubkután zsír összefolyása, megkeményedett területei által válhatnak. Az érintésre érzékeny vagy fájdalommentes csomók gyakran erythemásak és magasak a normál bőrhöz képest. (4) (1)

Úgy tűnik, hogy a kóros változások szubkután szöveti nekrózis lipofág infiltrációval és esetleg fibrózissal. Néhány hónap alatt a csomók lassan visszafejlődhetnek, és a depressziós területeket normál bőr borítja. Más testrendszerekben nem jelentettek patológiás változásokat, bár a betegség miatti halálról beszámoltak. (5)

Kórélettani mechanizmus

Weber-Christian betegség klasszikus bőrbetegség, amelyet a bőr szubkután rétegében visszatérő gyulladás jellemez. A bőr által érintett területek megnyilvánulnak szubkután csomók, erythemás, ödémás és néha fájdalmasak. Az elváltozások eloszlása ​​szimmetrikus, és a combokat és a lábakat érinti leggyakrabban. Betegség, láz és ízületi fájdalmak gyakran megjelennek. Hányinger, hányás, hasi fájdalom, fogyás, hepatomegalia és más szisztémás megnyilvánulások fordulhatnak elő. A mikroszkopikus kóros jellemző az a zsír lobulák gyulladásos noduláris mintázata. Mivel az etiológia ismeretlen, a betegséget gyakran idiopátiás lobularis paniculitisnek tekintik. (3)

Okok és kockázati tényezők

Mivel az etiológia ismeretlen, Weber-Christian-kórt hívnak idiopátiás lobularis paniculitis. A betegek nem számoltak be anamnézisükben fizikai traumáról. Néhány betegnél megtalálható az immun komplexek magas szintje eszközök, immunológia által közvetített reakcióra utal. A hasonlóságok a Weber-Christian betegség és alfa-1 anti-tripszin hiány gyulladásos folyamatok rossz szabályozására utal. A ciklosporinra adott válasz támogatja a T-limfociták vagy az autoinflammatorikus által közvetített gyulladásos folyamatokat. A fertőzéseket és a fertőző posztvírusos válaszokat kapcsolat felderítése nélkül vizsgálták (4) (7)

jelek és tünetek

Járványtan

A Weber-Christian betegség körüli kétértelműség és más szorosan összefüggő állapotok nehezítik a diagnózis gyakoriságának meghatározását. Felnőtteknél ritka, gyermekeknél még ritkább betegségnek ismerik el. A variáns a paniculitis súlyosabb formája a szisztémás megnyilvánulások miatt. Klinikai folyamata változó, a prognózis pedig az érintett szervektől, a súlyosságtól és a terápiára adott választól függ. (4)

A lázas nodularis paniculitis befolyásolhatja:

  • tüdő
  • szív
  • belek
  • lép
  • a vesék
  • mellékvese
  • akár a pályák.

Jelentős halálozás és morbiditás fordulhat elő a zsigeri szerv károsodásában szenvedő betegeknél. A csak bőrnyilvánulásokkal járó betegek klinikai lefolyását a bőrelváltozások súlyosbodása és remissziói jellemzik több éven át. Faji előszeretettel nem számoltak be. A Weber-Christian betegség a nőknél gyakoribb, akik az esetek 75% -át fedik le. A gyermekpopulációban ritka, kissé hajlamos a lányokra a fiúkkal szemben. (6)

Kórtörténet

A betegeknek szisztémás és bőrpanaszaik vannak. Az állapotot súlyos krónikus betegségnek, relapszusokkal jellemzik. Leírják azokat a sérüléseket, amelyek hetek vagy hónapok alatt jelentkeznek és visszavonulnak. Az elváltozások eloszlása ​​gyakran szimmetrikus, és a combokat és a lábakat érinti leggyakrabban. Az egyes csomók néhány héten belül visszafejlődnek.

