WERNICKE ENCEPHALOPATHY MENTION - Galenus magazin

Laura Dumitrescu 1, B.O. Popescu 1,2,3
1. 2. neurológiai osztály, Colentina Klinikai Kórház, Bukarest
2. "Carol Davila" Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem, Bukaresti Orvostudományi Kar Neurológiai Tanszéke
3. Molekuláris Orvostudományi Laboratórium, „Victor Babes” Országos Patológiai Intézet, Bukarest

A Wernicke-féle encephalopathia a tiamin-függő enzimaktivitás megszakadásának kifejeződése a fogékony agysejtekben. Ritka kivételektől eltekintve Wernicke encephalopathiája a szisztémás tiaminhiányban fordul elő. Alul diagnosztizált betegségről van szó, amely potenciálisan halálos kimenetelű, de a megfelelő kezelés azonnali bevezetésének feltételei között nagyon kezelhető. A jellemzőnek tekintett klinikai kép (klasszikus triász, amely axiális és/vagy járási ataxiából, okulomotoros rendellenességből és megváltozott mentális állapotból áll, akut vagy szubakut kezdettel) az esetek kevesebb mint egyharmadában van jelen, és a paraklinikai vizsgálatok változásainak hiánya nem zárja ki a diagnózist . A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, ezért tekintettel a következmények fogyatékosságának és a kezeletlen Wernicke-enkefalopátia által feltételezett halál kockázatára, a jelenlegi EFNS útmutató nagy tiamin dózisok parenterális beadását javasolja a Wernicke-encephalopathia gyanúja esetén. a kapcsolódó egyensúlytalanságok/hiányosságok, különösen a hypomagnesaemia megfelelő és korrigálása.

A Wernicke-féle encephalopathiát a tiamin-függő enzimatikus aktivitás zavara okozza az érzékeny agysejtekben. Ritka esetek kivételével Wernicke encephalopathiája a szisztémás tiaminhiány hátterében jelentkezik. A jellegzetes klinikai kép (azaz a klasszikus triász, amely állást és/vagy járási ataxiát, szemmotilitási jeleket és akut vagy szubakut kezdetű mentális állapotváltozásokat tartalmaz) az esetek kevesebb mint egyharmadában van jelen, míg a paraclinicalis munka normál eredményei ne zárja ki a diagnózist. A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, ezért figyelembe véve a kezeletlen Wernicke-féle encephalopathia (azaz a következményes fogyatékosság és exitus) által kiváltott kockázatokat, a jelenlegi EFNS-irányelv ajánlja a tiamin nagy parenterális adagjának beadását mindazokban, akik gyanúja szerint Wernicke-féle encephalopathia van valamint a megfelelő táplálkozás helyreállítása és a kapcsolódó hiányok korrekciója, különösen az alacsony magnéziumszint esetén.

KULCSSZAVAK : Wernicke encephalopathiája, tiamin

1. BEVEZETÉS:

2. tiamin:

3. WERNICKE ENCEFALOPÁTIA:

4. MIKOR, KINEK ÉS HOGYAN ADAGOLHATÓ TIAMIN?

5. Következtetések:

Az EW alul diagnosztizált, potenciálisan halálos kimenetelű, de nagyon kezelhető betegség, amely tiaminhiány összefüggésében fordul elő. Alultápláltság jelenlétében gyakoribb krónikus etanol-fogyasztóknál, de hajlamosító tényezőkkel rendelkező alkoholistáknál is előfordul. Az EW diagnózisa klinikai jellegű, a klasszikus triász erősen felidéző (axiális és/vagy járási ataxia, oculomotoros rendellenességek és megváltozott mentális állapot), de hiánya nem zárja ki a diagnózist. A paraklinikai változások hiánya (az agy mágneses rezonancia képalkotása, a tiamin/tiamin-difoszfát vérszintjének értékelése) nem zárja ki a diagnózist, azonban a képalkotó vizsgálati értékelés kötelező a klinikai kép egyéb okainak kizárására. A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, míg a kezeletlen EW káros következményekkel járhat, ezért előnyös a "túlkezelés". Bár nincs bizonyítékon alapuló ajánlás az optimális terápiás magatartásra, egybehangzóan elfogadott, hogy a tiamin gyors parenterális beadására van szükség, az EFNS jelenlegi iránymutatása az EW diagnózisának magas fokú gyanújának fenntartását és az alkalmazás alacsony küszöbét javasolja. tiamin (2).

