Wegener-kór tünetei, lefolyása, terápiája - NetDoktor

Sophie Matzik a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.

Sabine Schrör a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója. Kölnben tanult üzleti adminisztrációt és közönségkapcsolatokat. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon a legkülönbözőbb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

A Granulomatosis polyangiitissel (korábban: Wegener-kór) az erek krónikus, gyulladásos betegsége, apró, göbös bőrvastagodásokkal (granulomákkal). Ha nem kezelik, akkor elterjed az egész testben, és végzetes lehet. A tünetek enyhíthetők, de a ritka betegség nem gyógyítható. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a polyangiitis (Wegener-kór) granulomatózisáról.

Granulomatosis polyangiitissel (Wegener-kór): meghatározás

A polyangiitis (korábban: Wegener-kór) granulomatózisa az erek ritka gyulladása (vasculitis), amelyet kis szöveti csomók képződése kísér az érintett területeken. Ez az érintett szervek keringési rendellenességeihez és a szövet oxigénnel és tápanyagokkal való elégtelen ellátásához vezet.

A "granulomatosis" kifejezés a kialakult szöveti csomókra (= granulomákra) utal. A "polyangiitis" sok ér gyulladását jelenti.

A polyangiitisszel járó granulomatosis szisztémás betegség. Ez azt jelenti, hogy elvileg több szervrendszer is érintett lehet. Általános szabály, hogy a Wegener-kór kezdetben a felső légutakra, későbbi szakaszokban a belső szervekre is kiterjed. Ezenkívül az angiitiszrel járó granulomatosis befolyásolhatja a füleket és a szemeket.

Veszélyessé válik, amint a tüdő vagy a vese érintett. Szélsőséges esetekben akut tüdővérzés vagy akut veseelégtelenség fordul elő. Mindkét szövődmény végzetes lehet.

Új név

A polyangiitisben szenvedő granulomatózist Wegener-kór (szintén Wegener-féle granulomatosis vagy Wegener-féle granulomatosis) néven vezették 2011-ig. Az amerikai és európai reumaszövetségek által javasolt névváltozás Friedrich Wegener volt névrokona vitatott szerepén alapszik a nemzetiszocialista korszakban.

frekvencia

Németországban 100 000 lakosból átlagosan 0,9 évente polyangiitisben szenvedő granulomatózis alakul ki. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Elvileg a Wegener-betegség bármely életkorban előfordulhat. A gyermekek azonban ritkán kapják meg. A legtöbb betegség 40 éves kor körül jelentkezik.

Granulomatosis polyangiitissel: tünetek és lefolyás

A polyangiitisszel járó granulomatosis különböző szervrendszereket érinthet. Mely szervek érintettek, és mennyire változnak betegenként?.

Ezenkívül a Wegener-kór tünetei a betegség előrehaladtával alakulnak ki: A kezdeti szakaszban a tünetek elsősorban a fül, az orr és a torok területén jelentkeznek. Ha nem kezelik, a granulomatosis később más szervekre is átterjed, amelyek közül néhány létfontosságú.

Tünetek a korai szakaszban

A betegség kezdetén általában az orrnyálkahártya érintett. Különösen a kapcsolódó tünetek a következők:

(véres) orrfolyás állandóan orrfolyással vagy krónikusan elzáródott orral
Orrvérzés
orrán barnás kéreg
Nyereg orr: Az állandó gyulladásos folyamatok úgy változtathatják meg az orrszeptumot, hogy nyereg alakú, beesett orr jön létre.

Az orrból kiindulva a polyangiitis (Wegener-kór) granulomatosis tovább terjedhet az orrmelléküregekben és ott gyulladást okozhat (Szinusz fertőzés, Sinusitis). Az állkapocs vagy a homlok területén nehezen lokalizálható fájdalom erre utalhat.

Ha a betegség tovább terjed, a Középfül-fertőzés (otitis) merülnek fel. Ez elsősorban azon keresztül mutatkozik meg súlyos fülfájás, néha társul Szédülés. Szélsőséges esetekben a polyangiitisszel járó granulomatosis akár ahhoz is vezethet süketség vezetni.

