Whipple-kór az ízületi gyulladás differenciáldiagnózisa, amire emlékezni kell - Medical Journal
összefoglaló
Bevezetés
A Whipple-kór ritka fertőzés, amely több klinikai szempontot is felölelhet, ha nem kezelik, gyakran végzetes marad. A diagnózishoz vezető jelek közé tartozik a krónikus, időszakos, roncsolásmentes polyarthritis, a visszatérő láz és az emésztőrendszeri rendellenességekkel, köztük a malabszorpciós szindrómával járó fogyás. A Whipple-kórt Lausanne-i kollégáink nemrégiben áttekintették a Swiss Medical Review-ban. 1 A cikk célja egy klinikai eset jelentése és felidézése, hogy különösen a gyulladásos reuma terápiás sikertelenségének diagnosztizálására kell gondolni, különösen az anti-TNF elleni immunszuppresszánsokra adott paradox reakcióra, mint pl. valamint egyéb okok miatt alkalmazott antibiotikumok klinikai javulása esetén.
Esetleírás
A nyombél nyálkahártyáját borító fehéres foltok
Kerek vörös elváltozások eróziós középponttal
Vita
Dr. Whipple először 1907-ben írta le "bél lipodistrófiája" néven. 2 A Whipple-kór egy gram-pozitív T. T. whipplei baktérium által okozott bakteriális fertőzés (Asztal 1). A betegség előfordulása nagyon alacsony (1/1 millió lakos/év). Úgy tűnik, hogy a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket; az átlagéletkor 40,3 év. 3 Az átvitel módja orofecális lenne. A tünetek nélküli székletben való szállítás gyakoriságát Franciaország általános lakosságában 2–4%, a csatornázók/gazdálkodók körében pedig akár 12% -ot találjuk. 4.5
A Whipple-kór története
A kórélettan a mai napig bizonytalan, és a betegség ritkasága miatt nagyon nehéz tanulmányozni. Egyes szerzők szerint ez a makrofágok betegsége. 6 A T. whipplei intracelluláris tropizmusa van, a makrofágokban és a monocitákban növekszik, előnyben részesítve a bélnyálkahártyát, amely nem képes lebontani a csírát, majd masszívan beszivárog a többi szövetbe. A HLA B-27 (megtalálható a betegek 28% -ában) 7, újabban a HLA-DRB1 * 13 és DQB1 * 06 lehetséges szerepét jelölték meg hozzájáruló elemként. Ezenkívül a Whipple-kórban bemutatott megnövekedett IL-16 szintézis a bél nyálkahártyájának elégtelen immunválaszát eredményezi makrofág apoptózissal és csírareplikációval. Úgy tűnik, hogy hiány mutatkozik az IL-12 termelésében anélkül, hogy a makrofág fagocita aktivitásának diszfunkcióját okozná. 6.
Klinikai formák
Három klinikai kép írható le: klasszikus poliviscerális forma, szívizom myocarditis esetén, pericarditis és endocarditis negatív vérkultúrákkal 9,10 és izolált neurológiai forma. Gyulladásos szindrómát szoktak megfigyelni, néha eozinofíliát és a malabszorpció jeleit. 11.
A többszerves forma magában foglalja az időszakos ízületi érintettséget, hat vagy hét évvel a betegség hivatalos diagnózisa előtt. Ez általában nem roncsoló betegség, kivéve a kezelés nélküli többéves előrehaladást, amely az esetek 46-61% -ában ízületi gyulladásként és 26-54% -ban arthralgiaként jelentkezik. Leggyakrabban a nagy ízületeket érinti. Az emésztési szerep elsősorban a malabszorpciós szindrómához kapcsolódó krónikus hasmenést és súlycsökkenést foglalja magában. 13 Betegünk olyan multisystem betegségben szenvedett, amely mind az ízületi, mind az emésztési, mind a tüdőszférát érintette. A tüdő érintettsége főként pleurisisben és mediastinalis lymphadenopathiában nyilvánul meg. Végül az uveitis és a retinitis uralja a szemészeti képet. A neurológiai károsodás magában foglalja a demenciát, a rendellenes szemmozgásokat (pathognomonic oculomasticatory myoryhythmia, supranuclearis oftalmoplegia) vagy pszichiátriai rendellenességeket. 14