Wegener-kór tünetei, lefolyása; Kezelés kanyo®

A Wegener-kór olyan betegség, amely ártalmatlan tünetekkel, például orrfolyással kezdődik. A felső légutakból kiindulva azonban átterjed az egész testre, és erek gyulladását (vasculitis) okozza a különböző szervekben. Ennek pontos okai még nem ismertek. Mivel a Wegener-kór nem gyógyítható, a terápia célja a tünetek enyhítése.

Mi a Wegener-kór?

A Wegener-kór (más néven polyangiitis, granulomatosis, Wegener granulomatosis vagy Wegener granulomatosis) ritka, nem fertőző érgyulladás. Az alattomos dolog a betegségben: Először a fül, az orr és a torok területén fellépő nem specifikus tünetekkel válik észrevehetővé. A további folyamat során azonban más szerveket is érint, például a vesét vagy a tüdőt, és ha nem kezelik, halálos.

Jó tudni:

Az orvosok feltételezik, hogy minden 100 000 lakosra öt ember Wegener-kórban szenved. A betegség alapvetően minden korcsoportban előfordulhat. Nagyjából egyformán fordul elő férfiaknál és nőknél. 1

Wegener-kór: mi az oka?

A vasculitis pontos oka még nem ismert. Sok esetben azonban ún Anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (c-ANCA) immunfluoreszcencia teszt (IF) segítségével. Ez egy diagnosztikai módszer, amelyben az antitesteket fluoreszcens festékkel (fluorokróm) jelöljük, és ezáltal láthatóvá tesszük. Ezeket vagy a sejtkomponensekre (például szövetmintákra) alkalmazzák (közvetlen immunfluoreszcencia), vagy a beteg vérszérumát használják (közvetett immunfluoreszcencia).

Az orvosok azt gyanítják, hogy a szervezet védekező képességet produkál az immunrendszer szabályozatlansága (autoimmun reakció) miatt. Ezek végül a test saját sejtjeivel - pontosabban a vérsejtjeivel - fordulnak szemben, és elősegítik a sejtek kialakulását Granulomák (kis szövetcsomók, beleértve a gyulladásos sejteket is). Gyakran ez együtt jár a közeli szövet halálával (nekrózis).

A kutatók még nem tudják pontosan, miért következik be a diszreguláció. Talán játszani Bakteriális fertőzések mint például a Staphylococcus aureus játszik szerepet. Ezek aktiválhatnak bizonyos immunsejteket, és így túlzott reakciót válthatnak ki a szervezet saját sejtjeivel szemben.

Ezenkívül a genetikai hajlam megbeszélték. Bizonyos esetekben a Wegener-kórra, az örökletes alfa-1-antitripszin-hiányra (szintén Laurell-Eriksson-szindróma) együtt találtak. Ez szöveti károsodást okoz a tüdőben és a májban. A két betegség pontos összefüggését még nem tisztázták.

A Wegener-féle granulomatózis lefolyása és tünetei

Mivel a Wegener-kór idővel különböző szerveket támad meg, a tünetek általában nagyon különbözőek. A kiindulópont azonban a felső légutak, ahonnan a betegség tovább terjed a testben. A tanfolyam nagyjából két szakaszra osztható.

Első fázis: orrfolyás, vörös szem és társ.

A kezdeti szakasz gyakran azzal kezdődik ártalmatlanabb tünetek a fül, az orr és a torok, valamint a szem területén:

Felső légutak: Általában az elején véres, kérges orrfolyás (rhinitis) jelentkezik, amely krónikus lefolyású. Ezenkívül gyakran előfordul időnként orrvérzés. Később a gyulladás átterjed az orrmelléküregekre is, ami általában az orrból származó gennyes váladékozással, valamint a középső és a belső füllel jár. Ha a középfül érintett, ez enyhe vagy közepes középfül halláskárosodáshoz vezethet (hangvezetési zavar), és a halláskárosodás gyakran bekövetkezik egy érintett belső fülben.
szemek: Néhány érintett embernél a Wegener-kór a kezdeti fázisban a szem gyulladásaként (például kötőhártya-gyulladásként) is megnyilvánul. A lehetséges tünetek a fájdalom és az égés. Előfordulhat a szem vörössége és látászavarok (például a látásélesség hirtelen elvesztése) is.

A további folyamat során lehetséges a torok kóros elváltozásai, amelyek rekedtséggel, nyelési rendellenességekkel vagy ingerlékeny köhögéssel járnak.

Második szakasz: A vese, a tüdő és más szervek bevonása

Ha a betegség előrehalad, a Wegener-kór további tüneteket okoz. Az érintett szervektől függően a következő tünetek jelentkezhetnek:

Ezenkívül a gyulladás szöveti halálhoz (nekrózishoz) vezethet. Ez a szövetkárosodás észrevehetővé válik a bőrön: kiszárad és bőrszerű, feketés megjelenést kölcsönöz.

Jó tudni:

A fent említett tüneteken kívül néhány beteg panaszkodik olyan tünetekre is, mint például az általános betegségérzet, gyengeség és fáradtság. Az étvágytalanság és a fogyás is jelek.