6. BIBLIOGRÁFIA:

1. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Mítoszok és tévhitek Wernicke encephalopathiájáról: amit minden sürgősségi orvosnak tudnia kell. A sürgősségi orvosi évkönyvek. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 2007.08.08.

2. Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. EFNS iránymutatások a Wernicke-encephalopathia diagnosztizálásához, terápiájához és megelőzéséhez. Európai neurológiai folyóirat: az Európai Neurológiai Társaságok Szövetségének hivatalos folyóirata. 2010; 17 (12): 1408-1418. Epub 2010/07/21.

3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Wernicke encephalopathia elhízási műtét után: szisztematikus áttekintés. Ideggyógyászat. 2007; 69 (6): 615; szerző válasza -6. Epub 2007.08.08.

4. Harper C, Gold J, Rodriguez M, Perdices M. A Wernicke-Korsakoff-szindróma prevalenciája Sydney-ben, Ausztráliában: prospektív boncolási tanulmány. Ideggyógyászati, idegsebészeti és pszichiátriai folyóirat. 1989; 52 (2): 282-5. Epub 1989/02/01.

5. Kr. Thomson. A vitaminhiány mechanizmusai krónikus alkohol-visszaélőknél és a Wernicke-Korsakoff-szindróma kialakulása. Alkohol Alkoholtartalom 2000; 35 (1): 2-7. Epub 2001/04/17.

6. Thomson AD, Marshall EJ. A Wernicke-féle encephalopathia és a Korsakoff-féle pszichózis természettörténete és kórélettana. Alkohol Alkohol. 2006; 41 (2): 151-8. Epub 2005/12/31.

7. Adamolekun B, Ndububa DA. Szezonális ataxia epidemiológiája és klinikai bemutatása Nigéria nyugati részén. Idegtudományi folyóirat. 1994; 124 (1): 95-8. Epub 1994/06/01.

8. Donnino M. Gasztrointesztinális beriberi: korábban fel nem ismert szindróma. Belgyógyászati évkönyvek. 2004; 141 (11): 898-9. Epub 2004.08.12.

9. Kono S, Miyajima H, Yoshida K, Togawa A, Shirakawa K, Suzuki H. Mutációk egy tiamin-transzporter génben és Wernicke-szerű encephalopathia. A New England szaklap. 2009; 360 (17): 1792-4. Epub 2009.04.24.

10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. A vízoldható multivitamin transzporterek oldott hordozó SLC19A géncsaládjának tagjainak polarizált expressziója: következmények a fiziológiai funkcióra. A Biokémiai folyóirat. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Epub 2003.07.11.

11. Thomson AD, Cook CC, Touquet R, Henry JA. A Királyi Orvostudományi Főiskola beszámol az alkoholról: iránymutatások Wernicke encephalopathiájának kezelésére a baleseti és sürgősségi osztályon. Alkohol Alkohol. 2002; 37 (6): 513-21. Epub 2002.05.11.

12. Subramanian VS, Marchant JS, Parker I, Said HM. Az emberi tiamin-transzporter-1 (hTHTR1) sejtbiológiája. Intracelluláris kereskedelem és membrán célzási mechanizmusok. A Journal of Biological Chemistry. 2003; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.

13. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. A Korsakoff-szindróma: klinikai szempontok, pszichológia és kezelés. Alkohol Alkohol. 2009; 44 (2): 148-54. Epub 2009/01/20.

14. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. A krónikus alkoholisták osztályozásának működési szempontjai: Wernicke encephalopathiájának azonosítása. Ideggyógyászati, idegsebészeti és pszichiátriai folyóirat. 1997; 62 (1): 51-60. Epub 1997/01/01.

Kapcsolódjon az orvosi-gyógyszerészeti hírekhez és felfedezésekhez!

Adatait levelezési célokra és kereskedelmi kommunikációra használjuk fel. További információkért kattintson ide.