Általános panaszok, mint Láz, éjszakai izzadás, fogyás, általános betegségérzet és gyengeség valamint megerősítik fáradtság a betegség korai szakaszában is előfordulnak.

Tünetek a további tanfolyamon

A betegség előrehaladtával a gyulladás tünetei tovább terjednek az egész testben. Főként a következők érintettek:

Granulomatosis polyangiitissel: terápia

Mint sok más betegség esetében, ugyanez vonatkozik: minél korábban észlelik a polyangiitist tartalmazó granulomatosist, annál nagyobb az esély a sikeres kezelésre.

Akut terápia

A betegség stádiuma jelentős hatással van arra, hogy az akut esetekben hogyan néz ki a terápia Wegener-kórban - a döntő tényező az, hogy a létfontosságú szervek érintettek-e és/vagy akut életveszély van-e vagy sem

Nincs életveszély vagy létfontosságú szervek érintettsége

Ilyen esetekben a Wegener-kór az immunrendszert elnyomó gyógyszerek együttes alkalmazásából áll (immunszuppresszív kombinált terápia): A betegek prednizolont (kortizont) és metotrexátot (MTX) vagy mikofenolát-mofetilt kapnak.

Életveszély vagy létfontosságú szervek érintettsége

Ha a szerveket, például a tüdőt vagy a vesét már érinti a betegség, az egyik agresszív immunszuppresszív kombinált terápia Megjelenik. A nagy dózisú prednizolont vagy ciklofoszfamiddal, vagy rituximabbal kombinálják.

Súlyos esetekben a Plazmaferezis kell elvégezni:

Ebben a bonyolult eljárásban a vért a beteg testéből infúziós csövön keresztül veszik ki a plazmakezelő eszközbe. Ez az eszköz centrifugával választja el a vér folyékony részét (röviden a vérplazmát vagy a plazmát) a szilárd részektől (vörösvértestek stb.), És helyettesíti azt egy folyadékpótlóval - elektrolitok és hidrogén-karbonát keverékével. Ezután a vért visszajuttatják a beteg testébe.

Mindennek célja: Plazmaferezissel a plazmában levő antitestek is eltávolításra kerülnek, amelyek részt vesznek a gyulladásos folyamatokban a polyangiitisz (Wegener-kór) granulomatózisában.

Fenntartó terápia (remisszió fenntartása)

Ha az akut kezeléssel a tünetek javulását (remissziót) sikerült elérni, akkor legalább 24 hónapos fenntartó terápia következik. A cél az akut kezeléssel elért tünetek mentességének tartós fenntartása. Előnyösen az immunszuppresszáns azatioprint (alternatív módon rituximab, MTX vagy mikofenolát-mofetil) és a prednizolon glükokortikoidot alkalmazzuk. Co-trimoxazol is adható.

Ismételt kezelés

Fontos, hogy minden kezelési intézkedés csak enyhítse a tüneteket. A Wegener-kór nem gyógyítható. A betegek több mint felénél a tünetek a sikeres terápia után két éven belül visszatérnek. Ezeket ugyanúgy kezelhetjük, mint az első terápiával. A betegség során a súlyos tünetekkel járó visszaesések újra és újra előfordulhatnak.

Granulomatosis polyangiitissel: prognózis

Időszerű kezeléssel ellensúlyozható a gyulladás terjedése a polyangiitisz granulomatózisában. Az érintettek 75 százalékában a tünetek ezután teljesen visszafejlődnek. A betegség azonban idővel gyakran újra kitör, amely minden alkalommal immunszuppresszív kombinációs terápiát igényel. Optimális kezelés mellett azonban a Wegener-kórban szenvedő betegek 85 százaléka öt év után is életben van.

Ezzel szemben a kezelés nélküli prognózis nagyon rosszul néz ki. Minél tovább terjed a gyulladás a testben, annál nagyobb a lehetséges károsodás. Ide tartoznak például a süketség vagy a tüdőfibrózis. Ha a vesék érintettek, a veseelégtelenség okozta halál általában hat hónapon belül bekövetkezik. Általános szabály: Ha a Wegener-kór nem kezelhető, az átlagos túlélési idő kevesebb, mint egy év.