A Wegener-kór diagnózisa

Jellegzetes tünetei és kúszó megjelenése miatt a Wegener-kór gyakran későn ismerhető fel. Az érintettek először más okokra gondolnak. Tehát lehet hosszú időbe telik, amíg az orvosok felállítják a helyes diagnózist.

Melyik orvos a megfelelő?

Az első érintkezési pont általában a háziorvos vagy a fül-, orr- és torokorvos a felső légúti tünetek miatt. Általában a belgyógyászt csak később hívják be, amikor további tünetek jelentkeznek, hogy tisztázzák egy szerves okot.

Végül a beteg diffúz tünetei végül a Wegener-kór gyanújához vezetnek. De még akkor sem könnyű a kezelőorvos számára egyértelmű diagnózist felállítani. Az egyik lehetőség a célzott vérvizsgálat. Súlyos betegség esetén az esetek körülbelül 90 százaléka Kimutassa a c-ANCA antitesteket a vérben. 2 Ha ezeket nem fedezik fel, ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy a betegnek nincs Wegener-kórja. Elméletileg az antitestek is hiányozhatnak.

Ezenkívül a következő eljárások néha támogatják a diagnózist:

Vérvizsgálat: A vér gyulladásértékei (pl. Megnövekedett fehérvérsejtek) további fontos megállapításokat nyújtanak az orvos számára.
Vizelet vizsgálat: Ha a vesék már érintettek, vörösvértestek és fehérjék találhatók a vizeletben.
Képalkotó eljárások: Röntgenvizsgálat segítségével például meghatározhatók a tüdő változásai. Mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeznek, ha az idegrendszer gyanúja merül fel.
biopszia: Szövetminták vétele, például az orrból, szintén nyomokat adhat.

Általános szabály, hogy a megbízható diagnózist különböző vizsgálati módszerek kombinációjával állítják fel.

Wegener-kór kezelése

A Wegener-kór még nem gyógyítható. A cél tehát egy A színpadnak megfelelő terápia, a A kellemetlenség enyhítése céljait.

Érdekes:

Önmagában a betegség alig befolyásolja a várható élettartamot vagy a minőséget - feltéve, hogy a kezelést azonnal elvégzik. A legtöbb beteg azonban élete során egy vagy több relapszust tapasztal, amelyek további terápiát igényelnek. Ha azonban a Wegener-kórt nem kezelik, a tünetek megjelenése után várható átlagos várható élettartam körülbelül 1 év. 3

Korai stádiumú terápia

Helyileg korlátozott stádiumban a tüdő, a vese vagy más szervek érintettsége nélkül is előfordulhat Co-trimoxazol és a szintetikus glükokortikoid használható. A ko-trimoxazol két különböző antibiotikum kombinált készítménye, amelyet elsősorban fertőző betegségek esetén alkalmaznak. Ez utóbbi gyógyszer gyulladáscsökkentő és antiallergiás hatású.

Azt, hogy a két gyógyszer pontosan hogyan járul hozzá a Wegener-kór tüneteinek javításához, még nem teljesen ismert. Ezzel a terápiás megközelítéssel azonban a betegség (remisszió) tünetei az esetek 50 százalékában csökkenthetők. 1

Súlyos betegség kezelése

Ha a betegség már előrehaladott állapotban van, és olyan szervek, mint a tüdő vagy a vesék érintettek, általában először az egyikre kerül sor Indukciós terápia (kezdeti gyógyszeres kezelés) Citosztatikumok alkilező hatású nitrogén-mustárgáz-vegyületek csoportjából, amelyeket többek között a rák kezelésében alkalmaznak. A citosztatikumok gátolják a sejtosztódást, és így megakadályozzák a sejtek növekedését.

A gyógyszereket vagy tabletták formájában kell bevenni, vagy infúzióban kell beadni. Mivel ezek az úgynevezett immunszuppresszánsok elnyomják a szervezet saját védekezőképességét erős mellékhatások mint például a fertőzések iránti fokozott fogékonyság vagy a vérzéses cystitis (nehezen kezelhető véres cystitis). Ezért szoros orvosi ellenőrzésre van szükség - a betegség kiújulásának időben történő észlelése érdekében is.

Ha súlyos betegség esetén a vesék érintettek, az orvosok a kezelés kezdetekor többszörös vérmosást (a vér tisztítását dialízis géppel) is előírnak.

Már tudtam?

Egyes vaszkulitidek esetén a súlyos fogyatékossággal élő személy személyi igazolványa iránti kérelmet be lehet nyújtani a nyugdíjhivatalhoz vagy az állami törvények szerint az illetékes hatósághoz. A fogyatékosság mértéke (GdB) és a káros következmények mértéke (GdS) az érintett szervek típusától és mértékétől, valamint a betegség általános állapotára gyakorolt hatásoktól függ.

Amint a tünetek enyhülnek, tanácsos egy tolerálhatóbb immunszuppresszáns alkalmazását. Az érintettek megbeszélik orvosukkal, hogy melyik gyógyszer a megfelelő a hosszú távú adagoláshoz. Általában a Fenntartó terápia egy életen át, csak ritka esetekben volt megfigyelhető teljes gyógyulás.

A terápia során az általános közérzet növelése érdekében az érintetteknek gondoskodniuk kell az egészséges, kiegyensúlyozott étrendről és a megfelelő testmozgásról. Különleges étrend vagy testmozgás azonban nem szükséges.