Szisztémás tünetek a Weber-Christian betegség

  • láz
  • rosszul lenni
  • hányinger
  • hányás
  • hasi fájdalom
  • fogyás
  • csontfájdalom
  • myalgia
  • ízületi fájdalom.

etiológiája a betegség ismeretlen. A betegek nem számoltak be anamnézisében termikus, mechanikus vagy kémiai traumáról. (5)

Fizikális vizsgálat

A fizikális vizsgálat azt mutatja eritemás, ödémás és érzékeny szubkután csomók. A csomók szimmetrikusak és körülbelül 1-2 cm-esek; lehetnek azonban még nagyobbak is. Az elváltozások a combon és a lábak alsó felén jelennek meg, és a karokat, a törzset és az arcot is érinthetik. Az egyes csomók két hét alatt remitálnak, és nyomott atrófiás heg marad. Időnként a csomókat borító epidermisz megreped, és az elváltozás eltávolítja a barna olajat (cseppfolyósított paniculitis). Jelen lehetnek hepatomegalia vagy splenomegalia zsigeri károsodott embereknél. (4) (7)

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

módosítások májfunkció, vérkép és elektrolitok tükrözi a zsigeri szerv károsodását, beleértve a tüdőt, a szívet, a beleket, a lépet, a vesét és a mellékveséket Weber-Christian betegségben szenvedő betegeknél. A betegek jelen lehetnek leukocitózis vagy leukopenia, vérszegénység vagy hypocompletemia. Vérsüllyedés (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) általában magasak, bár a szint változó. Szérum és vizelet amiláz normális határokon belül vannak, megkülönböztetve a betegséget a hasnyálmirigy betegségével társuló paniculitistől. Az alfa-1 anti-tripszin szint normális, megkülönbözteti a paniculitist az alfa-1 anti-tripszin hiánytól. (3)

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas röntgen gyulladásos vagy fertőző szisztémás granulomatózisos betegségek kizárására szolgál (szarkoidózis vagy tuberkulózis).
A paniculitis diagnózisának megerősítéséhez bőrbiopszia szükséges. (3)

Szövettani vizsgálat

A lobularis idiopátiás paniculitis nem mutat vasculitist. Az első szakaszt akut gyulladásos reakció jellemzi, amelyben a zsírlebenyeket neutrofilek, limfociták és hisztociták helyettesítik. A második szakaszban a makrofágok vándorolnak, és a degenerált zsír fagocitózik, jellegzetes habsejteket képezve. A harmadik szakaszban a habsejteket fibroblasztok helyettesítik, a gyulladásos reakciókat pedig fibrotikus szövetek helyettesítik. (4) (3)

Kezelés

A Weber-Christian paniculitis kezelésére nincs ismert hatékony terápia. A klinikai tapasztalatok, különösen gyermekeknél és serdülőknél, kiemelték az értéket kortikoszteroidok és immunszuppresszív szerek. Beszámoltak az alkalmazással kapcsolatos terápiás válaszokról fibrinolitikus szerek, hidroxi-klorokin, azatioprin, talidomid, ciklofoszfamid, tetraciklin, ciklosporin, mikofenolát és klofazimin. A szisztémás szteroidok (prednizon) hatékonyak lehetnek az akut exacerbációk elnyomásában. Nem szteroid gyulladáscsökkentők csökkentheti a lázat, az arthralgiát és más általános tüneteket. A specifikus szervkárosodás speciális gyógyszereket igényelhet. A műtéti kezelés nem ajánlott. (1) (6)

prognózis

A Weber-Christian paniculitisben szenvedő betegek prognózisa változó. A bőr elsődleges megnyilvánulásai esetén a klinikai evolúció a bőrelváltozások exacerbációival és remisszióival jellemezhető, minimális szisztémás töltéssel több éven keresztül. A szív, a tüdő, a belek, a lép, a vesék vagy a mellékvesék súlyos visceralis gyulladásában szenvedő betegek meghalhatnak. (6)